病因
發病機制尚未完全闡明。認為其發病可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經肌病的病程與癌腫間無固定的相互關係。
臨床表現
1.末梢神經病變
(1)感覺型末梢神經病變多呈亞急性或潛在性起病,主要表現為四肢遠端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進行,並向近端發展,呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質變性。腦脊液正常或有蛋白升高。
(2)感覺-運動型末梢神經病變此型多見於肺癌患者。起病多較急,主要表現為四肢遠端對稱性肌無力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙。腦脊液多正常。
2.肌肉病變
(1)癌性肌無力綜合徵常見於小細胞未分化型肺癌。主要表現為肢帶肌無力。亦可累及唇咽、發音及表情運動等肌肉。在主動運動後肌力可有暫時性增加,多數對新斯的明缺乏反應,肌電圖重複電刺激無波幅遞減現象,此與重症肌無力不同。
(2)重症肌無力多見於胸腺瘤或胸腺癌患者。症狀與重症肌無力相同。
3.脊髓病變
臨床上可表現為進行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的症狀。病情進展較快,重則可導致死亡。
4.腦病
(1)亞急性小腦皮質變性呈急性或亞急性起病,主要表現為小腦性共濟失調,還可有眼球震顫,精神異常。
(2)慢性器質性精神病多呈緩慢進行,表現為智力減退、記憶障礙、抑鬱或欣快,偶而呈Korsakov綜合徵表現。亦可有痙攣發作,癱瘓、失語和不自主運動等。
(3)邊緣性腦炎僅在病理檢查中大腦邊緣系統的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變,但臨床上卻無“腦炎”樣表現。
檢查
神經系統檢查、神經系統核醫學檢查、神經系統免疫學檢驗、神經系統細胞學檢查。
診斷
根據臨床表現及相關檢查可確診。
鑑別診斷
鑑別診斷中,癌性末梢神經病變與各種原因所致的末梢神經炎及抗癌藥物所致末梢神經病變相鑑別;肌肉病變應與重症肌無力、非癌性多發性肌炎與皮肌炎相鑑別;脊髓病變應與運動神經元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑑別;與其他腦病相鑑別。
治療
治療本病重點在於治療原發病灶,對腫瘤行手術切除、放射治療或抗癌藥物治療,亦可酌情行對症治療。