疾病分類
臨床上漿細胞白血病分為原發性漿細胞白血病（primary plasma cell leukemia, PPCL）和繼發性漿細胞白血病（secondary plasma cell leukemia, SPCL），大約60%-70%為原發性漿細胞白血病。原發性漿細胞白血病（PPCL）屬白血病獨立類型，臨床表現與急性白血病相似。繼發性漿細胞白血病大多數繼發於多發性骨髓瘤（MM），臨床病理與MM基本相似，為MM的一種終末期表現。發病占MM的1.6%～2%，國內報導占MM的8%，也有少數繼發於巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和澱粉樣變。
發病原因
病因不詳，繼發性PCL多是MM的終末期。
病理生理
與多發性骨髓瘤相比，PCL漿細胞多表達CD20(50%vs17%),多不表達CD56,而MM細胞多表達C56,CD56是個預後較差的指標。繼發性PCL多表達CD28，CD28與高增殖率和疾病進展有關。套用Fish技術在80%以上的PCL患者中可檢測到13q缺失和13號染色體單體。大約80%的患者存在16號染色體缺失。另外，PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制細胞周期中起重要作用，也存在於PCL漿細胞中。
臨床表現
繼發於MM的SPCL臨床病理與MM基本相似，為MM的一種終末期表現，表現為外周血漿細胞明顯增多，且有骨髓和髓外器官的廣泛浸潤。PPCL的臨床特徵如下：①發病年齡輕，最小為9個月，中數為45.2歲，<40歲占34.1%，而MM發病年齡較大，中數為53歲；②起病急，症狀明顯，大多數在2個月內確診，很少超過半年；③常有高熱、出血、肝、脾、淋巴結腫大及胸骨壓痛等症狀，與急性白血病相似；常有多臟器浸潤，肝脾腫大比MM多見；④貧血及血小板減少，外周血白細胞明顯增高，PPCL的骨髓增生顯著活躍，漿細胞系統明顯增生，均較MM顯著，畸形漿細胞也明顯增多；而骨骼損害相對較輕。
疾病治療
PCL目前總體治療效果不滿意，治療困難，療效差，預後差，生存期短，中數生存期為2-7個月。PPCL目前還沒有很好的治療選擇，尚無標準治療方案或最佳化療方案。治療原則上以往多採用治療MM的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，部分患者可緩解。Dimopoulos M.A等的臨床調查發現PCL總的治療反應率為37%。在最初治療的10天內如果不能使血中漿細胞下降50%則預示著最終對治療沒有反應。PPCL患者生存期短主要是由於部分患者在治療的頭2個月死於併發症（22%）。陳少華等使用改良的VCMP方案治療PCL9例，具體方案如下：長春新鹼2mg加生理鹽水40ml靜脈注射（第1天）；馬法蘭6mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天，部分病人服用至第13天）；環磷醯胺0.4g加生理鹽水40ml靜脈注射（第2、4、6、8天，共用4次。部分病人用至第10天，共用5次）；強的松40-90mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天）。結果完全緩解6例，達完全緩解的療程數2-3療程；部分緩解1例；未緩解1例；死亡1例。平均生存時間2.2年。存活4年1例，存活11年1例。是目前國內報導的PCL療效較好的病例.
化療中漿細胞容易出現多藥耐藥及再生耐藥，是PCL復發、難治及預後差的主要原因。套用含蒽環類藥物的聯合化療方案，用去甲氧基柔紅黴素（IDA）替代柔紅黴素治療，可以克服耐藥現象，增加療效。
MM是惡性B淋巴細胞的增殖性疾病，考慮到MM和PCL在發病上有密切的聯繫，Gemmel C等嘗試對1例PCL患者在採用大劑量化療和自體幹細胞移植後聯合使用抗-CD20抗體(Rituximab)進行鞏固治療。Rituximab（375mg/m2）使用4周。結果顯示Rituximab完全清除了外周血和骨髓中的CD20+細胞。治療後40天的外周血和骨髓中的漿細胞與70天的外周血中的漿細胞相比沒有變化（外周血0.037%，骨髓0.026%）。治療後90天外周血漿細胞升高到0.066%。在120天患者復發，外周血中有0.65%的CD38++/CD138+/CD20-漿細胞，但沒有CD20+B細胞。結果提示患者的疾病進展並不是CD20+ 單克隆B細胞的增殖引起的。
近年來，有報導採用大劑量化療後行自體造血幹細胞移植治療PPCL有效。Hovenga 等報導3例PPCL患者先接受各種聯合化療，包括VAD、大劑量環磷醯胺、EDAP（依託泊甙、順鉑、地塞米松、阿糖胞苷），然後在套用大劑量馬法蘭後行自體外周血幹細胞移植。所有患者在移植後均獲CR，1名患者在移植後3個月復發，其它患者分別持續緩解14-26個月。
總之，單用烷基化物加潑尼松的治療方案不適用於PPCL患者。聯合使用VAD、環磷醯胺、依託泊甙，或交替使用長春新鹼、環磷醯胺、馬法蘭、潑尼松/長春新鹼、亞硝(基)脲氮芥、阿黴素、潑尼松（VCMP/VBAP）的化療方案可能是最初較好的治療選擇。隨著硼替佐米和來那度胺等新藥的出現，為漿細胞白血病的治療提供了新的選擇和嘗試。
疾病預後
對於原發性漿細胞白血病患者預後因素的研究指出，影響預後的因素有二：一是對化療的反應，若化療有效，則生存期較長，若無反應，則存活期很短；二是染色體核型，原發性漿細胞白血病和多發性骨髓瘤相似，均有多種染色體異常和癌基因突變，其中亞二倍體核型和13號染色體單體或13q-與預後不良有較為密切的關係。
鑑別診斷
(一)反應性漿細胞增多症(RP)
鑑別點：①RP均有原發病。包括各種嚴重感染(結核病最多見)、腫瘤、風濕性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出現漿細胞，主要存在於骨髓中，且數量大多小於有核細胞的10％，絕大多數<20％。同時形態屬正常漿細胞。③RP隨原發病緩解而消失。
(二)急性髓細胞白血病(AML)
PPCL的臨床表現和AML十分相似，主要根據形態學、細胞化學染色及免疫表型區分。由於漿細胞，包括原始及幼稚漿細胞，與原始粒細胞在形態上通常不易混淆；細胞化學染色，如過氧化物酶，AML陽性，而PPCL陰性。不典型者可藉助免疫表型檢測區分，漿細胞其CD38、PCA—1陽性，而AML的原始細胞則CD33、CDl3陽性。
(三)急性淋巴細胞白血病(ALL)
PPCL偶爾需和ALL鑑別，當兩者的原始、幼稚細胞呈不典型狀態時，可藉助免疫表型區分。B-ALL者CDl9、CD20、CDl0陽性，T-ALL者CD2、CD5、CD7陽性，而原始漿細胞則CD38、PCA—1陽性。
治療方法
以前醫療技術落後，白血病的治療效果不是令人滿意，造成很多患者因此而葬送年輕的生命，給患者帶來了很多的心理陰影，認為得了白血病就已經站在了死亡的邊緣。隨著技術的不斷發展，白血病的治療已經有了成功的飛躍。
由於白血病的病情錯綜複雜，造成白血病的治療非常困難，不是一刀切式的治療，有很多因素能夠影響著白血病的病情。因此，白血病必須需要一個綜合性的治療方案。
1、白血病的中醫治療
白血病中醫治療是採用辨證與辨病相結合，扶正與祛邪相結合的方法。通過觀察患者的病情，採取針對性的治療方法，其效果更加明顯。同樣，白血病的中醫治療還有延長或阻止白血病的復發;可以防止白血病多耐藥;預防白血病的相關併發症等眾多效果。白血扶正散就是純中藥製劑，對於白血病的治療效果極佳，是患者的不二選擇。
2、白血病的西醫治療
絕大多數白血病患者通常會選用西醫白血病治療方法，而化療是西醫療法的主要手段之一，也是目前最直接有效的治療方式。通過化療來控制病情迅速惡化是必須的，但長期化療存在因副作用而帶來的免疫力低下或喪失，各種併發症以及耐藥性等弊端。
3、白血病的心理治療
俗話說：笑能治百病。因此，重視精神心理因素對於白血病的治療是非常關鍵的，患者每天保持心胸開闊，精神爽朗，能夠輔助和幫助藥物或其他療法增強療效，使病情得到緩解。
4、白血病的飲食治療
常理道：疾病三分靠治七分靠養，因此白血病患者的飲食對於白血病的治療也是功不可沒。患者在選用食物時，最好選擇高熱量、高蛋白、高纖維的食物，禁忌油膩、生冷、辛辣的刺激性食物。
誘發白血病的病因有各種各樣，造成病情千變萬化，使得白血病的治療變得異常的艱難，因此需要綜合性的白血病治療方法，不僅重視身體上的治療，同樣心理上及其飲食方面也需要格外重視。
護理要點
一、一般護理
急性白血病患者本身代謝率高，加之化療引起嚴重的不良反應，因此，在化療期間宜臥床休息，鼓勵病人多進高蛋白、高熱量、高維生素易消化的清淡飲食。囑患者多飲水，以預防尿酸性腎病的發生。由於化療引起病人抵抗力低下，因此化療期間須預防感染。保持病室整潔，每日用紫外線消毒室內空氣；減少探視，避免交叉感染的發生；定期洗澡換衣，保持皮膚清潔乾燥；預防口腔感染，每日用抗菌素漱口，如甲硝唑、慶大黴素等。如有黴菌感染，可加用制黴菌素；大便後用1：5000PP粉的溶液坐浴，或清洗外陰，防止肛周感染；女性病人月經期間應每日清洗會陰部；注射部位需嚴格消毒。定時測量體溫、脈搏、呼吸、血壓等，注意觀察有無皮膚損害、咽痛、咳嗽、發熱等現象以便及時通知醫師，作出處理。
二、心理護理
由於白血病病情重，發展快，加上化療常可引起脫髮、麻木、乏力、發熱等併發症。病人容易產生悲觀沮喪的情緒，甚至對治療失去信心。醫護人員應關心體貼病人，在化療前應向病人講清可能引起的反應，並說明這些反應多是暫時性的，待停止用藥後多可恢復正常，鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心，與醫護人員密切配合，度過危險期。
三、套用化療藥物的觀察護理
化療藥物對血管刺激性大，套用化療藥須注意保護血管。靜注化療藥必須小心仔細，確知針頭在血管內時方可推藥，推藥速度要慢，以減輕對血管的刺激。要避免藥液外溢，否則易造成組織損傷壞死。一旦外溢，立即用利多卡因局部封閉，減輕局部損傷。注意觀察化療藥的毒副作用，如長春新鹼，可造成口唇、手、腳發麻等末梢神經炎表現。須密切觀察，及時處理，以免引起嚴重後果。
