幼年類風濕

兒童類風濕性關節炎很少發生關節破壞。 類風濕因子陰性多關節型JRA(seron 類風濕因子陽性多關節炎型JRA(seropositive

此病病理改變以關節病變為主。呈慢性非化膿性滑膜炎。 早期關節滑膜充血，水腫。伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤。滑膜積液增多，滑膜增生形成絨毛狀突出於關節腔中。滑膜炎繼續進展，進入晚期。滑膜絨毛狀增生波及關節軟骨。並形成血管翳。軟骨可被吸收。軟骨下骨被侵蝕。隨之關節面相互粘連，關節腔為纖維組織所代替。引起關節強直、畸形或半脫位。 兒童類風濕性關節炎很少發生關節破壞。胸膜、心包膜及腹膜可發生非特異性纖維素性漿膜炎。類風濕性皮疹的組織學改變為上皮下小血管炎。 此病病因至今尚未完全清楚。在發病機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損傷。可能由於微生物(細菌、支原體、病毒等)感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白。血清IgA，IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物。沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活。和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放。引起炎體組織損傷。患者血清及關節滑膜中補體水平下降，IgM、IgG及免疫複合物增高。提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周血中單個核細胞中B淋巴細胞增多;白細胞介素IL-1增多。而IL--2減少。也參與發病機理。 今年來發現不少關節炎型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關。認為染色體基因遺傳起一定作用。 幼年型類風濕性關節炎的症狀分為以下幾種： 1.全身發病型幼年類風濕性關節炎 全身發病型幼年類風濕性關節炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis。Sys-JRA)約20%JRA病人表現此型。有突出的關節外症狀和關節炎症狀，全身症狀包括弛張暖、皮疹、脾腫大、淋巴結腫大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白細胞增多、貧血。偶爾還發生彌散性血管內凝血。 2.類風濕因子陰性多關節型JRA 類風濕因子陰性多關節型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%～30%病兒在發病的幾個月內累及多個關節，而無明顯全身性表現。且RF檢測陰性。病變關節至少4個以上，除脊柱關節外幾乎所有的關節均可受累，甚至手足掌的小關節、頸椎、髖關節受累也不少見。關節症狀多表現為腫脹、痛苦悲傷、發暖、觸痛、活動障礙。指趾關節受累者，呈現典型梭形腫脹;累及顳頜關節表現為張口困難。幼兒可訴耳痛，病程長者，可影響局部發育出現小頜畸形;累及喉杓(環狀軟骨-杓狀軟骨)可致聲啞、喉喘鳴和飲食困難。部分患兒早晨的關節活動障礙尤為明顯，稱為晨僵。病變關節一般不發紅。關節腔內可有大量滲出。明顯骨膜炎症使關節症狀非常突出。 3.類風濕因子陽性多關節炎型JRA 類風濕因子陽性多關節炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表現為多關節炎(>4個關節)伴類風濕因子(RF)陽性。占JRA的5%～10%，年齡多在8歲以上，多為女性。本型容易發現皮下類風濕結節，與成人類風濕關節炎所見相同，少數人還發生類風濕性血管炎。本型病兒HLA類型與成人類風濕性關節炎有很大程度一致性，如HLA-DR4陽性率均高。本型病人中偶有並發乾燥綜合徵及Fetly綜合徵的報告。全身症狀可見低暖。不適，體重下降。生長延遲等。 4.少關節型JRA 少關節型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6個月內甚至整個病程中僅限於一個或很少幾個(≤4個)關節受累，且通常發生大關節病變。呈不對稱分布。這種少於4個關節受累的JRA被定義為少關節型。