疾病介紹
瀰漫性硬化症為一組少見的大腦半球白質及嗜蘇丹中性脂肪廣泛脫髓鞘疾病，Schilder病即其中之一。本病可發生於任何年齡，但多見於兒童和青少年，平均年齡30歲左右。臨床表現有視力喪失和肢體感覺及運動障礙等症狀。
本病原因不明。有人認為與遺傳有關。病理解剖可見有腦溝增寬和腦回萎縮。切面可見大腦白質有單個大面積病灶，呈棕色或灰色。多數患者呈多灶性。
主要症狀
人格改變和行為障礙往往早於神經系統症狀的出現。每個患者之間的症狀可有較大不同，主要在於大腦半球病變部位的差異。①精神症狀：欣快幼稚，情緒不穩，智慧型減退等，約占近半數的病例。有的表現幻覺，妄想、語詞新作，被動體驗，情感淡漠等，類似精神分裂症的症狀，而無明顯智慧型缺損。還有表現記憶減退，易激惹，人格改變，或精神錯亂伴有定向力障礙，是腦器質性綜合徵，無論精神症狀如何表現，後期均呈現痴呆狀態；②神經系統症狀和體徵：早期症狀常見痙攣性下肢輕癱或四肢輕癱，並伴有感覺缺失。隨之為皮層性盲、同向偏盲、皮層耳聾，抽搐發作。視神經萎縮和視神經梗塞也不少見，嚴重者雙目失明。顱內壓升高可發生頭痛、嘔吐、眩暈等。晚期出現去大腦強直和肢體攣縮；③病程和預後：一般呈進展性病程，預後差，多數在發病後幾年內因併發症而死亡。短期緩解者罕見。
