疾病概述
脾脾臟位於人的左季肋區，其正常生理功能包括：造血功能，對人體的造血器官有調節作用；脾是人體最大的淋巴器官，參加體內的免疫反應，協助消滅入侵的細菌、病毒；是人體重要的濾血器官，能將衰老的紅細胞、血小板破壞。脾機能亢進症（簡稱脾亢）是一種綜合症，臨床表現為脾腫大、一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞相應增生，可經脾切除而緩解。本病經治療原發病後，部分病例臨床症狀可減輕。脾臟切除後，臨床症狀可得到糾正。
疾病分類
脾機能亢進症（一）原發性脾亢有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少症。由於病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果，或系相互無關的獨立疾病。
（二）繼發性脾亢發生在下列各種病因較明確者：①急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症；②慢性感染，如結核、布氏桿菌病、瘧疾等；③充血性脾腫大即門脈高壓，有肝內阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死後肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著症、結節病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty綜合徵及結節病等；⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等；⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；⑦類脂質沉積症如戈謝病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化；⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。隱匿性脾亢無論原發性或繼發性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導致單一或全血細胞減少症。
病理病因
脾亢可分為原發性及繼發性。病因不明的稱為原發性脾亢。繼發性脾亢可見於病因較明確的脾腫大患者，如各種
脾臟發病機理：有關脾機能亢進症引起血細胞減少的機理，概括如下：
（一）過分阻留作用正常人脾內並無紅細胞或白細胞的貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著腫大時，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴細胞在脾內阻留，而且也可有30%以上的紅細胞在脾內滯留，導致周圍血中血小板及紅細胞減少。
（二）過分篩選及吞噬作用脾亢時脾內單核-巨噬細胞系統過度活躍，而脾索內異常紅細胞（如球形細胞及受體、氧化劑或其它化學毒物、物理因素損傷的紅細胞等）明顯增多，並為巨噬細胞所清除，導致周圍血中紅細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體，或漿內有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養體；當自脾索進入血竇時，常見紅細胞因進退兩難，最後為竇壁巨噬細胞所挖除，同時紅細胞膜受到損失。反覆多次受損後，紅細胞成為球形細胞，終至無法通過基膜小孔而被吞噬。
此外，尚有學者提出脾亢時，脾臟產生過多的體液因素，以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟；也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐證，有待研究證實。
症狀
1.脾臟腫大：可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。
脾機能亢進症2.外周血細胞減少：常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時，各系細胞減少的程度也並不一致。紅細胞減少時，可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時，患者抵抗力下降，容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。
3.若患者脾機能亢進症明顯，可行脾切除術，脾切除後，大部分病人的白細胞、血小板能恢復正常。
脾機能亢進症可由多種病因引起，導致一種或多種血細胞減少，產生嚴重的後果。外科脾切除術往往伴有機體免疫功能下降，易並發感染和出血。脾機能亢進症根據病因可分為原發性和繼發性兩種。原發性脾機能亢進症病因不明。繼發性脾機能亢進症可繼發於感染性疾病如瘧疾、黑熱病、血吸蟲病和病毒性肝炎等。這些疾病可引起脾臟內淋巴細胞、漿細胞明顯增多及巨噬細胞的高度活躍，導致不同程度的脾腫大和脾機能亢進症。脾機能亢進症也可繼發於各種原因引起的門靜脈高壓症，尤以門靜脈性肝硬化為最明顯。脾靜脈壓力增高及脾竇充血，可使脾充血性腫大伴功能亢進。
疾病檢查
診斷脾機能亢進症有賴於以下各項指標：
脾臟（一）脾臟腫大;幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對於肋下未觸到脾臟者，應進一步通過其它檢查，證實是否腫大。套用99m鎝、198金或113m銦膠體注射後脾區掃描，有助於對脾臟大小及形態的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾機能亢進症的程度並不一定成比例。
（二）血細胞減少;紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例，只有白細胞或血小板減少，晚期病例發生全血細胞減少。
（三）骨髓呈造血細胞增生象;部分病例還可同時出現成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。
（四）脾切除的變化;脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常，除非骨髓造血功能已受損害。
（五）放射性核素掃描51Cr標記血小板或紅細胞注入體內後體表掃描，發現脾區的51Cr量大於肝臟2～3倍，提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。
在考慮脾亢診斷時，以前三條尤為重要。
治療
脾動脈栓塞術治療治療原則
1.治療原發病。
2.脾臟切除。
3.對症及支持療法。
許多疾病可以引起繼發性脾機能亢進症。因此治療脾機能亢進症首先要治療原發病，有時可使脾臟縮小，脾機能亢進症減輕，甚至消失。脾機能亢進症病情輕重程度不同，採用不同方案治療，輕者間斷口服藥物治療，只有嚴重病例才考慮脾切除。脾切除要嚴格掌握切脾指征，權衡利弊。脾切除後，需嚴密觀察血象變化，防止血小板增高和血栓形成。
切除脾臟及X線放射治療並不能解除引起脾亢的原發病，所以一般應先治療原發疾病，若不能收效，則在切脾後再積極治療原發疾病。脾臟切除的指證有以下各點：
1.脾腫大顯著，引起明顯的壓迫症狀。
2.貧血嚴重，尤其是有溶血性貧血時。
3.有相當程度的血小板減少及出血症狀。若血小板數正常或輕度減少，切除脾臟後可能出現血小板增多症，甚至發生血栓形成，所以血小板正常或輕度減少者不宜切脾。
4.粒細胞缺乏症，有反覆感染史。對發脾病人應進行充分的術前準備。如貧血嚴重者給予輸血，血小板減少有出血者應給腎上腺皮質激素治療，粒細胞缺乏者應積極預防感染等。
用藥原則
首先要治療原發病，用藥若不能收效而原發病許可，可考慮切脾。脾臟切除指征： (1)脾臟腫大顯著，造成明顯壓迫症狀。 (2)貧血嚴重尤其是有溶血性貧血時。 (3)有相當程度的血小板減少及出血症狀。 (4)粒細胞極度減少並有反覆感染史。
