疾病介紹
1.無明顯的病毒性心肌炎病史。2.除外其它心臟病，如先心病、風心病、遺傳代謝性疾病、繼發性及地方性心肌病以及慢性縮窄性心包炎的可能。3.具有下列各項中至少一項(1)心臟增大，尤其是Ⅹ線檢查心臟呈球形增大而無其它原因可解釋者。(2)充血性心力衰竭，未能發現其它心臟病者。(3)心電圖示S-T段和T波變化或有各種心律失常而無其它原因可解釋者。(4)有昏厥發作同時有心臟增大，而無其它原因者。(5)體(或肺)循環動脈栓塞，無其它原因可解釋者。二維超聲心動圖是目前的主要診斷手段，可多方位、多切面顯示心臟擴大、心肌肥厚、瓣膜活動等異常情況。心血管造影和心內膜心肌活檢雖有助於診斷，但系有創性檢查，廣泛開展有困難。依據臨床和病理改變可分為擴張性心肌病(即充血性心肌病)、肥厚性心肌病、限制性或縮窄性心肌病，以前兩類常見。1.擴張性心肌病 心室主要是左室擴張，心室舒張末期容量增加，造成心肌收縮功能障礙。臨床表現有心力衰竭，心臟擴大，常有心律失常及栓塞發生。其病因不明，近來認為與以往病毒性心肌炎有關。2.肥厚性心肌病 基本病理改變在心室肌，尤其是室間隔肥厚，心室內腔變小，動力性左室流出道梗阻，心室舒張功能和室壁順應性降低，常因嚴重心律失常而猝死；部分病例心室呈均勻性肥厚，無左室流出道狹窄，故前者稱梗阻性肥厚性心肌病，後者稱非梗阻性肥厚性心肌病。部分病例有遺傳傾向，也可見於某些綜合徵，如Noonan綜合徵。
3.限制性心肌病 罕見。以心內膜心肌纖維增生為主，心室腔變小，心室收縮舒張均受影響，以舒張功能障礙為主。臨床以右心回流障礙為主要表現，頗似縮窄性心包炎。
疾病治療方法
本病無特異治療，以對症治療為主，可延緩病程發展，減少併發症的發生。1．擴張性心肌病(1)臥床：心衰或心臟擴大者須臥床3～6月，若心臟仍無縮小，即應繼續臥床1年以上。(2)限制鈉鹽：明顯心衰者限制鈉鹽在0.5～1g／日以下，心衰控制後可給1～2g／日的低鹽飲食。(3)控制心衰：詳見心力衰竭章節。應注意洋地黃製劑劑量宜小，為一般劑量的1／2～1／3；利尿劑應選擇強力的利尿劑，如呋噻米口服或靜脈推注。(4)套用腎上腺皮質激素：伴有嚴重房室傳導阻滯、心衰難以控制或疑有自身免疫性疾病者可套用腎上腺皮質激素。潑尼松2mg／kg·d，口服，2周后減量，6～8周停藥。(5)抗血栓：嚴重心衰或合併房顫時，給抗血小板凝聚藥如雙嘧達莫(潘生丁)；若有栓塞者可給抗凝劑或溶栓劑。
2.梗阻性肥厚性心肌病(1)β-腎上腺素能受體阻滯劑：多用普萘洛爾(心得安)口服1～2mg／kg·d，漸增至3～4mg／kg·d，應隨訪血壓、心率、不良反應等。(2)鈣拮抗劑：包括維拉帕米(異搏定)、地爾硫桌(硫氮桌酮)等，既能改變左室舒張功能，又能減輕左室流出道梗阻。維拉帕米劑量1～2mg／kg·d口服，一般認為優於普萘洛爾。(3)改善心肌代謝藥物：維生素B、C，三磷酸腺苷(ATP)，輔酶Q10，極化液(葡萄糖-胰島素-鉀溶液)。(4)抗心律失常：如胺碘酮等可預防和治療猝死性心律失常。(5)禁用正性肌力類藥：禁用洋地黃、β-腎上腺素能受體興奮藥等類正性肌力藥。(6)手術治療：內科治療效果不佳、梗阻顯著、症狀明顯、左室流出道與主動脈間峰值壓差大於6.65kPa(50mmHg)者，應考慮手術切除肥厚肌肉以解除梗阻，近期療效佳，遠期療效意見不一，手術死亡率在10％左右。(7)雙腔心臟起搏和冠脈內化學消融術能減輕左室流出道梗阻，日益受到臨床重視。
3.非梗阻性肥厚性心肌病同梗阻性。
4.限制性心肌病控制心衰、對症治療為主。
