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葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
葡萄糖腦苷脂酶缺乏症（Gauchers disease，GD）是溶酶體貯積病（lysosomal storage disease，LSD）中最常見的一種...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
小兒戈謝病
病因本病的致病基因位於1號染色體，基因異常致β-葡糖苷酶-葡糖腦苷脂酶缺乏，使葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核巨噬細胞內蓄積。臨床表現由於β-糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現有較大差異。生長發育落後...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
神經病變性急性戈謝綜合徵
腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶...綜合徵為常染色體隱性遺傳性疾病。是由於β-葡糖苷酶-葡糖腦苷酯酶缺乏致...腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
溶酶體酶
糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨醯氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙醯肝素－N－硫酸酯酶、α-N-乙醯氨基葡糖苷酶...
簡介 溶酶體酶的種類 溶酶體酶與疾病 -
溶酶體貯積症
溶酶體貯積症，是由酸性alpha;-葡糖苷酶缺乏所致。目前此病採用皮膚活檢，培養皮膚成纖維細胞，檢測皮膚成纖維細胞中的alpha;-葡糖苷酶活性來...;Farber病神經醯胺酶糖原貯積症糖原貯積症Ⅱ型α-葡糖苷酶糖蛋白貯積...
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半乳糖酶
命名和分類的（如α-葡糖苷酶、β-半乳糖苷酶），另也常使用歷史上最初發現時來自底物名的慣用名（如蔗糖酶=β-果糖苷酶，麥芽糖酶=α-葡糖苷酶...概述中文名稱：半乳糖苷酶 ，又稱半乳糖苷酶、乳糖酶英文名稱...
概述 簡介 來源 功能 套用 -
英漢常用生物學辭彙
英漢常用生物學辭彙對中外生物學的發展起著重要的作用 常用生物學英漢互譯辭彙 genistein 染料木黃酮，5，7，4'-三羥〔...
常用生物學英漢互譯辭彙 -
溶酶體
）：又稱腦苷脂沉積病，是巨噬細胞和腦神經細胞的溶酶體缺乏β- 葡萄糖苷酶...2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶...、核糖核酸酶、脫氧核糖核酸酶、組織蛋白酶、芳基硫酸醋酶、B-葡糖苷酸酶...
溶酶體的酶 分類概述 按功能階段分類 功能作用 形成過程
