簡介
![肝糖原](/img/5/41e/n5GcuM3X4IDOwEDOwATNzAzMwUTM4QjN0IjMzQTNwAzMxAzLwUzL0AzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
結構
![肝糖原](/img/1/4c5/nBnauM3X4QDM2MDM0ATNzAzMwUTM4QjN0IjMzQTNwAzMxAzLwUzLwQzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLzE2LvoDc0RHa.jpg)
主要來源
①食物在飯後由腸道消化吸收入血液,葡萄糖、果糖、乳糖被輸入肝臟,有60%~70%轉化為糖原儲存起來。②空腹時糖原異生增加,即蛋白質分解成胺基酸,脂肪分解成甘油在肝臟轉化成糖原;肌肉收縮生成的乳酸,通過肝臟的代謝,亦可能轉化為肌糖原。
肝糖原是由許多葡萄糖分子聚合而成的物質。葡萄糖聚合物以糖原的形式儲存於肝臟,當機體需要時,便可分解成葡萄糖,轉化為能量[漢語辭彙]。
肝糖原累積症(glycogenstoragedisease,GSD)為一組較少見的嬰幼兒先天性隱形遺傳性糖原代謝紊亂性疾病,同胞子女發生率明顯增加。肝糖...
簡介 病理 臨床表現 診斷 治療糖原(glycogen)(C24H42O21)又稱肝糖或糖元,又稱動物澱粉,由葡萄糖結合而成的支鏈多糖,其糖苷鏈為α型。動物的貯備多糖。貯藏於肝細胞及肌...
概述 科學定義 介紹 基本合成 基本分解糖原貯積病,英文名:glycogen storage disease,別名:糖原累積病;糖原病;糖原代謝病於1928、1929年由荷蘭的幾位醫生最早發現...
概述 糖原代謝 流行病學 臨床表現 診斷肌糖原(muscle glycogen),是肌肉中糖的儲存形式,主要有肝糖原和肌糖原。在劇烈運動消耗大量血糖時,肌糖原分解供能,肌糖元不能直接分解成葡萄...
氧化酵解 運動相關 運動疲勞 代謝異同 合成途徑糖原貯積病Ⅱ型(Pompe病)又稱酸性麥芽糖酶缺陷病。本病屬常染色體隱性遺傳,也可散發。臨床可分嬰兒型兒童型和成人型糖原貯積病Ⅱ型(Pompe病),由酸...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病為常染色體...
概述 分類 病因 發病機制 臨床表現糖原貯積病Ⅴ型,一組少見的遺傳性糖原代謝紊亂的疾病。別名:Ⅴ型糖原貯積病;第Ⅴ型糖原累積病;Ⅴ型糖原累積病;McArdle肌病;糖原貯積病Ⅴ型;麥卡德爾...
概述 臨床分類 病因 臨床表現 併發症糖原累積症又稱糖原貯積症、糖原貯積病,是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病,患者不能正常代謝糖原,使糖原合成或分解發生障礙,因此糖原(一種澱粉)大量沉積...
概述 診斷 治療措施 病因學 發病機理