簡介
先天性橈骨缺如也稱club hand。由Petit1733年首次報告，畸形程度從單純的橈骨發育不良至橈骨完全缺如。發生率約10萬分之一。大約一半病人雙側受累。單側者右側為左側的2倍，男女之比為1:5:1。【診斷】
根據臨床表現和X線攝片可作出診斷。【治療措施】
1. 根據橈側縱軸缺如程度來決定治療方案。A型病人採用石膏矯形，達到矯正前臂橈側軟組織攣縮的目的。被動伸展鍛鍊腕關節以維持手的功能位。8～10歲時，如橈側短縮進展影響腕的功能，則行橈骨“Z”型截骨延長術及軟組織徹底松解術。術後上肢石膏固定肘關節於屈曲60°～70°，前臂鏇後位及腕關節功能位。石膏固定8～10周。
B型或C型病人，因腕關節不穩定，手部嚴重橈偏及掌屈，出生後應馬上治療，防止軟組織攣縮。通過石膏矯形後，如手部達到中立位，則改為夜間夾板固定，同時進行肘關節被動屈曲活動，掌指關節掌屈，近節指間關節過伸活動。
如手的橈偏及腕關節不穩定加重，手的功能受影響，則行手腕中心化手術，腕關節的尺側及背側關節囊緊縮，手的肌腱轉位，橈側軟組織松解，如必要時可行尺骨楔形截骨矯正彎曲畸形。手術時機最好在嬰兒期進行。
2.手腕中心化手術禁忌證有：①合併其它嚴重畸形，如Fanconis pancytopenia（範圍尼氏頑固性貧血），手術危險性大。②肘關節伸直位攣縮，儘管手部功能重建，但由於肘關節不能屈曲，也無法發揮手的功能。③病人年齡較大，到了青春期或成年人，因已完全適應畸形手的生活習慣，尺骨嚴重彎曲，血管及神經短縮病變也越來越重，即使行手術矯正，病人難以接受，且易發生嚴重併發症。
