皮膚平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由皮膚中立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌組成的一種良性瘤。皮膚平滑肌很少,主要見於毛囊附近的立毛肌,皮下深層血管周圍的肌纖維,陰囊和陰唇內的平滑肌束等。故平滑肌瘤好發頸面四肢側面及會陰部等。臨床表現為單發性或多發的結節,膚色正常或呈紅色、淡藍色、褐色等可無自覺症狀,亦可有自發性疼痛生長緩慢極少惡變。手術切除是主要的治療方法。
流行病學
皮膚平滑肌瘤臨床少見,可分為單純性平滑肌瘤及與血管結構相關的血管平滑肌瘤。單純性平滑肌瘤又可根據發生部位分為毛髮平滑肌瘤及生殖器平滑肌瘤。血管平滑肌瘤(angioleiomyomas)較多見,毛髮平滑肌瘤(piloleiomyomas)男性較多見常發生於成年婦女(平均47歲)。
病因
皮膚平滑肌的異常增生。
發病機制
平滑肌瘤由平滑肌細胞組成,這些細胞大都是長梭形或略顯波紋狀,常平行排列。胞核位於中央,端鈍,胞質豐富,含有縱向的原纖維。位於皮下組織內的平滑肌瘤常有包膜位於真皮內者雖然界限清楚,但一般無包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜,瘤內含有很多較大的血管,這些血管不含彈力膜(圖1)。
臨床表現
根據腫瘤細胞的來源,有3種類型。
1.毛髮平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性較多見,可多發或單發。好發於面頸部背和四肢伸側,為硬固結節,高出皮面,大小不一,直徑由數毫米至數厘米不等腫物與皮膚粘連,但基底可被推動。表麵皮膚呈紅棕色、褐色或藍色多發者,皮損不對稱,常成簇出現,可融合成片也可散在分布皮損直徑為0.1~0.6cm。單發者,結節較大直徑可達2cm。有觸痛。在寒冷和壓迫時可有自發性疼痛,疼痛時腫瘤隆起。成群的結節有時可融合成斑塊大多數病變對觸覺敏感,可有自發性疼痛症狀。無自覺症狀。
2.肉膜狀平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦稱生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳頭或生殖器平滑肌。發生於乳頭或陰囊(圖2)、大陰唇病變呈單發性結節,界限清楚,直徑約0.5~1cm,表面可為正常膚色,或呈紅色或淡藍色,可長至數厘米,早期無自覺症狀,日久可有陣發性疼痛。
3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 較多見,常發生於成年婦女(平均47歲)源自血管平滑肌皮損通常為單發性結節,呈球形,可推動直徑為0.5~10cm,皮色呈藍紫色,常有陣發性刺痛或壓痛,持續2~3min,可因寒冷、運動壓迫、情緒激動或疲勞而誘發。疼痛程度隨時間而逐漸加重病程緩慢,不能自行消退常見於女性下肢尤其是小腿屈側及足部。通常位於皮下組織內,也可涉及到真皮(圖3)。
併發症:
多發性平滑肌瘤可合併其他軟組織腫瘤如脂肪瘤、纖維瘤、表皮樣囊腫等,也可與骨外生骨疣和腸息肉並存,成為Gardner綜合徵的一部分。
診斷
臨床上出現單個或群集的痛性丘疹或結節,且在寒冷刺激下皮損表面出現皺縮時,應考慮為本病。
鑑別診斷:
1.小汗腺囊 小而柔軟分布均勻,無疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或觸摸時則收縮;單發性血管平滑肌瘤有疼痛感,多發性或單發性皮膚平滑肌瘤疼痛明顯。
2.皮膚纖維瘤 主要為膠原纖維增殖,鏡下見細胞細長、淺伊紅染;胞核橢圓兩端較尖。Van Gieson染色時膠原纖維呈紅色,Masson染色時膠原纖維呈綠色。
3.神經鞘瘤 發生於神經乾多位於四肢屈側,可左右推動,而不能上下移動。病理檢查可見瘤細胞更細長,波浪形。胞漿染淺伊紅色胞核細長,呈柵欄狀排列。
4.高分化平滑肌肉瘤 瘤細胞輕度不典型性每30個高倍鏡視野下找到1個或幾個核分裂象。
檢查
實驗室檢查:
組織病理檢查:瘤體可見平滑肌細胞呈長梭形或略顯波紋狀常平行排列。
1.血管平滑肌瘸 起源於靜脈壁肌肉,位於皮下,有完整包膜瘤組織內有許多靜脈管壁平滑肌細胞及膠原增生管腔狹窄或壓縮成星狀,無內彈力膜和外膜,多見透明樣變和黏液樣變。平滑肌細胞與周圍瘤組織無明顯境界。成熟脂肪組織、不典型性變、有絲分裂及壞死少見。
2.生殖器平滑肌瘤與毛髮平滑肌瘤 由大量排列紊亂的平滑肌細胞和膠原組成毛髮和附屬器易受累瘤細胞嗜酸性染色,核周空泡化,核居中,呈長梭形,兩端鈍圓,染色體均勻分布。生殖器平滑肌瘤境界相對清楚,位於皮下組織。二者均可形成假包膜、出現局部鈣化和黏液樣變如出現有絲分裂,應警惕惡變的發生。
治療
手術切除為主要治療方法。單個腫瘤應完整切除,否則易復發多發性腫瘤必要時手術切除並植皮。對於多發性損害不便手術時為緩解疼痛,可服用硝苯地平10mg,3次/d,另可試用腎上腺能阻滯劑酚苄明。其他如冷凍、透熱療法也可套用。
預後
生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期無自覺症狀,日久可有陣發性疼痛。應警惕惡變的發生。