概述
膽道閉鎖發生的原因是肝總管逐步纖維化導致膽管系統梗阻.大多數膽道閉鎖於生後幾周后臨床有所表現,亦是發生在肝外膽道感染,纖維化後.很少在生後或胎內即發現.儘管報導過特異的病毒感染,但真正的感染源尚未找到.
病理
新生兒肝炎綜合徵(巨細胞肝炎)通常是特發性的,感染是由巨細胞病毒,B型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合徵代表了一個持續性病變過程多於一個特殊的病變.兩種疾病通常在生後2周出現高膽紅素黃疸,白陶土糞便,肝臟腫大.3周至2歲出現生長緩慢,皮膚瘙癢,門脈高壓症狀.
膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合徵鑑別困難.生後肝功能反映膽汁淤積和肝細胞感染.適當的檢查能排除其他原因引起的新生兒梗阻性黃疸(如特殊感染,α-抗胰蛋白酶缺乏症,半乳糖血症,囊性纖維化).直接以及總膽紅素,AST,ALT,鹼性磷酸酶和血清膽汁酸水平常不能明確區分膽道閉鎖和伴有嚴重膽汁淤積的新生兒肝炎.超聲檢查時若未發現明顯的膽囊和肝外膽道多提示存在膽道閉鎖；相反,超聲檢查能明確膽總管囊腫是否擠壓阻塞了膽總管.通過胃十二指腸導管收集十二指腸液能確認有無膽汁排泄(也可作膽汁測定),若無膽汁分泌則極大地支持膽道閉鎖的診斷.同位素99m鎝PIPIDA作肝區掃描可檢測肝外膽道內有否膽汁流動.對疑難病例,經皮肝活檢是最準確的診斷檢測方法,用以鑑別新生兒肝炎及膽道閉鎖,其結果應由兒科病理學家給予解釋.
治療
治療
若懷疑患兒存在膽道閉鎖,應當在生後2個月內施行剖腹手術,因為延遲手術會導致患兒發生不可逆的膽汁性肝硬化.術中應作膽道造影以了解膽道情況,肝組織應作活檢,冷凍切片了解其形態學改變.僅有5%~10%的患兒能成功地行膽道再吻合術,而其餘的患兒通過Kasai術(肝門腸吻合術)常能重建膽汁通道.然而許多患兒術後仍存在明顯的慢性病患,包括膽汁淤積,反覆膽道炎症和發育遲緩,從而導致晚期死亡率增加.對於肝功能衰竭的患兒,肝移植挽救了肝臟的功能.在此,膽道閉鎖是兒科領域最多見的肝移植指征,新生兒肝炎所引起的膽汁淤積通常治療緩慢,造成永久性的肝臟損傷,一些患兒也因此而死亡
