臨床表現
1、病程多呈慢性，有反覆發作與緩解。
2、同一疾病表現有很大差異，但均有呼吸系統症狀如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難等症狀。
3、常有免疫學異常或生化改變。
診斷要點
1、對確診為全身結締組織病者，出現各種呼吸道症狀如咳嗽、咯痰、胸痛、呼吸困難等和胸部X線異常時，應考慮肺結締組織病可能，但應嚴格排除並發細菌性和（或）其它病原體所致肺、胸膜感染。呼吸系統症狀為首發表現者，早期診斷較困難，應注意檢查和發現其它臟器病變表現。
2、常見臨床和X線[包括CT、磁共振成象技術（MRI）]表現
（1）類風濕性關節炎胸膜炎、間質性肺炎和瀰漫性肺纖維化、壞死樣結節、類風濕樣塵肺、阻塞性細支氣管炎、環狀軟骨關節炎和喉炎、肺血管炎和肺動脈高壓、肋軟骨和胸一肋關節炎。
（2）系統性紅斑狼瘡、胸膜炎、急性狼瘡性肺炎、肺出血、瀰漫性肺間質纖維化、肺血管炎和肺動脈高壓、阻塞性細支氣管炎、呼吸肌病。
（4）多發性肌炎或皮肌炎間質性肺炎、瀰漫性肺纖維化、呼吸肌麻痹。
（5）混合結締組織病瀰漫性肺纖維化、肺動脈高壓、肺出血。
（6）結節性多動脈炎哮喘樣症狀、間質性肺炎和纖維化、血嗜酸粒細胞增多。
（7）復發性多軟骨炎喉、氣管、支氣管軟骨炎及嚴重上呼吸道阻塞。
（8）強直性脊柱炎肺纖維囊性變及脊柱、胸廓、關節病變，環狀軟骨關節炎。
（9）乾燥綜合徵間質性肺炎、氣管支氣管黏膜乾燥、口腔——鼻乾燥。
（10）口、眼、外生殖器潰瘍。
3、實驗室檢查
（1）血清學檢查請參閱有關結締組織病部分。
（2）胸液檢查請參閱“胸膜炎和胸腔積液”部分。
4、纖維支氣管鏡檢查對診斷有幫助，必要時作剖胸肺活檢明確診斷。
5、肺功能檢查非特異性肺間質病變及胸膜、胸壁病變者，表現為限制性通氣功能障礙；阻塞性細支氣管炎及上呼吸道阻塞者表現為阻塞性通氣功能障礙；嚴重肺氣腫者出現RV及TLC增高，彌散功能障礙，肺泡——動脈氧分壓差增大和低氧血症，最終發生呼吸功能衰竭。
治療
1、治療基礎疾病（結締組織病）及肺、胸膜病變，在出現嚴重纖維化前，腎上腺皮質激素及其他免疫抑制劑等治療有效。
2、預防和及時治療呼吸道急性感染。
3、對症和支持治療。
4、晚期心、肺功能衰竭治療原則同“呼吸衰竭”和“充血性心力衰竭”。
5、中醫中藥辨證治療。
注意事項
1、尋找基礎症狀誘因，並清除。
2、避免套用可能誘發或加重本病藥物。
3、堅持專科會診，提出診治方法，同時要堅持治療。
肺結締組織疾病的具體類型
【系統性紅斑狼瘡】
系統性紅斑狼瘡(SLE)是侵犯結締組織的全身性疾病，多於青年女性。SLE較其他結締組織疾病更易於侵犯肺和胸膜。實驗室檢查最有診斷價值的是骨髓和周圍血液中可找到紅斑狼瘡細胞。
影像學表現
胸部平片：①早期無異常。②肺紋理增多，周圍有炎症浸潤陰影。③肺內有間質性改變，表現為兩肺中、下野網狀及結節狀陰影，晚期形成蜂窩肺樣改變。④肺水腫，兩肺門旁蝴蝶狀，絨毛狀實變影，示狼瘡性腎炎尿毒症所致。⑤胸膜增厚或胸腔積液，可單獨存在，也可與肺部病變並存。⑥心臟增大及心包積液。
【結節性多動脈炎】
結節性多動脈炎是全身性廣泛性小動脈血管壁炎症性損害的病變，也可侵犯小靜脈。全身性中小動脈的類纖維蛋白變性是本病的主要病理表現，病變多發現於腎、心臟、腎上腺，其次為胃腸道、肝、脾和肺部。
影像學表現胸部平片：①肺門影增大，肺紋理增強、紊亂，四周有片狀浸潤影。②兩肺常可見多發性、散在的小結節或片狀影。結節影可因梗死或壞死而出現空洞。③單側或雙側少至中量胸腔積液。④心影增大，繫心肌及心包病變所致。
【系統性硬皮病】
進行性系統性硬皮病是一種緩慢進展的結締組織病。表現為結締組織黏液樣水腫、硬化和萎縮，皮膚、肌肉、骨骼系統和多臟器小動脈呈阻塞性變化，肺內以瀰漫性間質纖維化為主要改變，女性發病率高。
影像學表現胸部平片：
(1)瀰漫性肺間質纖維化，以中下肺為明顯表現為條狀、網狀或細微的小結節陰影，晚期可出現肺大泡和蜂窩樣影像。高分辨CT有助於肺內細微病變的顯示。
(2)肺動脈高壓，肺動脈擴張，右心室增大。
(3)胸膜增厚，或少量積液。
(4)肺大泡破裂導致氣胸。
(5)繼發肺內炎症，合併肺泡癌。
(6)食管造影，食管擴張、蠕動差、排空延遲。
(7)指骨端骨質吸收或部分缺如。
【皮肌炎】
皮肌炎是一種非化膿性多發性肌炎、皮膚炎和退行性變為特點的結締組織病。亦可累及內臟，近半數患者累及肺部。發病率女性多於男性，以30～50歲的發病率較高。本病易並發惡性腫瘤。
影像學表現
(1)肺部平片：①肺呈間質性肺炎和纖維化改變。②間質纖維增生形成網織狀和結節狀陰影，以兩下肺野為明顯。③肺間質纖維化，並導致肺氣腫和疣子8。④少量胸腔積液，膈肌運動減低，兩下肺出現盤狀肺不張。⑤心臟可有右心增大，停肺動脈高壓及肺心病。
(2)CT：高解析度CT顯示微小病變較好，但無特異性。
【風濕性肺炎】
風濕性肺炎是急性面神經炎面癱6時全身病變在肺部的表現。一種是由於全心炎所致的肺部繼發性改變，如肺淤血、肺水腫等；另一種為風濕性肺炎，與Ⅲ型變態反應有關，是一種過敏性的血管炎。
影像學表現胸部平片：①兩肺紋理增強、紊亂，肺門影增大。②兩肺小葉性或節段性模糊陰影，可呈對稱性蝶翼狀改變。③肺內病變變化迅速，且有遊走傾向。④激素治療有效，肺部陰影消失較快。⑤心臟可增大，並胸腔積液。
【肺的類風濕病】
肺的類風濕病可使肺部出現廣泛性問質性肺纖維病變、類風濕胸膜炎、漸進性壞死性結節等改變，還可引起風濕心臟病、類風濕心包炎等。有類風濕關節炎的臨床與影像學改變，結合類風濕因子陽性有助於本病的診斷。
影像學表現胸部平片：①瀰漫性肺間質纖維化：兩肺大小不等的網狀結節陰影，晚期病變發展形成蜂窩肺，常見於嚴重的病例。②類風濕肺結節：較少見，病變以多發為常見，表現為大小不等的圓形或卵圓形結節影，有時可形成空洞。③類風濕塵肺或Caplan綜合徵：矽沉著病患者同時患類風濕關節炎，在肺周邊出現單發或多髮結節，直徑0．5～5cm。④兩上手足多汗症2並空洞形成。⑤胸膜增厚和胸腔積液：單側多見，少至大量不等，可短期內吸收。
