腎澱粉樣變

腎澱粉樣變是由澱粉樣變性是一種不同病因所致的澱粉樣蛋白纖維以健康搜尋不可溶的形式在細胞外沉積，導致多器官組織結構與功能損害的全身性疾病。澱粉樣物質沉積於腎臟引起的腎病變稱腎澱粉樣變性。

疾病名稱
腎澱粉樣變renalamyloidosis（腎內科）
疾病概述
腎澱粉樣變是由澱粉樣物質沉積於腎臟引起的。臨床表現早期主要為蛋白尿或腎病綜合徵，晚期可導致腎衰竭腎衰竭。我國該病的發病率不高，與地區性（歐洲比亞洲高，在世界範圍以葡萄牙、荷蘭及以色列等國家發病率最高）、飲食習慣（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年齡（發病年齡一般在４０歲以上，男性多於女性）及長程血液透析有關。目前主要治療方法是對症治療。
臨床表現
1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ；
2.腎病綜合徵表現，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血症和高脂血症；
3.少尿，無尿，腎衰竭腎衰竭；
4.心臟肥大，心力衰竭；
5.腹瀉，巨舌，肝脾腫大；
6.周圍神經受累，肢端感覺異常，肌張力低下。
診斷依據
1.年齡在４０歲以上新近發生蛋白尿或腎病綜合徵，同時出現其他器官受累者；
2.慢性感染性疾病或類風濕性關節炎患者，發生蛋白尿或腎病綜合徵；
3.多發性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者，發生大量蛋白尿；
4.腎活檢可見澱粉樣蛋白沉積。
治療
治療原則：1.控制原發病，阻遏抗原性刺激；2.抑制澱粉樣原纖維的合成；3.對已形成的沉積物促進其溶解或鬆動；4.腎臟替代療法：包括透析療法和腎移植。
用藥原則：1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手術治療以阻遏抗原性刺激，有結核源，應積極抗結核治療；2.按上治療原則選藥，秋水仙鹼可阻斷澱粉樣物質的沉積，二甲楓可以溶解澱粉樣纖維絲，使沉澱消失，腎損害較明顯者可用皮質激素加馬里蘭合用。3.若血清白蛋白過低，可輸入人體白蛋白；4.出現尿毒症時的治療與其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析為佳；5.其他方法不佳時，考慮腎移植。
療效評價：1.治癒：症狀體徵消失，尿蛋白轉陰，腎功能正常；2.好轉：症狀體徵減輕，尿蛋白降低，腎功能有改善且穩定在一定水平；3.未愈：症狀體徵未改善，尿蛋白無改變，腎功能減退。
預防常識
本病臨床上可分為原發性和繼發性澱粉樣變，原發性和繼發性治療方法及預後都有較大差別，因此，凡男性４０歲以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心臟、肝、脾、腎腫大患者最好還是及時到條件較好的醫院診斷，若肯定是腎澱粉變，還須區分原發還是繼發，以便對症下藥。