概述
來源於淋巴細胞的惡性腫瘤稱為淋巴樣腫瘤(lymphoidneoplasms),指來源於淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤,包括惡性淋巴瘤、淋巴細胞白血病、毛細胞白血病和漿細胞腫瘤(多發性骨髓瘤)等。由於淋巴細胞是機體免疫系統的主要成分,故淋巴瘤也被認為是機體免疫系統的免疫細胞發生的惡性腫瘤。淋巴樣腫瘤可發生在淋巴結、骨髓、脾臟、胸腺和結外淋巴組織等處。
發生腫瘤性(克隆性)增殖的細胞為淋巴細胞(B細胞、T細胞和NK細胞等)及其前體細胞。淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在B細胞和T細胞分化過程中某一階段淋巴細胞的單克隆性增生所致。由於淋巴樣腫瘤是免疫細胞來源的,因此淋巴樣腫瘤的病人常可產生各種免疫功能的異常。
淋巴樣腫瘤的分類
淋巴樣腫瘤分為兩大類,即霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL),後者包括前體B和T細胞腫瘤、成熟(外周)B細胞腫瘤、成熟(外周)T和NK細胞腫瘤。並包含了以往的淋巴細胞白血病在內。國外的研究表明:絕大多數淋巴樣腫瘤(80%~85%)是B細胞來源的,其次為T/NK細胞源性的,而真正的組織細胞性腫瘤罕見。我國的資料顯示淋巴瘤在我國約占所有惡性腫瘤的3%~4%。急性淋巴細胞白血病約占所有白血病的30%。急性淋巴細胞白血病和淋巴瘤多見於兒童和年輕人,而慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤和毛細胞白血病則多見於中老年人。按照新的WHO分類,我國主要發生在成年人淋巴結的淋巴樣腫瘤主要有瀰漫性大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病和外周T細胞淋巴瘤;淋巴結外的主要有結外邊緣區B細胞淋巴瘤(黏膜相關淋巴瘤)和NK/T細胞淋巴瘤;在兒童和青少年則主要是急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤和HL。
WHO在2001年制定了淋巴造血腫瘤的分類,大體分為三部分,即B細胞腫瘤,T和NK細胞腫瘤,以及HL。在B細胞腫瘤及T和NK細胞腫瘤中,又分為前體細胞(precursor)和外周(成熟)細胞腫瘤兩大類。
臨床表現
由於淋巴瘤細胞侵犯部位及範圍不同, 臨床表現很不一致。原發部位既可在淋巴結內,也可在淋巴結外的淋巴組織。但總的來說,有以下三方面的表現:局部表現
(1)淋巴結腫大:包括淺表和深部淋巴結,其特點是腫大的淋巴結呈進行性、無痛性,質硬,多可推動,早期彼此不粘連,晚期則可融合,抗炎、抗結核治療無效。淺表淋巴結以頸部為多見,其次為腋下及腹勝溝。深部以縱隔、腹主動脈旁為多見。(2)淋巴結腫大引起局部壓迫症狀:主要是指深部淋巴結,如腫大的縱隔淋巴結,壓迫食道可引起吞咽困難;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合症;壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難及紫紺等。
全身症狀
(1)發熱:熱型多不規則,多年38—39C之間,部分病人可呈持續高熱,也可間歇低熱,少數有周期熱。(2)消瘦:多數病人有體重減輕的表現,在6個月內減少原體重的10%以上。
(3)盜汗:夜間或入睡後出汗。