邊緣區B細胞淋巴瘤

邊緣區淋巴瘤(marginal zone lymphoma , MZL) 邊緣區指淋巴濾泡及濾泡外套之間的結構,此部位發生的淋巴瘤系B細胞來源,屬於“惰性淋巴瘤”範疇。 按累及部位不同分3種亞型: 1、結外黏膜相關淋巴組織邊緣區淋巴瘤(MALT):是發生在結外淋巴組織邊緣區的淋巴瘤,可有t(11;18),進一步分為胃MALT和非胃MALT淋巴瘤; 2、脾B細胞邊緣區淋巴瘤:臨床表現為貧血和脾大,淋巴細胞增多,伴或不伴絨毛狀淋巴細胞; 2、淋巴結邊緣區淋巴瘤:是發生在淋巴結邊緣區的淋巴瘤,由於其細胞形態類似單核細胞,亦稱“單核細胞樣B細胞淋巴瘤”。

邊緣區B細胞淋巴瘤

邊緣區B細胞淋巴瘤(marginalzoneB-celllymphoma,MZBL)是由REAL分類國際研究組最先提出的術語,包括結外和結內兩類關係密切的亞型,即結外黏膜相關淋巴樣組織(mu-cosa-associatedlymphoidtissues,MALT)低度惡性B細胞淋巴瘤,簡稱結外MALT型MZBL;和結內單核細胞樣B細胞淋巴瘤(monocytoidB-celllymphoma),後者為結內亞型的原型。MALT淋巴瘤和單核細胞樣B細胞淋巴瘤實際應考慮為同一B細胞腫瘤的臨床表現型。在絕大多數此組淋巴瘤病例中,腫瘤仍保持其局限性,引起骨髓與外周血侵犯者較罕見。臨床上,MALT型淋巴瘤和單核細胞樣B細胞淋巴瘤病程中常合併自身免疫性疾病,例如Sjogren綜合徵、Hashimoto甲狀腺炎或Helicobacter胃炎等。此組淋巴瘤常在年齡>40歲的成年人中發病,並且女性較男性多見。
在WHO顧問委員會對淋巴系惡性腫瘤的分類方案中,認為MZBL在臨床表現、形態學、免疫表型及遺傳學諸方面都不同於其他B-細胞腫瘤,是一種獨立的類型,應包括:①結外MALT型MZBL,此術語用於MALT部位主要由小細胞組成的淋巴瘤,而不用於MALT部位由大細胞組成的淋巴瘤;②淋巴結MZBL,也即結型(nodal),在WHO分類方案中己確認並界定與脾邊緣區B-細胞淋巴瘤(脾MZBL)不同的疾病,表現有無痛性淋巴結腫大,病變區常有單核細胞樣B細胞特點;③脾MZBL,表現有顯著脾腫大、脾亢,不累及淋巴結,但常伴骨髓和外周血受累。
此外,WHO顧問委員會認為,摒棄使用“高度惡性MALT淋巴瘤”這一術語,建議改用“瀰漫性大B細胞淋巴瘤”(伴或不伴邊緣區MALT型MZBL淋巴瘤)。至於結外MALT型MZBL是否再按大細胞數量進一步分級尚需繼續研究才能定論.

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