病因
根據起源組織的不同主要分為3大類型
1.脾錯構瘤 極罕見在脾切除術中發生率約3/20萬,中國報導不足10例。其構成成分和脾正常成分相一致,又稱脾內副脾、脾結節狀增殖,也有文獻稱之為脾臟缺陷瘤,其病因是脾臟胚基的早期發育異常使脾正常構成成分的組合比例發生混亂瘤內主要是由失調的脾竇構成脾小體很少見到脾小梁缺如或偶爾可見。肉眼見瘤體切面呈圓形或橢圓形邊界清楚無包膜呈灰白色和淺紅色文獻中脾錯構瘤既有單發也有多發的報導。
2.脾血管瘤 由海綿樣擴張的血管構成,又稱海綿狀血管瘤、脾海綿狀錯構瘤、脾末梢血管擴張性血管瘤及脾血管瘤病其發生基礎系脾血管組織的胎生髮育異常所致亦罕見。
3.脾淋巴管瘤 在3種良性腫瘤中常見,占2/3。脾淋巴管瘤系由囊性擴張的淋巴管構成,又稱脾海綿狀淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤。其發生基礎是先天性局部發育異常阻塞的淋巴管不斷擴張。
臨床表現
脾良性腫瘤常常單發大小不一,形態各異,因其症狀隱匿,臨床診斷較困難,常常在屍檢或剖腹探查時偶然發現少數病例因巨脾引起左上腹腫塊疼痛、食後飽脹氣急及心悸等症狀或因脾功能亢進引起貧血及出血傾向而就診時發現,也有部分病例因腫塊囊性變及鈣化而被臨床檢查發現。
併發症:
個別病例尤其是脾血管瘤,因其與動靜脈交通的關係可發生自發性脾破裂,引起腹腔大出血致休克而死亡。
診斷
根據病史、臨床症狀及影像學檢查一般可以與原發性惡性脾腫瘤或轉移性脾腫瘤相鑑別值得一提的是臨床上大部分脾臟良惡性腫瘤的確診有賴於手術探查與病理組織學檢查因此在選擇影像學檢查時,不必面面俱到,在B超與CT等獲得初步診斷後即可考慮手術探查。
鑑別診斷
脾良性腫瘤應與寄生蟲性脾囊腫、原發性惡性脾腫瘤及轉移性脾腫瘤相鑑別寄生蟲性脾囊腫常系包囊蟲性X線檢查易見囊壁鈣化,血象示嗜酸性粒細胞增多及特異性血清試驗陽性可確診原發性惡性腫瘤往往症狀較良性腫瘤突出腫塊增長速度快,全身進行性消瘦等有助於鑑別轉移性脾腫瘤常源於肺癌乳腺癌惡性黑色素瘤及脾周圍臟器癌等只要詳細檢查,不難發現原發癌灶及多臟器損害的表現。
檢查
腹部X線檢查,可發現脾影增大及局部壓迫徵象,但不具特異性胃底及大彎部於鋇餐後見有壓跡橫結腸脾曲於鋇灌腸後可見被推向右方左側腎臟在靜脈造影下可見被推向下方B超檢查可作為脾臟腫瘤的首選檢查能顯示脾臟大小、區分腫瘤的囊實性、了解腫瘤的包膜情況對脾臟腫瘤的診斷有很高價值。彩色都卜勒超聲檢查可了解腫瘤內部的血供情況有助於判斷腫瘤的性質。CT是診斷脾臟腫瘤最有價值的影像學檢查能比較準確提供腫瘤的大小、形態與周圍臟器的關係,能發現約1cm左右的小腫瘤;還可比較詳細了解周圍臟器有無其他病變等MRI對脾臟腫瘤的診斷價值與CT相似臨床套用尚不多選擇性腹腔動脈造影可了解脾臟血管分支的分布情況可根據腫瘤血管的多寡、壓迫、中斷和新生血管等來判斷其性質,對脾臟腫瘤的診斷與鑑別診斷具有重要價值。
B超或CT引導下脾臟細針穿刺活檢由於受病人呼吸影響,定位比較困難,且可並發腹腔內大出血或脾臟假性動脈瘤風險較大,應慎重選用。
腹腔鏡檢查術可以觀察脾臟表面的病變同時可在其指導下進行血管造影穿刺活檢等對脾臟疾病的診斷或了解脾臟腫大的病因等有一定價值。
治療
由於脾臟的良惡性腫瘤臨床鑑別較為困難,主張一經發現,即應施行全脾切除術對於肯定系良性腫瘤者,亦可考慮節段性脾切除或全脾切除後予以健康脾組織自體異位移植,儘可能保留脾臟的功能。也有人認為對於脾良性腫瘤可不做任何治療但應密切隨訪,定期複查。
預後
脾良性腫瘤手術治療後,預後較好,有少數脾血管瘤發生惡變,導致腫瘤擴散其預後較差。