手足搐搦症

手足搐搦症是一種代謝失調所致的綜合徵,以腕、踝關節劇烈屈曲、肌肉痙攣為特徵,可伴喉痙攣、驚厥。病因主要為細胞外液中離子化鈣的濃度降低,神經肌肉興奮性增高。血鎂過低、血鈉過高亦可引起手足搐搦症。手足搐搦症除應鑑別其原發病外,還應與各種原因(如產傷、腦炎、腦膜炎、嬰兒痙攣症、癲癇、低血糖、高熱等)所致的驚厥、各種原因(如呼吸道梗阻)所致的喉痙攣鑑別。手足搐搦症的特徵性表現為掌指關節屈曲,手指伸直,拇指貼近掌心;足屈,趾伸直;亦可出現驚厥、喉痙攣。

內容

一種代謝失調所致的綜合徵,以腕、踝關節劇烈屈曲、肌肉痙攣為特徵,可伴喉痙攣、驚厥。病因主要為細胞外液中離子化鈣的濃度降低,神經肌肉興奮性增高。血鎂過低、血鈉過高亦可引起手足搐搦症。

細胞外液離子化鈣降低多見於維生素D缺乏者,因腸道對鈣、磷的吸收減少,血鈣降低。此時甲狀旁腺受刺激而分泌較多的甲狀旁腺素,促使尿磷排出增加,並使骨骼脫鈣以提高血鈣,若甲狀旁腺代償功能不全,則血鈣不能維持正常水平。血pH低時離子化鈣濃度較高,故酸中毒時,即使總血鈣量降低,離子化鈣濃度卻高,但酸中毒糾正後可出現手足搐搦症。鹼中毒時血pH上升,離子化鈣濃度降低,即使血鈣總量正常也可出現手足搐搦。

手足搐搦症的特徵性表現為掌指關節屈曲,手指伸直,拇指貼近掌心;足屈,趾伸直;亦可出現驚厥、喉痙攣。以指尖或叩診錘叩擊耳前面神經出顱處,可引起面肌收縮(赫沃斯泰克氏征)。叩擊腓骨頭處,可見足部向外側收縮(腓反射)。將裹於上臂的血壓計袖帶充氣,使橈動脈搏動暫停,則在5分鐘內見上述手部搐搦症狀(特魯索氏征)。

手足搐搦的原發病主要是維生素 D缺乏症。這種類型稱為維生素D缺乏性手足搐搦症,多見於6個月以下的嬰兒,故又稱嬰兒性手足搐搦症。多於春季發病,因冬季患兒很少曬太陽,又未補充維生素D,至春季體內維生素D數量已極低。入春後接觸陽光,體內維生素D數量遽增,血磷濃度上升,鈣磷乘積達到40,沉著於骨骼的鈣量大增,血中離子化鈣下降而導致症狀。這種患兒的血磷升高,與佝僂病患兒不同。甲狀旁腺功能減退的表現為手足搐搦、驚厥、血鈣降低、血磷升高、鹼性磷酸酶正常。慢性腎功能不全時腎小管排磷減少,血磷增高,血鈣降低。患者多有血漿白蛋白降低及慢性酸中毒,故離子化鈣相對較高,一般情況下不發生手足搐搦。但於血鈣極度降低或輸入鹼性液致血pH上升時即可出現症狀。此外,高鈉血症、低鎂血症、鹼中毒均可表現手足搐搦。

手足搐搦症除應鑑別其原發病外,還應與各種原因(如產傷、腦炎、腦膜炎、嬰兒痙攣症、癲癇、低血糖、高熱等)所致的驚厥、各種原因(如呼吸道梗阻)所致的喉痙攣鑑別。

發生手足搐搦時,首先要控制驚厥、喉痙攣等症狀(如苯巴比妥納肌肉注射,水合氯醛灌腸)並補充鈣劑(葡萄糖酸鈣靜脈注射,氯化鈣口服)。並針對原發病,給予維生素D、甲狀旁腺激素等。

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