復發性無菌性腦膜炎疾病概述
復發性無菌性腦膜炎腦脊液也完全恢復正常其病程良性，可反覆發作達數年之久本病最早由Mollaret(1944)描述，因當時腦脊液採用格蘭(Gram)染色及細菌培養未能發現病原體，故稱為無菌性腦膜炎或“Mollaret腦膜炎”；
Mollaret在1952年報告中推測和病毒感染有關；2000年DeBiasi及Tyler將引起復發性無菌性腦膜炎的病因分為9類並建議Mollaret腦膜炎這一名稱，應專指那些採用適當的診斷措施，尚不能弄清病因的復發性無菌性腦膜炎
疾病原因
復發性無菌性腦膜炎1.特發性即Mollaret腦膜炎
2.感染性
(1)病毒：單純皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ型，腸道病毒、Epstein-Barr病毒人類嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。
(2)其他：新型隱球菌、伯氏疏螺鏇體Whipple病。
3.顱內及椎管內腫瘤和囊腫
(1)上皮樣及皮樣囊腫和腫瘤：顱咽管瘤垂體膿腫垂體腺瘤膠母細胞瘤室管膜瘤、神經管性囊腫、神經上皮性囊腫
(2)動靜脈畸形：Galen靜脈血管瘤、海綿狀血管瘤。
4.藥物性及化學性
(1)非類固醇性消炎止痛藥：布洛芬萘普生舒林酸(sulindac)、托美丁(痛滅定，tolmetin)
(2)殺菌劑：磺胺類藥物新諾明、青黴素、頭孢菌素(cephalosporin)異煙肼、奔克(ciprofloxacin)
(3)其他：OKT3、IVIg卡馬西平(醯胺咪嗪)。
5.復發性炎性疾病家族性地中海熱嬰兒炎性多系統疾病。
6.結締組織病系統性紅斑狼瘡(SLE)、結節病、多發性多軟骨炎、混合性結締組織病
7.葡萄膜腦膜炎性綜合徵小柳-原田綜合徵、貝赫切特綜合徵(白塞綜合徵)。
8.補體和免疫球蛋白缺乏症補體調節蛋白因子Ⅰ缺乏症IgG亞類3缺乏症。
9.雜類Ferrol-Besnier病、伴有神經缺損及腦脊液淋巴細胞增多性頭痛DeBiasi及Tyler指出最常見的病因是單純皰疹病毒和藥物及化學物質所致，其次為顱內腫瘤及囊腫、系統性紅斑狼瘡結節病及白塞病；罕見的病因為家族性地中海熱、葡萄膜腦膜炎性綜合徵(小柳-原田綜合徵)及補體和免疫球蛋白缺乏症。
發病機制
復發性無菌性腦膜炎臨床表現
復發性無菌性腦膜炎Evens(1993)將以往文獻中近50例Mollaret腦膜炎的臨床表現及特點做過描述：
1.大多數起病為突然發熱、噁心、嘔吐、肌痛、頭痛。
2.出現腦膜刺激征如：Kernig及Brudzinski征陽性。
3.局灶性神經徵候者罕見僅個別報導出現短暫性神經障礙如抽搐、幻覺、譫妄、昏迷、復視、瞳孔不等大、腦神經癱瘓及病理征，但這些症狀出現時應考慮其他診斷。
4.症狀在幾小時內達高峰，持續數小時至1周然後症狀及體徵完全消失，腦脊液也恢復正常。
5.兩次發作的間隔時間由幾天或幾周至數月或數年整個病程最長者有報導可達28年其間至少發作13次(Tyler等1983)
6.在非Mollaret腦膜炎病因的患者其臨床表現則根據不同的病因出現相應的基本症候如系統性紅斑狼瘡有面部蝶形紅斑或盤狀紅斑皮膚對日光過敏腎臟損害，血中找到狼瘡細胞和抗dsDNA抗體陽性及Sm抗體陽性等診斷依據。
併發症：本病雖起病迅速，反覆發作歷時數天至數周，但未曾給予特殊處理，也能自行緩解；除原發病(如SLE)表現外目前尚未查到出現其他系統併發症的相關資料。
疾病診斷
復發性無菌性腦膜炎--試紙診斷在復發性無菌性腦膜炎的診斷中，如果是Mollaret腦膜炎，一般根據患者反覆發作，每次起病迅速，出現發熱腦膜刺激征以及腦脊液單核細胞增多，歷時數天至數周雖然未曾給予特殊處理，也能自行緩解已可診斷。
2、鑑別診斷
必須和可以採用現代診斷技術查明病因的一些可能復發的慢性腦膜炎相區別。如單純皰疹病毒和Epstein-Barr病毒可能在同一患者多次引起由同一病毒所致的腦膜炎；但也有每次復發腦膜炎是由不同病毒所致者。這些均須採用PCR擴增技術，檢測腦脊液病原方能診斷。又如頭皮內的小膿腫可能成為穿透顱骨的病灶並成為導致復發性細菌性腦膜炎的病因等。
疾病檢查
一、實驗室檢查
復發性無菌性腦膜炎2.在非Mollaret腦膜炎病因的患者，則根據不同的病因有選擇性的檢查；如懷疑係統性紅斑狼瘡可查找狼瘡細胞、抗dsDNA抗體抗Sm抗體陽性等診斷依據；單純皰疹病毒所致者應在腦脊液中經PCR檢測發現病原或在血中該病毒抗體呈陽性反應等。
3.周圍血白細胞可增多
4.血沉增快
5.其他選擇性的檢查項目包括：血常規、血電解質、血糖尿素氮、尿常規。
二、其它輔助檢查
1.X線攝片檢查
(1)胸片可發現病毒性肺炎病灶
(2)顱腦和鼻竇平片可發現顱骨骨髓炎，副鼻竇炎、乳突炎但以上病變的CT檢查更清楚。
2.CT、MRI檢查病變早期CT或顱腦MRI檢查可正常有神經系統併發症時可見腦膜滲出表現。並可發現室管膜炎硬膜下積液。增強MRI掃描對診斷腦膜炎比增強CT掃描敏感。增強MRI掃描時能顯示腦膜滲出和皮層反應。
三、相關檢查
單純皰疹病毒、抗Sm抗體、淋巴細胞、狼瘡細胞、腦脊液、脫氧核糖核酸染色、血小板、血沉。
疾病治療
復發性無菌性腦膜炎專家提示
無菌性腦膜炎的腦脊液多有異常改變，通常表現為輕度細胞和(或)蛋白增多，糖和氯化物一般正常。早期腦脊液炎性細胞中可以中性粒細胞為主，以後則以淋巴細胞為主。蛋白質定量多在lg/L以下。在疾病極期可有輕度顱壓增高。腦電圖檢查常見瀰漫性慢波增多，個別可見癇樣放電，隨病情好轉腦電圖異常也逐漸恢復，在並發癲癇的病例仍可見到癇樣放電。病毒分離和血清學試驗是明確病因的基本方法。
無環鳥苷某些病毒感染，如腮腺炎病毒、巨細胞病毒等，可於極期送檢標本，檢測早期IgM抗體，如為陽性則有助於早期確診。多數病毒引起的無菌性腦膜炎缺乏特異性治療。主要針對病情變化給予一般支持和對症治療。
包括：①維持水電解質平衡和適當的營養；②控制高熱；③鎮靜劑與止驚劑的套用，適用於出現過度興奮、多動或驚厥者；④病情監護，如出現昏迷或更嚴重的神經症狀體徵，則應按病毒性腦炎治療。確診或高度懷疑皰疹病毒感染者應儘早給予無環鳥苷治療；每次劑量為5-10mg/kg，於l小時內靜脈注射，每8小時1次，療程l-2周。
疾病預防
早期症狀不明顯，很容易被患者忽視
1.注意增強體質，預防上呼吸道感染。
2.新生兒及兒童按要求積極實施計畫免疫接種。
3.綜合治療，防止復發。
