手術名稱
膽管上端癌根治性切除術
別名
近端膽管癌根治性切除術；高位膽管癌根治性切除術
分類
普通外科/膽道手術/肝外膽道癌的手術/膽管上端癌手術
ICD編碼
51.6902
概述
膽管上端癌根治性切除術用於膽管上端癌的手術治療。 膽管上端癌（proximal bile duct carcinoma）或稱肝門部膽管癌（hilar bile duct carcinoma）是肝外膽道癌的最常見的部位，由於現代影像診斷技術的發展，其發現有增多的趨向。提高對肝門部膽管癌的認識、早期診斷、徹底的手術切除治療是當前膽道外科的一項重要進展。
關於膽管上端癌
1957年，Altemeier從美國辛辛那提大學醫學院報導3例肝管硬化性癌病人，其共同特點是雖然只經過非根治性的外科處理，但病人生存的時間較長；同時，多次的手術中冷凍組織切片檢查，均難得出正確的診斷，常常是報導為慢性炎症或有大量纖維組織增生的硬化性膽管炎或閉塞性膽管炎，直至由於再發梗阻性黃疸於再次手術或最後屍檢時才獲得正確的診斷。
肝門部主要肝管癌可以並發膽管炎及肝內膽管結石。有的病人因肝膽管狹窄而施行引流或膽腸吻合術，最後由於再次手術或屍檢時才證明為肝膽管癌。在肝內膽管結石高發的地區，肝門部的肝管狹窄甚為常見，在區別緩慢生長的肝膽管癌與良性炎症瘢痕性狹窄時，除非手術醫生和病理醫師能有充分的注意，常常存在困難或發生錯誤。其原因是膽管黏膜上皮的腺體可以深入地伸至管腔的周圍，當有慢性膽管炎症時，組織瘢痕化，纖維組織增生，管壁中腺體上皮移位等改變，使其有時很難與分化良好的膽管癌區別；另一方面，硬化性膽管癌時，分化良好的腺癌分散在大量的纖維結締組織中，常誤認為硬化性膽管炎。
病理分型：膽管癌在大體病理上一般可分為：①乳頭狀型；②結節型；③硬化型；④浸潤型。肝門部膽管癌以硬化型者最為常見。起源於肝膽管分叉部的膽管癌，以其早期出現黃疸和腫瘤發展緩慢的特點，具有一定的臨床病理特徵。1965年Klatskin報導13例此類病人，因此對來源於肝門部肝管分叉部的癌亦被稱為Klatskin瘤。
肝門部膽管癌的病情和預後常與該腫瘤的病理學特點有關：
（1）息肉樣型或乳頭狀型：此類型較為少見，表現為從膽管黏膜呈息肉樣突出至膽管腔內，膽管腔可因而擴大，管腔內的阻塞常是不完全的，管腔內有時可有大量的膠腖狀的黏液分泌物。此類腫瘤的特點是一般沒有向神經周圍淋巴間隙、血管或肝組織浸潤，但在附近的膽管黏膜表面上可有多發的病灶，因而若能早期手術切除，成功率高，預後亦良好。然而此種腫瘤最常在初次手術時誤診為良性的“乳頭狀腺瘤”，因而未能得到較徹底的處理而致復發。
（2）結節型：呈結節狀向管腔內突起，瘤體一般較小，表面不規則，基底寬，瘤腫可直接侵犯其周圍組織和血管並向肝實質擴展，但其程度要較硬化型為輕。我們有1例為肝管分叉部的結節型腺癌，1年多前曾行膽管內置管引流術，再次手術時仍能將肝左葉連同肝管分叉部腫瘤切除。此類型的腫瘤，手術切除率較高，預後亦較好，如Todoroki所報導的10例病人，7例能行根治性切除，其中3例手術後存活超過30個月。
（3）硬化型：肝門部膽管癌中屬於此種類型者最為常見，我們手術切除的17例中，15例屬於此型；Weinbren及Mutum報導的23例膽管上段癌中，22例屬於硬化型癌。硬化型癌沿膽管浸潤，使膽管壁增厚，並向管外浸潤形成纖維性硬塊，並常向肝內方向浸潤，阻塞肝內二級膽管分支；此類型腫瘤有明顯的向膽管周圍組織、神經淋巴間隙、血管、肝實質浸潤的趨向，當腫瘤已經阻塞膽管腔時，它亦已經侵犯至周圍組織和肝組織，所以手術切除時常需要做肝葉切除。硬化型癌與正常膽管壁間的分界多較清楚，但有時癌細胞亦可在黏膜下擴展，以致切除膽管的斷端仍可發現有癌細胞。
（4）浸潤型：此類型癌在肝門部和肝內、外的膽管均有廣泛的浸潤，手術時常難以確定癌原始發生於膽管的哪一個部位，一般不可能手術切除。
臨床分型：肝門部膽管癌或膽管上端癌是指腫瘤發生在膽囊管開口以上的肝外膽管，可以發生於肝總管、肝管分叉部（Klatskin瘤）、左、右肝管的第一、二級分支。腫瘤來源的部位不同，早期診斷和手術治療方法也有一定的差別。一般可根據腫瘤的原始部位分成4型，但在一些晚期病例，由於腫瘤浸潤的範圍廣泛，有時很難確定類型。在我國由於肝內膽管結石比較常見，有時膽管癌繼發在膽管結石的基礎上，故應加上是否伴有膽管結石或（及）肝內膽管結石這一項內容。
中華外科學會膽道外科學組於1989年收集全國40個單位經手術的肝外膽道癌共1098例，其中有482例為肝門部膽管癌，占肝外膽管癌的58.4%，其中屬於Ⅰ型者45.6%（195/428）；Ⅱ型者22.0%（94/428）；Ⅲ型者21.0%（90/428）；Ⅳ型者11.4%（49/428）。
屬於Ⅰ型和Ⅱ型的肝門部膽管癌的早期臨床表現是相同的，即是典型的Klatskin瘤的表現，通常是無痛性的梗阻性黃疸，手術範圍可能是局限於肝外膽道和肝管分叉部切除。屬於第Ⅲ型的肝門部癌則可能有不同的臨床表現和手術切除範圍，此時常需要連同肝左葉或肝右葉切除。首先來源於一側肝管的癌，開始時為一側肝管梗阻，臨床上並不出現黃疸，但有該肝內膽管的擴張，直至腫瘤沿膽管壁浸潤，阻塞對側肝膽管開口時，病人才出現黃疸，該時病變可能已在病側肝管廣泛侵潤，常伴有肝轉移或肝門部浸潤，肝門處腹膜腫瘤轉移亦較常見。從全國調查和我們的資料看來，來源於左側肝管的癌較來自右側者常見，文獻上亦有相同的看法。
影像學診斷：在20世紀80年代之前，肝門部膽管癌一直被認為是一少見病，診斷困難，許多病人誤診為“傳染性肝炎”，甚至在剖腹探查術時仍然未能獲得正確的診斷。近年來由於影像診斷學的迅速發展，對肝門部膽管癌的認識才有明顯的改變。第三軍醫大學第一附屬醫院總結自1975～1985年10年間手術治療肝外膽管癌82例，其中60例（75%）為肝門部膽管癌；最近全國調查肝外膽管癌826例中，上段膽管癌482例，占58.4%。因而肝門部膽管癌應是當前治療膽管惡性腫瘤的最重要的內容。
肝門部膽管癌的特徵包括：
（1）進行性加重的無痛性梗阻性黃疸；
（2）肝腫大；
（3）膽囊不能觸及或空虛；
（4）肝內膽管擴張；
（5）膽總管不擴張；
（6）肝門部腫塊。
當有以上的發現時，肝門部膽管癌的診斷一般可以成立。
B型超聲（BUS）一般是用於診斷的首先使用的方法，BUS一般可以準確地提供肝門部膽管癌的各種特徵性的現象和解答臨床上的問題：如膽囊、肝內、外膽管的擴張情況，肝門部腫塊與肝動脈和門靜脈間的關係及有無門靜脈的侵犯。甚至在未出現黃疸的早期病人，BUS亦可以發現肝內一側的膽管擴張。但遺憾的是臨床上對無黃疸的肝內膽管擴張往往重視不夠，常待黃疸出現病情已進入後期時才引起注意，此種情況特別容易發生於Ⅲ型的病人。
CT掃描可以得到與BUS相同的效果，並且二者可以互相印證，通過系列的肝門部的體層掃描，可以系統地了解肝門部以上的膽管的擴張情況，肝左、右葉有無程度不等的增大或萎縮，特別是可以根據肝內膽管擴張的形態來計畫手術時顯露主要的肝內膽管的途徑。
BUS和CT均是非侵襲性的檢查，其結果一般可以滿足臨床上的需要。
MRCP是一種無創性的膽胰管成像技術，成像結果接近於ERCP，且成功率高，故已廣泛套用於手術前評估，而一些侵入性檢查已很少使用。
經皮肝穿刺膽管造影（PTC）是傳統的診斷肝門部膽管癌的主要方法，此法固然可以獲得清晰的肝內膽管的X線照片，能詳盡地顯示肝內膽管的形態及其阻塞部位。但肝門部膽管癌時左、右肝管間的溝通受阻，有時甚至肝右葉的前、後段肝管支亦呈分隔的現象，故往往需要選擇性的多處穿刺才能顯示肝內膽管的全貌。細針穿刺PTC的主要嚴重併發症是膽汁漏和引起膽管炎，此項檢查，一般是安排在手術前日或手術前，造影后應儘量抽除膽管內膽汁及造影劑，並避免多次進針穿刺。當前已更多地使用MRSP。
避免PTC後膽汁漏的措施是置管引流（PTCD），PTCD在手術前使用亦可以降低黃疸，有可能減少手術後的併發症。PTCD作為手術前準備使用的價值是有爭議的，用於肝門部膽管癌時尚存在不少缺點，主要是：
（1）PTCD後極易導致膽道感染，常有病人在穿刺後2周內並發嚴重的化膿性肝膽管炎，以致喪失了徹底手術切除的機會，甚者導致病人死亡。
（2）肝內膽管呈分隔樣阻塞，單處引流未能起到引流全部肝內膽管系統的預期效果。
（3）2～3周的引流，血清膽紅素水平雖有下降，但未能恢復肝細胞的功能。
（4）PTCD本身的併發症如膽汁大量流失、膽汁漏、腹膜炎、腹腔內出血、插管所帶來的疼痛和不便。
（5）加強圍手術期處理，雖然在重症黃疸的病人〔血清膽紅素水平>513μmol/L（30mg%）〕術後併發症仍可以避免。
ERCP雖然能夠顯示膽管上段癌的下限，但此項資料在肝門部膽管癌手術探查前並非必需的依據，膽管癌的黏膜下浸潤常超出肉眼所見的範圍。ERCP在肝門部膽管癌時所存在的問題是上行性膽道感染。
選擇性肝動脈和門靜脈造影術可以顯示肝門部入肝血管的情況及其與腫瘤的關係。膽管癌多屬於硬化型少血供應的腫瘤。血管造影術一般不能對腫瘤的性、質範圍做出診斷，主要是顯示肝門處主要血管有無受影響或被侵犯。肝固有動脈及門靜脈乾受侵犯表示腫瘤的肝外擴展，難以施行根治性切除。但是需要區別血管的受壓、移位和腫瘤的直接血管浸潤。
外科治療：膽管上段癌雖然生長較緩慢，然而因其處在肝管分叉部的關鍵位置，預後極差，不單純是生存的時間短，絕大多數在1年內死亡，而且病人極其痛苦，因而每個病人，均應根據實際情況分析，是否能施行根治性切除，若無此可能，是否能做減症手術，若無手術的條件，是否能做穿刺置管內引流或外引流。總之，目的是儘量提高病人生存期的生活質量。
肝膽管分叉部癌由於其所處的特殊解剖位置，以往的手術切除率很低，近年來由於影像診斷技術的發展和手術上的改進，切除率已有明顯的提高。
第三軍醫大學第一附屬醫院1975～1985年10年間手術治療肝門部膽管癌60例，只切除5例（9.1%）；全國調查資料，422例肝門部膽管癌手術病例共切除44例，平均切除率為10.4%。由於診斷技術的進步、骨骼化切除（skeletonization resection）方法的套用、手術切除範圍的擴大，使肝門部膽管癌的手術切除率有較大的提高。解放軍總醫院自1986～1989年3年中，手術治療肝門部膽管癌24例，切除16例（66%），其中包括6例膽管分叉部切除，10例兼有不同範圍的肝切除。解放軍總醫院1986～1996年10年間，手術治療肝門部膽管癌103例，手術切除率64.1%，其中55%達根治性切除。
根治性切除是肝門部膽管癌手術治療所要達到的目的，但當有以下的一些情況時，手術目的難以達到：
①局部腫瘤轉移，如腹膜表面或大網膜上腫瘤種植轉移結節；
②肝十二指腸韌帶以外的淋巴結轉移；
③雙側肝轉移；
④雙側二級以上肝膽管受累；
⑤血管造影時顯示雙側肝動脈或其主幹受累；
⑥血管造影顯示雙側門靜脈或其主幹受累。
對於肝門處血管受累與手術切除的可能性問題，存在不同的認識。由於肝右動脈與肝總管的緊密的解剖學關係，以致常被腫瘤所包圍或侵犯，其血流量亦常已大為降低，切除肝管分叉部癌時，常不得不將其切除，只要保存門靜脈血流通暢，一般並無嚴重後果。筆者有2例病人，在切除左半肝及肝管分叉部癌時，需將肝固有動脈，肝左、右動脈切除，同時行門靜脈的修復，術後恢復尚平穩。Lygidakis對認為不能手術切除的肝門部膽管癌病人，廣泛採用血管移植和整形的方法修復門靜脈和肝動脈。
肝門部膽管癌根治性切除的標準是肝膽管的斷端和周圍軟組織不殘留有癌細胞，假如在膽管斷端仍發現有癌細胞，則只能作為姑息性切除。由於硬化性膽管癌有黏膜下浸潤的特點，實際上膽管斷端仍殘存癌細胞者並不少見。同時兼行左或右肝葉切除者，能達到“根治”性切除的機會要比單獨切除膽管分叉部者要高些。文獻上有的報導中達到根治性切除者極低，如Pinson（1988）報導的12例“根治性”切除術中，11例發現膽管斷端仍有癌細胞。只有早期手術才有可能提高根治性切除率。
肝門部膽管癌根治性切除是一創傷性大、複雜而較為困難的手術，重度黃疸、廣泛肝切除、原有膽道感染等均是增加手術病死率（手術後30d內）的重要因素。各家報導的手術切除病死率的差別很大，從0～27%，這多半與手術的方法和病例選擇有關。單純為肝門部肝管分叉部切除者，手術病死率一般很低；合併廣泛肝切除特別是右半肝或右3葉切除，在有重度黃疸或肝內膽管感染的情況下，則手術病死率可能很高。術前膽道感染的來源主要是通過預先放置的PTCD引流管。
手術相關解剖見圖1.11.5.3.1-1～1.11.5.3.1-3。
適應症
膽管上端癌根治性切除術適用於：
1.臨床確診為膽管上端癌累及肝管的分叉部，如無手術禁忌及病人一般健康情況能耐受手術而有適當的醫療技術條件時，均宜選擇根治性切除手術。
2.有一側肝內轉移或限於肝門部肝十二指腸韌帶上淋巴結轉移仍可做手術切除。
3.有肝葉增大-萎縮複合征者需要同時做肝葉切除術。
4.診斷為膽管的乳頭狀腺瘤、乳頭狀腺癌、高度分化的肝管分叉處癌，若首次未行根治性手術，無手術的禁忌證時，可行再次手術切除。
禁忌症
1.腫瘤局部轉移，如腹膜上腫瘤種植，網膜上腫瘤結節、沿肝圓韌帶轉移至臍部等。
2.肝十二指腸韌帶以外的淋巴結轉移不能包括在根治切除範圍之內。
3.雙側肝內轉移。
4.雙側肝管二級分支以上的侵犯。
5.血管造影顯示雙側肝動脈或門靜脈或其主幹受累。
6.重度梗阻性黃疸，全身情況很差，不能耐受重大手術者。
7.患有病毒性肝炎，肝實質有瀰漫性損害，根治性切除時行廣泛肝切除需要十分慎重。
8.合併急性膽管炎者應首先引流膽管以控制感染，合併急性膽管炎者行根治性切除及肝切除術的病死率很高。
術前準備
1.膽管腫瘤梗阻的部位和範圍應有較準確的估計，一般可以通過非侵入性的檢查方法如B型超聲、CT、MRCP等來確定，若屬必要，可於手術前行PTC以及ERCP檢查，但必須注意預防膽道感染、膽汁漏等併發症。
2.若手術前已行PTC及PTCD，應在早期適時手術，不必等待2～3周之後，因延遲手術可能並發致死性的膽道感染，並且即使引流2～3周，亦不能使肝細胞功能恢復。
3.術前PTCD一般只用在因重度梗阻性黃疸而全身情況太差不能及時施行手術的病人，在引流下應注意避免感染和補充水分與電解質的喪失。若能做到經內鏡內置管引流，則其效果優於PTCD。
4.有明顯的體重下降和營養不良的病人，術前1周開始加強靜脈內營養補給，糾正低鉀、低鈉、貧血、低蛋白血症，補充維生素K11。
5.口服膽鹽製劑。
6.抗生素腸道準備。
7.術前晚口服雷尼替丁150mg。
8.放胃管和留置導尿管。
9.預防性套用抗生素，鑒於梗阻性黃疸病人，手術後可能發生急性腎功能衰竭，應避免使用如慶大毒素等有腎毒性的抗生素。
麻醉和體位
1.一般可用持續硬脊膜外麻醉，如果需行廣泛肝切除術，可輔以氣管內插管全身麻醉，麻醉過程應力求平穩，避免發生低血壓及缺氧等情況。
2.手術過程中注意維持足夠的尿量，以平衡鹽溶液補充液體需要，寧可略有過量而不要欠缺。
3.在黃疸較深的病人，手術開始後自靜脈內注入20%甘露醇125～250ml，以保持利尿及增加腎血灌流。
4.仰臥位。
手術步驟
1.一般採用右肋緣下長斜切口，自右第11肋前端至左上腹部，切斷腹直肌、鐮狀韌帶、肝圓韌帶，以大型的肋緣牽開器向上牽開右肋弓，對肝門部和肝臟左、右側均能滿意顯露；有時，若肝臟左、右葉明顯腫大，可採用“屋脊”形雙肋緣下切口，以增進顯露。
2.腹腔內探查注意有無腹水、腹膜表面、網膜上有無種植、轉移性癌結節，腹膜轉移一般首先發生在肝門部腹膜表面，有時可沿鐮狀韌帶、肝圓韌帶伸延至臍部，腹膜轉移說明已不能行根治性切除。
肝門部膽管癌廣泛淋巴結轉移較為少見，更常見的是癌組織向周圍組織浸潤，在肝門處形成一硬塊，冷凍病理切片檢查常顯示為癌細胞向結締組織浸潤，神經周圍淋巴間隙侵犯是常見的，亦是膽管癌局部轉移的主要形式。因而手術探查時常發現肝門處腫塊周圍邊界不清，比較固定，不易移動，但這並不是不能手術切除的標誌。
確定膽管分叉部癌能否切除的重要標誌之一是腫瘤與肝門部重要血管的關係。一般性探查有時尚不能做出結論。檢查的方法是用左手示指及中指伸至肝門的後方，觸摸肝固有動脈和肝右動脈的行徑，搏動是否正常，是否被腫瘤包繞；然後檢查門靜脈主幹及其左、右分支，若門靜脈仍然柔軟並可充盈，則手術切除的可能性大；若在門靜脈的後方已能摸到堅硬的癌組織，說明門靜脈已受癌包繞，不能做到根治性切除。
檢查癌腫的上限需要確定有無肝管二級分支受侵犯，有無肝內轉移，是否需做肝葉切除。若有肝葉的增大-萎縮的徵象，常見為肝左葉萎縮，說明有肝管二級分支阻塞並常有隨伴的門靜脈支阻塞，例如來源於左肝管的分叉部癌常同時有門靜脈左支的受侵犯和血管阻塞，故肝左葉切除（常連同尾葉）是必需的。
若來源於分叉部的膽管癌，肝臟左、右側呈對稱性腫大，當缺乏手術前的PTC照片時，為了確定腫瘤侵犯的上限，可分別在肝左裂和膽囊頸內側以細針穿刺抽吸，若獲得無色的透明液體（或膽汁），說明阻塞部位是在其下方，有可能施行肝門肝管的分叉部切除。
肝臟上的轉移性硬結若仍限於腫瘤的一側時，並不妨礙行包括肝葉切除在內的根治性切除術。
3.肝門重要血管“骨骼化”。當確定施行根治性切除時，首先在十二指腸上緣，切開肝十二指腸韌帶前面腹膜。根據肝動脈搏動的位置，分離出肝固有動脈，用一細矽橡膠管（用於深靜脈輸液的矽橡膠管）將肝動脈牽起，向下方分離至與胃十二指腸動脈的匯合處，切斷肝動脈內側的淋巴、神經、脂肪組織，並將其與肝動脈分開，向上方逐步分離。
牽開肝動脈，切斷門靜脈周圍的淋巴、脂肪、結締組織，顯示門靜脈主幹，以直角血管鉗在鞘內分離出門靜脈並穿過一矽橡膠管將門靜脈提起。最後在胰腺上緣處分離出膽總管下端，將其用矽橡膠管提起，達到將肝十二指腸韌帶內的重要結構“骨骼化”，除了門靜脈和肝動脈之外，肝十二指腸韌帶上的淋巴、脂肪、神經、纖維結締組織皆應與膽管腫瘤整塊切除。
若腫瘤在肝門部的位置較深，當缺乏適用的大型框架式肋緣牽開器時，處理肝門部之前，可先行肝方葉切除，以增加手術野的顯露。
4.肝動脈的解剖學變異較為常見。其中常見的變異是肝右動脈異位起始，通常是來源於腸系膜上動脈，該時，血管是在門靜脈的深面，從膽總管的右後方上行至膽囊三角進入肝橫溝的右端，並分支至膽囊。手術時應該觸摸膽總管的右後方有無動脈搏動，若有此變異時，應將肝右動脈從其周圍的淋巴脂肪組織分離，用細矽橡膠管牽起，因膽管右側的淋巴、脂肪組織需要與膽管整塊切除。
5.切斷膽總管。在胰腺 上緣自兩血管鉗間切斷正常的膽總管下端，遠端縫合關閉；若分叉部癌下緣已累及膽囊管開口，應采膽管切緣組織做冷凍切片檢查，以防有時癌細胞在黏膜下浸潤而難以肉眼發現。
將膽總管上端向上牽引，在門靜脈鞘內將膽管與門靜脈前壁分離，連同門靜脈周圍的淋巴脂肪組織，直至膽管的上端。該處有肝右動脈橫於膽管的後方並被包裹在同一軟組織鞘內，有待進一步分離。
6.游離膽囊。從膽囊底部開始，逆行游離膽囊，膽囊床的粘連及出血處均逐一結紮。牽引膽囊底部，分離膽囊頸部與肝臟的附著，若癌腫位於肝管的分叉部，便可以在膽囊頸部的後上方發現擴張的右前肝段膽管；若癌腫已侵犯右側的二級肝管時，則發現為該部的硬塊沿肝管方向肝內深入擴展，與周圍組織無明確界限。
肝門橫溝右端處管道系統的關係常有變異。常見的是門靜脈右乾的位置最低，門靜脈右乾與右肝管之間為肝右動脈，可以通過觸摸其搏動來確定。常見的變異有：①門靜脈的右後支分支過早，位置低，門靜脈右乾很短；②右肝動脈的前、後支分支過早；③異位起始的肝右動脈從膽囊頸後方進入右肝門；④若為分裂型右肝管，則無右肝管主幹，右後段肝管常從分叉部分出，故在此步驟時難於發現。
在肝門部的管道系統的解剖關係複雜，變異多，難以預知，並且當有腫瘤阻塞時，更改變了局部的解剖關係，故在此處的分離須仔細地進行，並不時地用細針穿刺抽吸，以確定所遇到的結構是血管或是膽管，避免發生血管損傷大出血。
7.將游離的膽囊和膽管向下牽引，鉤起肝方葉下緣，在肝門橫溝的前緣，切開肝包膜，沿包膜下鈍性分離，推開肝實質，將肝門板降低。分離肝門板時必須緊貼肝包膜下進行，避免深入至肝實質內，損傷肝中靜脈的左前支發生大量出血。
繼而將已游離的膽囊和膽總管的斷端向上翻起並施加牽引，逐步將膽管上端與肝右動脈和門靜脈的左、右分支分離，在較早期的病例，腫瘤可以從門靜脈的分叉部分開。
肝膽管在肝門橫溝處為來自Glisson鞘的纖維組織包繞，不容易單獨分離，並且在膽管癌時癌細胞向膽管周圍結締組織浸潤，故不能單獨分離膽管，而必須將其與周圍結締組織和肝門板整塊切除。
8.將膽管及膽囊向右側牽引，切開肝左外葉及內葉間的肝組織橋，使肝左裂能充分顯露。
膽管分叉部癌阻塞部以上之肝管呈擴張，故可以用細針在肝左裂穿刺左肝管，一般能容易地抽出擴張肝管內無色透明的膽汁，以達到定位目的，並經進一步分離，將門靜脈左支與膽管分開。
經過穿刺定位之後，在腫瘤的界限以上約1cm處縫以牽引線，切開左肝管的前壁。膽管上端癌多屬於高分化腺癌的類型，故腫瘤與正常膽管壁的分界多較清楚，容易辨認；有時當分界不夠明確時，應選擇在壁薄、擴張的膽管上切開。
左肝管切開後，即逐步橫向剪開其周徑，直至將其橫斷，近端斷端縫以二牽引線作為標誌，而遠端則作為牽引，以利於切除膽管的分叉部。切斷左肝管時，應注意避免損傷緊貼於其後壁的門靜脈左支。膽管斷端的出血處均應以細線縫扎止血。
以膽總管斷端和左肝管斷端作為牽引，沿門靜脈的前壁將門靜脈分叉部與膽管腫瘤分開，當只做膽管的分叉部切除時，門靜脈的左、右支可以保存完整；若門靜脈有局限性受侵犯，亦可以在無損傷性血管鉗的控制下，切除部分門靜脈壁然後再修復。
切斷左側肝管時，若切斷平面較靠近膽管分叉部，肝門的左端可能只有一較大的左肝管的開口。
若左肝管切斷的平面較接近在左肝裂時，則肝門左端的左側肝內膽管開口則不只一個，常有3或4個，包括左內葉、左外葉、尾狀葉的開口，有時亦有左外葉上段（Ⅱ段）及下段（Ⅲ段）膽管的分別開口。
9.右肝管主幹的長度較短，平均約為0.84cm，所以肝管的分叉部癌可能累及右前、右後肝管的開口；此外，約有半數的右肝管為分裂型，右前、右後肝管不匯合成右肝管主幹，其中以右後肝管開口於分叉部頂部呈三叉型最為多見，因而此時右前及右後肝管便同時被分叉部癌阻塞。在向右側分離時，應不時用細針穿刺抽吸，以確定何者是擴張的肝膽管，何者是門靜脈的分支。對確定為擴張的肝膽管者，可將其切斷，斷端縫以一牽引線作為標誌；如此逐步向右側分離，直至將右側的肝管切斷。膽囊、肝外膽管、肝門部的脂肪淋巴組織、膽管分叉部及腫瘤整塊切除，肝門的右端可有3或4個擴張的肝膽管開口，均縫以牽引線，以利於辨認。
向右側切除膽管的分叉部及腫瘤時，由於尾狀葉肝管、右後葉肝管等結構，需要將膽囊、膽總管、左肝管斷端一齊向右側牽引，才能顯露膽管分叉部的深面，並要用穿刺抽吸，發現其為膽管時，即將其切開、剪斷，逐步向右側分離。
保持對膽囊及膽管向右牽引，逐步切斷所遇到的擴張的右側肝膽管。
最後，整塊切除肝外膽管及其分叉部腫瘤、膽囊、肝十二指腸韌帶的淋巴、脂肪、神經組織，有時連同部分肝臟。肝門處留下左、右肝管開口，有待進行重建修復。
然而更常見的是在門靜脈分叉以上的肝門橫溝內有大小不一的多個肝內膽管開口，可多至5～8個，其與門靜脈分支間的關係密切，在手術處理時應注意避免傷及門靜脈。圖中顯示肝門處多個肝膽管開口與門靜脈分支間的關係。
10.將肝門處左、右端的鄰近的肝管開口以細線縫合對攏，成一較大的膽管口，有時若左、右肝管斷端比較接近時，亦可將其後側壁部分對攏，成為肝管口的後壁。
筆者主張肝門部膽管癌切除後，宜長期置放一矽橡膠U形管。因而選擇左、右側較粗的肝內膽管，一般是左外下段支膽管與右側的前下或後下段支膽管放置一矽橡膠U形管，經左、右側肝表面引出。
11.以細線（最好是帶縫針的4-0可吸收的合成縫線）縫於膽管吻合口的前壁，縫線留長並保留縫針，按順序以血管鉗夾固定，置於切口的上方，以作為膽-腸吻合時的牽引及便利於吻合口前壁的縫合。至此，肝門部的手術處理暫告一段落，宜清理手術野，清除血凝塊，仔細止血，肝門處填以一濕紗墊，以待下一步處理。
12.提起橫結腸，在左上腹部找出空腸上端，做一個Roux-en-Y空腸襻，斷端縫合關閉，襻長一般為約50cm。我們習慣於做一結腸前的膽腸吻合，以簡化操作。待橫結腸下方的手術處理如切斷、吻合空腸、關閉系膜間隙等完畢後，將腸襻上拉至肝門部準備吻合。
13.空腸肝門部膽管吻合，首先縫合吻合口的後壁，縫合時縫線留長，待全部縫妥之後，將空腸上送至肝門部對攏，結紮縫線。由於肝門部膽管壁與門靜脈分叉甚為貼近，並且當根治性切除後，該處已不殘留多餘的軟組織，故在後壁縫合進針時，必須有清楚的視野，嚴防縫透門靜脈壁以致當時或術後發生出血。
上端膽管癌切除之後，肝門處常留有多個大小不等的肝內膽管開口，當前我們並不做各個肝膽管開口與空腸吻合，因這樣做非常費時並不免手術後發生膽汁滲漏；故常用的方法是將這些肝管開口作為一整體與一個Roux-en-Y空腸襻吻合。
14.最後，將最初縫於肝管開口前壁的縫線取下，逐一從外向內縫過空腸上切口的前緣，待全部縫完後，才逐一地將縫線打結，線結打在腸腔內，腸黏膜自然內翻。
一般情況下，除了放置U形管外，我們還常放一個T形管至其他較擴張的肝管內，作為手術後的早期膽汁引流，一般在3個月左右拔除，餘下的U形管則長時間放置。
引流管和腹腔內引流均不宜經主要腹壁切口，而另經戳口引出。
有時，當上端膽管癌切除之後，在肝門部只有明顯擴張的左肝管及右肝管的開口，但兩者的相距較遠，不能縫合靠攏，在此種情況下，我們亦採用分別的肝膽管空腸吻合的方法進行修復。即是在Roux-en-Y空腸襻的對腸系膜緣做兩個與左、右肝管開口相對應的切口，分別與左、右肝管行黏膜對黏膜吻合。吻合時，待兩者的後層吻合對攏後，放置引流管，最後縫合吻合口前壁。
對於此類病人，我們主張通過左、右肝管長期放置經肝的矽橡膠U形管，U形管的兩端分別經左、右肝管穿出肝面。
U形管的兩端，常是經肝左外葉下段和右後葉下段的肝面穿出。在穿出肝面處，宜將肝組織圍著引流管縫緊，以免術後發生膽汁滲漏。U形管在兩側的肝內及空腸內各剪一側孔。U形管放置完畢後，即利用原來的膽管開口上的縫線，穿過空腸壁上的切緣，完成左、右肝管與空腸分別吻合。
最後，將空腸襻縫合固定於肝門處，使其位置自然，避免成角、扭曲。
上端膽管癌切除後U形管放置可以根據術中的發現選擇合適的方式，如圖1.11.5.3.1-32，1.11.5.3.1-33所示。
15.手術探查時若發現一側的二級肝管受累，便需要同時做肝葉切除或中肝葉切除術。臨床上以肝左葉切除最為常用。手術方法是在切斷膽總管下端及游離膽囊，分開膽管後方與門靜脈前方間的疏鬆組織後，首先切斷肝門右端擴張的右肝管分支，將膽囊及膽總管向左方牽引，分離出肝右動脈和門靜脈右乾，在門靜脈分出左乾處，門靜脈主幹以無創性血管鉗部分鉗夾阻斷，然後切斷門靜脈左乾，門靜脈上之開口以3-0血管縫線縫閉。
16.來源於左肝管處的膽管癌至後期，常侵犯門靜脈左乾並使之閉塞，有時可累及與門靜脈主幹的匯接處。此時可以連同一部分門靜脈主幹的血管壁切除，然後再以血管縫線將其縫合修復，但需注意勿使門靜脈主幹管腔發生狹窄，確保門靜脈的血流通暢至關重要。
17.當門靜脈左乾、肝左動脈切斷之後，肝左葉呈缺血狀態，左、右葉之間出現一明顯的分界線，不過當深度梗阻性黃疸，肝臟嚴重淤膽時，分界線亦可能顯示得不夠清楚，一般是在膽囊床的左側至下腔靜脈左緣的平面切斷肝臟；當膽管癌已侵犯及尾葉時，則需連同尾葉切除。切除尾葉時需分離、切斷尾葉至下腔靜脈的肝短靜脈，分離開下腔靜脈，然後將左半肝切除。肝左葉切除時，有時並非沿肝正中裂，更常見的是包括部分肝右前葉，因而肝斷面上可能有2或3個或更多個的肝內膽管開口。
18.若肝斷面上有較多的肝膽管開口，一般難以做到將其逐一與空腸吻合，可以將其相鄰的開口邊緣對攏，然後將肝管開口集體與一空腸襻吻合，在主要的肝內膽管中放置支撐引流管，經空腸襻引出。
19.若肝門部膽管癌主要侵犯右肝管，可行中肝葉切除，切除左內葉和右前葉，或行肝右葉切除或右三葉切除，不過在此種情況下，若病人的黃疸嚴重、肝功能差、全身狀況差時，手術的危險性大，應做仔細衡量；若估計危險性過大時，以改做內引流術或置管外引流術為宜。
術中注意要點
1.肝門部膽管癌根治性切除是腹部外科較困難而複雜的手術，加之病人常伴有重度的梗阻性黃疸、營養不良，病程長者，可合併有膽汁性肝硬化、肝功能明顯損害，手術的時間往往較長，失血量多，故手術者在手術過程中應隨時注意病人的整體反應，保持足夠的尿量，防止發生低血壓，若病人的心血管狀況不夠穩定時，手術者應當機立斷，可修正手術方案以適應於病人的一般狀況。
2.確定能否施行根治性切除，主要是根據腫瘤沿膽管浸潤的範圍以及肝門部主要血管是否受侵犯。術前膽道影像照片雖然重要，但真正確定膽管切除平面的還是依靠手術中探查，筆者感到在手術中用細針沿肝內膽管行徑穿刺抽吸的方法簡單，不但能確定腫瘤的侵犯範圍，並且指示膽管所在的位置和其距表面的深度，有利於手術進行。至於腫瘤對血管的侵犯，我們更多地依靠術前彩色都卜勒超聲診斷的檢查，觀察肝動脈和門靜脈與腫塊的距離，血流的改變等，有時血管受腫瘤推壓所產生的改變亦很難與腫瘤直接侵犯所引起的徵象相區別，故最後仍須依靠手術中探查。門靜脈侵犯程度對術式有決定性的影響，如果對側門靜脈乾亦已受累，說明根治性切除手術已屬不可能；若門靜脈主幹部分受累，切除之後能進行重建者，並不作為手術的禁忌。至於肝動脈，由於肝右動脈在橫過肝總管背面時，與分叉部癌非常靠近，故常被腫瘤所包繞，難以保留；不過，在門靜脈血流通暢情況下，切斷左、右肝動脈並未有嚴重的後果，側支循環也可以很快地建立，故肝動脈的問題並不影響手術的決策。
偏於左肝管的膽管分叉部癌往往侵犯至門靜脈左支，此時應該做附加的肝左葉切除。即在游離膽囊後先從肝門右端開始，切斷右肝內膽管，然後向左方牽引，切斷肝左動脈並分離至門靜脈左支的起始部。
將門靜脈分叉部與其周圍組織分離開後，用一心耳鉗或其他無創性血管鉗部分阻斷門靜脈，切斷門靜脈左支，必要時可連同部分的門靜脈主幹切除，血管上的缺口以5-0血管縫線修復。
若需要切除部分門靜主幹，則將門靜脈兩端對端吻合，有時亦是可行的。
3.肝門部膽管癌大多是高分化腺癌，轉移方式是向鄰近軟組織如血管、神經的局部浸潤生長，神經纖維周圍淋巴間隙轉移是其特點，淋巴結轉移、遠處轉移均較少，因而根治性切除應切除肝十二指腸韌帶除主要血管以外的淋巴、脂肪、神經組織，要達到此目的，將肝動脈與門靜脈徹底從其周圍組織游離，使其“骨骼化”是十分必要的，此措施有利於將膽管癌及其周圍組織整塊切除。然而，不少病人雖然按此方法處理，後期亦常難免局部復發，這可能與癌細胞在軟組織內浸潤和神經周圍淋巴間隙浸潤有關，並非來源於淋巴結轉移，故如何做到更徹底的切除，尚未有良策。
4.重建膽腸通道是此手術的另一關鍵性步驟。膽管分叉部癌切除之後，肝門處可留下大小不等的多個肝內膽管開口，最多時左、右側共有8個開口之多，這些開口不可能逐一與空腸吻合，但是若有開口未能歸納於膽腸吻合口之內時，則手術後可能發生膽汁漏，雖然只是暫時性的，2～3周之後多可以自行停止，但是給手術後處理帶來不便。比較簡單而有效的方法是將這些開口作為一個總的開口處理，即是將空腸黏膜縫於膽管外周的纖維鞘，亦即做一肝門空腸吻合，此方法省時，亦可以減少手術後發生膽汁漏的機會。至於此種吻合方式是否會在手術後有更多的病人發生吻合口的纖維瘢痕性狹窄？此問題當前尚難以回答，因為手術後期吻合口阻塞的病人，更常是合併癌的局部復發而導致狹窄和上行膽道感染。目前採用的長期置管的方針，即是針對著後期的吻合口狹窄的。
術後處理
膽管上端癌根治性切除術術後做如下處理：
1.手術完畢後，病人置於外科重症監護病室進行嚴密觀察。
2.觀察每小時尿量，若尿量少，應注意補足液體；若尿量仍不增加，心血管情況穩定，可用速尿20mg靜脈內注射，重度梗阻性黃疸病人，24h尿量不應<1500ml。
3.觀察腹腔引流，術後2d內，引流液一般較多，隨後漸減。引流液有一部分是肝淋巴液。有較長時間梗阻性黃疸和肝臟功能損害的病人，術後第3～5天時，腹腔引流液常增多，呈腹水狀，腹腔內亦有游離液體徵，病人常伴有低白蛋白血症，低血鉀、鈉，應注意糾正電解質失衡，輸以濃縮人體白蛋白溶液及用速尿利尿，以減少腹水滲漏。若腹水滲漏仍不能停止，同時並無膽汁或感染象徵時，可拔除引流管，戳口縫閉。
4.膽管癌切除附加廣泛肝切除的病人，多不能在手術後短期內正常進食，故一般手術後均用TPN。
5.注意保持膽管引流通暢，若用U形管，術後早期便可用灌洗負壓吸引，以預防膽汁滲漏。
6.術後靜脈內注射雷尼替丁50mg，每日2或3次。
7.胃腸減壓持續至胃腸功能恢復。
8.密切注意肝、腎功能的恢復。
併發症
除一般重大手術後的併發症外，常見於肝門部膽管癌切除術後的嚴重併發症為：
1.感染，可發生於膈下、肝下、U形管出肝處。
2.大量腹水。
3.應激性潰瘍出血。
4.膽汁滲漏乃至較長時間的膽外瘺。
5.膽道感染。
6.肝腎功能衰竭，特別是在已有膽汁性肝硬化或病毒性肝炎後肝硬化行廣泛肝切除術的病人。
