先天性橈骨缺如也稱clubhand。由Petit1733年首次報告，畸形程度從單純的橈骨發育不良至橈骨完全缺如。發生率約10萬分之一。大約一半病人雙側受累。單側者右側為左側的2倍，男女之比為1:5:1。
治療措施
橈骨缺如1. 根據橈側縱軸缺如程度來決定治療方案。
A型病人採用石膏矯形，達到矯正前臂橈側軟組織攣縮的目的。被動伸展鍛鍊腕關節以維持手的功能位。8～10歲時，如橈側短縮進展影響腕的功能，則行橈骨“Z”型截骨延長術及軟組織徹底松解術。術後上肢石膏固定肘關節於屈曲60°～70°，前臂鏇後位及腕關節功能位。石膏固定8～10周。
B型或C型病人，因腕關節不穩定，手部嚴重橈偏及掌屈，出生後應馬上治療，防止軟組織攣縮。通過石膏矯形後，如手部達到中立位，則改為夜間夾板固定，同時進行肘關節被動屈曲活動，掌指關節掌屈，近節指間關節過伸活動。
如手的橈偏及腕關節不穩定加重，手的功能受影響，則行手腕中心化手術，腕關節的尺側及背側關節囊緊縮，手的肌腱轉位，橈側軟組織松解，如必要時可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術時機最好在嬰兒期進行。
2.手腕中心化手術禁忌證有：①合併其它嚴重畸形，如Fanconis pancytopenia（範圍尼氏頑固性貧血），手術危險性大。②肘關節伸直位攣縮，儘管手部功能重建，但由於肘關節不能屈曲，也無法發揮手的功能。③病人年齡較大，到了青春期或成年人，因已完全適應畸形手的生活習慣，尺骨嚴重彎曲，血管及神經短縮病變也越來越重，即使行手術矯正，病人難以接受，且易發生嚴重併發症。
病因學
先天性橈骨缺如的真正原因仍不清楚。根據Gegenbauer理論，上肢由一個主幹和四個副射線組成。橈骨、舟狀骨、大多角骨、第1掌骨及拇指兩節指骨組成第1副射線。當第1副射線的發育抑制時，則出現先天性橈骨缺如，同時拇指也常缺如。
病理改變
橈骨缺如1.本畸形可分為三型，A型為橈骨發育不良。橈骨遠端生長部位缺如。骨骺骨化延遲，橈骨遠端短，格骨莖突與尺骨莖突同一水平。橈骨近端骨骺與肘關節關係正常。橈骨短縮較輕，舟骨和磊多角骨發育不良，搦指發育小或缺如，腕關節橈偏，但較穩定。B型為橈骨部分缺如（圖1A），橈骨中遠端未發育，橈骨近端正常使肘關節保持一定程度穩定性。橈骨發育不全，與尺骨融合，形成尺橈骨融合的一種類型，有時橈骨與肱骨小頭髮生融合。尺骨短縮增粗並彎曲，凸向橈骨。腕關節不穩定，手部向橈側偏斜。C型為橈骨完全缺如（圖1B）。本型最常見，約占本畸50%。因腕部沒有橈骨支撐，前臂橈側軟組織嚴重攣縮，手部與前臂形成90°或90°以上橈偏。當肘部屈曲時，手部甚至與上臂平行。橈側射線諸骨完全缺如，包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也常有發育不全或浮指。肱骨短縮、肱骨小頭髮育不全或缺如，肱骨遠端骨骺骨化延遲。
