相關詞條
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神經病變性急性戈謝綜合徵
腦苷脂酶缺乏症；cerebroside lipoidosis...腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶...腎上腺皮質激素。國外近年來採用β-葡糖腦苷脂酶治療神經病變性急性戈謝綜合徵，取得...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
常染色體隱性遺傳病
，屬常染色體隱性遺傳病。按照“一個基因、一個酶”（one gene one... one polypeptide）的概念，這些遺傳代謝病的酶或蛋白分子的異常...貯積症、脂質貯積症、粘多糖貯積症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病...
簡介 致病原因 致病原理簡述 常見病症種類 -
ar[遺傳學]
，屬常染色體隱性遺傳病。按照“一個基因、一個酶”（one gene one... one polypeptide）的概念，這些遺傳代謝病的酶或蛋白分子的異常...貯積症、脂質貯積症、粘多糖貯積症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病...
簡介 致病原因 致病原理簡述 常見病症種類 -
半乳糖酶
，水解成葡萄糖和半乳糖後吸收並進入血液。但是有很多人，由於體內缺乏這種酶...糖苷鍵的物質，如乳糖（乳糖為一分子葡萄糖與一分子半乳糖經脫水縮合形成的二糖...的意義，但在作為分解酶用以研究寡糖的結構時，須注意防止由於發生寡糖間糖...
概述 簡介 來源 功能 套用 -
乳糖
，是在哺乳動物乳汁中的雙糖，因此而得名。它的分子結構是由一分子葡萄糖和... 葡萄糖一水合物。乳糖是一種雙糖，英文名稱為Lactose；由一分子β-D-半乳糖和一分子α-D-葡萄糖在β-1，4-位形成糖苷鍵相連。分子式...
定義 乳糖性狀 乳糖鑑別 主要用途 特殊營養功能 -
罕見病臨床與診斷
卟啉症21維生素K依賴因子缺乏症22先天性紅細胞生成異常性貧血23血友病...四肢-無肢畸形123鎖骨顱骨發育不全123天冬氨醯葡萄糖胺尿症124條紋狀...
內容簡介 圖書目錄 -
血液科臨床備忘錄
細胞貧血葡萄糖一6一磷酸脫氫酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症陣發性睡眠性血紅蛋白尿...增生症神經鞘磷脂病葡萄糖腦苷脂病原發性骨髓纖維化骨髓壞死血色病脾功能亢進...血栓性血小板減少性紫癜溶血一尿毒性綜合徵一輸血後紫癜鎔血一肝酶升高一...
內容簡介 作者簡介 目錄 -
甲型乳糖
一分子葡萄糖和一分子半乳糖縮合形成。在牛乳中含乳糖為4.6～4.7％，人...β-D-葡萄糖在β-1，4-位形成糖苷鍵相連。分子式C12H22O11，摩爾...的乳酸菌繁殖增長，在腸道中乙型乳糖在乳酸桿菌、乳酸鏈球菌、多種酶及某些...
簡介 性狀 鑑別 和乙型乳糖的營養差異 生產工藝 -
乙型乳糖
一分子葡萄糖和一分子半乳糖縮合形成。在牛乳中含乳糖為4.6～4.7％，人...β-D-葡萄糖在β-1，4-位形成糖苷鍵相連。 分子式C12H22O11，摩爾...小兒腸道內的乳酸菌繁殖增長，在腸道中乙型乳糖在乳酸桿菌、乳酸鏈球菌、多種酶...
簡介 性狀 鑑別 和甲型乳糖的營養差異 生產工藝
