病理改變
結締組織性腸炎---硬皮病1.硬皮病患者57%有小腸受累，小腸病理變化有平滑肌萎縮，黏膜下層、肌層和漿膜層斑片狀膠原纖維沉積，黏膜固有膜有慢性炎細胞浸潤。
2.皮肌炎時小腸有不同程度的擴張及分節變化、伴低動力和通過時間延長。肉眼可見腸壁水腫、增厚。鏡檢示多處黏膜糜爛、黏膜下層水腫、肌層萎縮和纖維化伴淋巴及漿細胞浸潤。腸管黏膜下層至漿膜層小動脈、小靜脈內膜增厚易有血栓形成及管腔閉塞。
3.系統性紅斑狼瘡的腸道損害主要是血管炎的結果，表現為纖維蛋白樣變性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯腸道粘道下層、肌層和腸系膜小動脈、小靜脈。
4.結節性多動脈炎可累及腸道的任何部位，但主要侵犯腸系膜中、小動脈及黏膜下層和肌層小動脈，其次為小靜脈。損害呈節段性分布，管壁各層均被累及。組織學特點為纖維蛋白樣變性、壞死及血栓形成，伴有炎性細胞浸潤。
5.類風濕性關節炎也可並發小腸吸收不良、脂肪瀉和選擇性乳糖耐受不良。吸收不良是因並發小腸澱粉樣變性所致，還可伴胃腸道蛋白質丟失。
臨床表現
結締組織性腸炎----皮肌炎1.硬皮病患者臨床可有腹部不適、腹脹、食後腹鳴、食慾減退、噁心、嘔吐以及間斷性腹瀉便秘交替等腸道功能失調錶現。
2.皮肌炎時小腸有不同程度的擴張及分節變化、伴低動力和通過時間延長。肉眼可見腸壁水腫、增厚。
3.系統性紅斑狼瘡的腸道損害主要是血管炎的結果，常見胃腸道症狀包括腹痛、食欲不振、噁心、嘔吐。少見腹瀉、黑糞，偶見腸梗阻。少數患者有絨毛萎縮，伴發小腸吸收不蛋白丟失性腸病、局限性腸炎、非特異性潰瘍性結腸炎、急性闌尾炎等。
4.結節性多動脈炎 腸道症狀很常見，腸道局部缺血時，出現腹痛、惡嘔吐或腹瀉。病變血管閉塞可引起腸潰瘍、梗死、穿孔。有時臨床症狀酷似局限性腸炎或非特異性潰瘍性結腸炎。
總之，本病的病因是多因素的，其發病與免疫失調有關。以上因素導致血管內皮細胞損作，釋出大量趨化因子和細胞因子，如白介素（IL-1）和腫瘤壞死因子（TNF）加重內皮細胞損傷，抗嗜中性粒細胞漿抗體（ANCA）也可損傷血管內皮，使失去調節血管能力，血管處於痙攣狀態，發生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。
疾病檢查
1.硬皮病 X線檢查十二指腸和近端空腸擴張具有特徵性，有時整個小腸擴張，環狀皺襞往往增粗。充鋇腸腔邊緣呈毛刺狀。
2.皮肌炎 鏡檢示多處黏膜糜爛、黏膜下層水腫、肌層萎縮和纖維化伴淋巴及漿細胞浸潤。腸管黏膜下層至漿膜層小動脈、小靜脈內膜增厚易有血栓形成及管腔閉塞。
3.結節性多動脈炎 X線檢查顯示小腸黏膜紊亂、潰瘍、息肉狀增生、節段性狹窄等，也酷似局限性腸炎或非特異性潰瘍性結腸炎的X線表現。
治療措施
結締組織性腸炎---丹參注射液硬皮病患者57%有小腸受累，小腸受累者50%，伴吸收不良綜合徵及脂肪瀉，這是由於腸腔擴張、淤滯，導致菌叢大量繁殖，分解膽鹽使結合膽鹽減少，從而影響微膠粒形成和脂肪的吸收，細菌通過和維生素B12內因子複合物的結合來阻礙後者的吸收。套用抗生素抑制腹腔內細菌繁殖，可使特徵性的糞內脂肪和維生素B12吸收障礙在幾日內恢常。本病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。
1.丹參注射液 每毫升相當原生藥2g，8-16ml加入低分子右鏇糖酐500ml內靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續或間歇套用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜採用。
2.胍乙啶（guanethidine） 開始量12.5mg/d，漸增加於25mg/d，3周后改為37.5mg/d。對雷諾現象有效（有效率約50%）。
3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1-2g/d）。能抑制雷諾現象。
結締組織形成抑制劑
結締組織性腸炎--青黴胺1.青黴胺（D-penicillamine） 能幹擾膠原分子間連鎖的複合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養性改變療效顯著，對微循環和肺功能亦有改善，並能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，並能抑制骨髓，可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左鏇合醯胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青黴胺為佳。
2.秋水側鹼（colchicine） 能阻止原膠原轉化為膠原，抑制膠原的積貯。用量為每日0.5～1.5mg，連服3個月至數年，對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶（β-galactosidase）。
3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結締組織。用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次3-4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。
（四）抗炎劑 糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以後漸減於5-10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血症存在應避免套用。
（五）免疫抑制劑 如硫唑嘌呤（75-150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環磷醯胺（50-200mg/d）等均可選用，對關節、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合併套用，常可提高療效和減少皮質激素用量。
（六）物理療法 包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，局限型者可使之完全恢復，系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、癒合潰瘍之效。開始每日治療1-2次，每次持續20-30分鐘，待病情好轉後可隔日1次，治療時間較久。
（七）其他 如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片，以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。系統性紅斑狼瘡 藥物治療以腎上腺皮質激素、硫唑嘌呤為主。對腸穿孔等併發症需儘早進行手術治療。
疾病治療
一、一般治療
結締組織性腸炎急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作，精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪，避免誘發因素和刺激，避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、藥物治療
（一）非甾體類抗炎藥 這些藥能抑制前腺素合成，可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量，合併腎炎時慎用。
（二）抗瘧藥 氯喹口服後主要聚集於皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節症狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內積蓄，可引起視網膜退行性變。早期停藥可復發，應定期檢查眼底。
（三）糖皮質激素 是治療本病的主要藥物，適用於急性或暴發性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也套用糖皮質激素。
用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10－15mg/d維持。減量中出現病情反跳，則套用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍衝擊治療可套用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日後減半，而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應予以重視。
（四）免疫抑制劑 主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫髮等。應當注意的是，細胞毒藥物並不能代替激素。
結締組織性腸炎--左鏇咪唑（五）其他藥物 如左鏇咪唑，可增強低於正常的免疫反應，可能對SLE患者合併感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG）是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能，一些醫院用於治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋於250－500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5－7天，副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
（六）血漿交換療法 通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等，後輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用於急重型病例。
3.結節性多動脈炎 強的松可減輕胃腸道症狀。 如無明顯腸出血，可加用抗凝劑，腸道大出血或穿孔者應儘早施行手術治療。
預防
一、注意家戶衛生、裝紗窗、撲滅蒼蠅、蟑螂，以及環境清潔。
二、避免帶小兒到公共場所。
三、避免吃生冷不潔東西。
四、小兒之食器注意安全及清潔。
五、隔離病人及小心處理其排泄物。
六、個人衛生及衛生教育，尤其帶小孩的人，要常常洗手，給小兒換尿布以後即要洗手；在接觸小兒泌物後亦要洗手，以免細菌傳染給小兒。
