簡要介紹
先天性耳前瘺管是常見的耳科疾病。為胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘樣結節 融合不良或第一腮溝封閉不全所致。瘺管是一種可有分枝而彎曲的盲管,其外口常位於耳輪腳前上方。管腔蓋有復層鱗狀上皮,腔內含有鱗屑物,擠壓瘺口周圍,偶有少許粘稠皮脂腺樣物自瘺口溢出。一旦感染,則紅腫痛而化膿,可反覆發作。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺 傳性疾病。第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的遺蹟。瘺口:常位於耳輪腳前。瘺管:可分支,管壁襯以鱗狀上皮,管內有脫落的上皮及角化物。感染時形成具有臭味的分泌物,反覆感 染可形成囊腫或膿腫。
先天性耳前瘺管為第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的痕跡。是常見耳科疾病之一。據國內統計,單側多於雙側。約4:1。且女多於男。瘺口常位於耳輪腳前,瘺管可具分支,管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反覆感染可形成囊腫或膿腫。瘺管的分支除個別深達鼓溝或向後達乳竇表面者外,一般均較短。
臨床表現
耳前瘺管瘺口多位於耳輪腳前,另一端為盲管,深淺、長短不一,還可呈分枝狀。瘺管多為單側性,也可為雙側。管腔壁為復層鱗狀上皮,具有 毛囊、 汗腺、 皮脂腺等,故擠壓時有少量白色粘稠性或乾酪樣分泌物從管口溢出。平時無症狀,繼發感染時則局部紅腫疼痛。反覆感染破潰後可形成瘢痕。(1)無症狀,或擠出少許粘液、皮脂樣物。
(2)感染時,局部腫痛,化膿;反覆感染可形成膿瘺或瘢痕。
發病病因
在一些小兒的單耳或雙耳的耳前,可以看到一個小眼兒,這就是我們常說的“ 倉眼”,醫學上叫做先天性耳前瘺管。這種病與遺傳有關。當然,在有家族病史的人中,有的人也會終身不感染的。如果耳前瘺管反覆紅腫甚至形成膿腫,就需要手術治療。先天性耳前瘺管,是由於在胚胎髮育期形成耳廓的組織發育不全所引起的。這種病可以單獨發生而不伴有其他的耳朵畸形。但是,也有少數人可能同時伴有齶裂, 副耳廓、耳廓發育不全, 遺傳性耳聾等先天性畸形。耳前瘺管一般開口於耳前,輕的僅在耳前有一凹痕;重者瘺管可以有廣泛的分支,形成多個盲管甚至可以繞到耳後而造成耳後感染。有少數病人的瘺管開口於耳甲腔、外耳道或乳突皮膚上醫學上稱之為異位 耳瘺。
症狀體徵
常無症狀。便於擠壓時,可有少許黏液或皮脂樣物從瘺口溢出。感染時,局部可腫痛或化膿,反覆化膿乾者,局部可形成膿瘺或裂痕。
疾病病因
為第一鰓溝在胚胎期融合不全,因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。
病理生理
瘺口常位於耳輪腳前,瘺管可具分支,管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反覆感染可形成囊腫或膿腫。
診斷方法
根據臨床表現及體徵。
輔助檢查
1、對反覆感染者檢查專案以檢查框限“A”為主。
2、對膿瘺患者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
診斷依據
1、耳輪腳前有瘺口,常無症狀。
2、擠壓瘺口周圍可有少許白色積存物流出。
3、感染時局部紅腫熱痛或形成膿腫。反覆感染則形成膿瘺或皮膚疤痕。
治療原則
1.無症狀者不需治療。
2.反覆感染者,待炎症控制後行瘺管摘除術。
用藥原則
1、合併感染者套用抗生素和其他輔助藥。
2、反覆感染形成膿瘺者,根據藥敏試驗選擇有效抗生素(包括新特物藥)。
治療方案
無症狀者不需治療,若有感染化膿,應予抗生素等抗感染治療,或膿腫切開引流,局部換藥等治療,待感染控制,局部痊癒後,再行瘺管切除術,術前注入少許美藍於瘺管內,並將探針談如管腔作為引導。然後將瘺管黑或者其分支一次徹底切除。若遺留部分瘺管感染復發,再行手術即甚困難。
治療方法
(1)先天性耳前瘺管感染,除了給予抗生素治療外,若形成膿腫,則行膿腫切開引流。切開前應向病人作好解釋工作,以取得配合,然後將膿腫周圍的毛髮剃掉並清洗乾淨。常規消毒膿腫周圍皮膚,在膿腔壁下方縱行切開,做一小切口。將小血管鉗伸入切口稍作擴張,讓膿液引流乾淨,用雙氧水沖洗膿腔及瘺管,清除膿腔記憶體積物,最後用抗生素液(如 慶大黴素)灌注沖洗,在切口處留置橡皮引流條3~5天,一般膿液很快引流乾淨,大部分患者傷口癒合很快。本組有5例遷延不愈的感染患者,膿腫切開連續換藥2周以上,未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘺管外口注入管腔內反覆沖洗,均在1周內控制感染。另有3例需作 感染灶的搔刮,以清除腔內壞死組織,減少膿液。(2)手術方法:小兒全身麻醉,成人局部浸潤麻醉。術野消毒。自瘺口注入亞甲藍顯示瘺管範圍。沿感染灶及瘺口分別做梭形切口,在相鄰兩切口做水平連線的輔助切口。切開皮膚,將皮瓣分離、翻轉,充分暴露瘺管及感染灶,予完整切除,深度達顳肌筋膜前。如瘺管深及外耳道軟骨,應做瘺管附著處軟骨塊狀切除。最後用0.5%甲硝唑100ml、慶大黴素8萬U清洗術腔,徹底止血。用3-0絲線水平、間斷縫合感染灶。注意皮膚連同顳肌筋膜一同縫合,以消除術後死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷蓋,加壓包紮。
結論
先天性耳前瘺管合併感染時,常規的處理方法是控制炎症,局部痊癒後1~3個月考慮手術治療。但局部感染形成膿腫或潰瘍後,經切開排膿,換藥處理後,仍流膿不止,經久不愈,給患者帶來很大痛苦。大多數患者在感染痊癒後,因無痛苦或缺乏衛生常識,往往忽視複診而延誤手術時機,導致多次反覆感染,形成膿瘺、潰瘍和較大範圍的炎症性瘢痕,影響面部美觀。我們在聯合套用抗生素的同時,手術一次切除瘺管、感染灶及瘢痕,均獲痊癒。
手術優點
(1)切口能充分暴露並完整切除瘺管、感染灶及瘢痕。消除死腔,避免術後感染。同時切口張力小,皮膚缺損無需植皮修復。切口位於耳屏前及鬢角髮際緣相對隱蔽。術後外觀美,效果良好。
(2)可Ⅰ期手術治癒,節省了治療時間,療程明顯縮短,減輕了患者及家屬的心理和經濟負擔。
中藥治法
清熱解毒,消腫排膿青天葵10克、 蒲公英20克、 野菊花20克、 金銀花15克、 柴胡6克、 白芷6克、 丹皮10克、 車前草15克、 川連8克、 皂角刺12克。
[加減]:
(1)傷口未潰爛,加山甲10克。
(2)傷口已潰爛,加 桔梗10克、 當歸6克、 薏苡仁24克。
用藥原則
1、合併感染者套用抗生素和其他輔助藥。
2、反覆感染形成膿瘺者,根據藥敏試驗選擇有效抗生素(包括新特物藥)。
就診指南
1、若無感染史者,不必處理。
2、在急性感染時,全身套用抗生素控制炎症,對已形成膿腫者,則應先切開引流。
3、有感染史者可待感染控制後,行瘺管切除術。
4、飲食上宜清淡,以瘦肉或鮮蛋為主,忌海鮮魚蝦。
復發原因
本病系一種外顯不全的常染色體顯性遺傳病,由於胚胎早期原始耳結融合不全所致,常單獨發生而不伴有其它外耳畸形,東方人多見,其發病率為10-14%,白種人僅為0.9%。耳前瘺管切除是常見手術,以往傳統的方法有一定復發率。近年由於 顯微鏡的廣泛套用,明顯地降低了復發率。復發的首要原因是手術醫師對瘺管認識不足,重視不夠,認為是“小手術”而掉以輕心。其次與未使用顯微鏡有關,在顯微鏡下即使不染色也可分辨殘留上皮,否則肉眼無法分辨少許殘留。另外,可能與手術時機有關,炎症期炎性組織和瘺管不易辨認,且術中易滲血;也有人認為感染期和非感染期手術療效無明顯差別。對於復發患者的診斷,首先要詢問手術前局部情況,了解麻醉、手術醫生、是否用顯微鏡及術後復發時間等相關情況。局部檢查原切口瘢痕及復發破潰範圍。有人認為在感染期手術不必花太多時間去分離、尋找瘺管及盲端,只需清除壞死組織和肉芽組織,擴大術腔及視野,有利於進一步處理未能著色的部分瘺管及盲端,減少了手術難度。
對於復發病例的再手術,需注意以下幾點。有瘺管存在者術前染色。切口要夠大,自上而下地進行分離,首先暴露顳肌筋膜,循此層面向下分離,將竇道深面從顳肌筋膜和腮腺包膜上完整分離,必要時切斷結紮顳淺動脈。術中應特別注意耳輪腳軟骨深面的可疑組織,必要時切開軟骨膜甚至切除少許軟骨,瘢痕區皮下銳性分離,以保證手術切除的徹底性。
專家提示
本病是遺傳性疾病。無症狀時不須治療。繼發感染時,可以全身套用抗生素。對已形成膿腫者,應先切開引流。本病有反覆發作趨向,因此,控制感染後,應當到條件較好的醫院將瘺管徹底切除,以免復發。
生活常識
怎樣自查孩子耳前瘺管有無感染?有的小寶寶出生後,父母就會發現他(她)的耳前鬢角旁有一小眼,民間俗你“倉眼”,有的老年人甚至把它說成是“前倉糧”,預示著將來富貴,當然這純屬愚昧 迷信。其實這是一種先天畸形,叫做“耳前瘺管”,是胚胎在發育過程中發生障礙殘留而形成的。
耳前瘺管是一層凹進去的皮膚,具有人體別處皮膚的一切特徵,有上皮,毛囊、汗腺和皮脂腺,平時瘺管內脫落的上皮和皮脂腺的分泌物聚集在管內排不出來,一旦受到細菌侵襲就會感染髮炎。
有耳前瘺管的寶寶,平時除僅感到局部刺癢外,一般無其它症狀,有時輕輕壓擠小眼周圍常可流出少許微有些臭味的白色分泌物。而一旦繼發感染,則局部發生紅腫、熱痛、化膿,膿腫破潰後很難癒合,或時愈時破反覆發生,長出肉芽,即使形成疤痕也仍會再次感染髮炎,使寶寶深受痛苦,家長可據以上特點進行自查。
耳前瘺管最根本的治療方法是將瘺管及其連線的囊一併手術切除。如已繼發感染,則應控制感染後立即手術。沒有感染過的瘺管注意不要用手去擠壓,套用70%的酒精擦拭瘺管口,保護局部清潔,防止發生感染。
耳前瘺管
有的人 耳朵前面有一小孔,醫學上叫耳前瘺管,是一種常見的先天性畸,也稱為先天性瘺管。它與胚胎時期在母體內發育不良有密切關係,可發生在一側,也可見於兩側,瘺管口90%左右位於耳輪角前。其盲管多有分支,瘺管壁為層鱗狀上皮,管腔內積有脫落的上皮及角化物,可因腐敗而排出腐乳狀帶臭味的分泌物。感染時瘺管口周圍紅腫、疼痛或膿腫形成溶破。一次發炎後,瘺管可反覆發炎化膿,反覆潰破。管腔也會向深部發展,少數感染可延伸到外耳道或乳突部,易誤診為乳突炎。反覆感染者,局部可發生長期不愈的瘺管或遺留下疤痕,病人是非常痛苦的。平時不要擠壓瘺管內分泌物,以免發生感染。