疾病簡介
又稱為巨髖症、Legg-CAlVePerthes病、Perthes病、股骨頭骨骺炎、股骨頭骨軟骨炎、股骨頭缺血性壞死、股骨頭無菌性壞死等。本病的病因不明，主要與下列因素有關：(1)慢性損傷；(2)由損傷或炎症引起關節內壓增高；(3)先天性異常和缺陷；(4)遺傳和內分泌紊亂。臨床表現主要是早期跛行，髖部、大腿或膝部酸痛，髖關節活動受限，症狀進行性加重，可有大腿肌萎縮，晚期可引起骨性關節炎的併發症。本病好發於3—12歲兒童，其中4—8歲更為多見，男多於女（約4:1），多為單側，少數雙側（約占15%），起病緩慢，病程長。本病可自愈，但時間較長（2—4年），預後難估計，且病理變化不能逆轉。若早期治療，效果較好，對髖關節功能影響不大。若延誤治療或未經正規治療，則療效欠佳，且對髖關節功能有較大影響，還可出現骨性關節炎的併發症。因此，早診斷、早治療是極其重要的，其次對治療效果和預後產生深遠的影響。
臨床表現
1.早期疼痛性跛行，髖部、大腿或膝部酸痛和僵硬感。活動後疼痛加劇，休息後緩解。
2.髖部和腹股溝內側有壓痛，內收肌群痙攣。先有髖關節外展和旋轉功能受限，後發展為髖關節屈曲和各向活動均受限，且髖關節呈屈曲和內收畸形。大腿和臀部肌肉萎縮。
3.後期少數病人症狀和體徵有不同程度改善，部分可轉為骨性關節炎。
診斷鑑別
診斷依據
1.多發生於4—8歲的兒童。
2.早期有跛行，髖關節疼痛、壓痛，活動較受限，尤以外展、屈曲、內旋活動受限明顯。
3.晚期有骨性關節炎改變。
4.X線攝片顯示早期髖關節囊球形腫脹，股骨頭骨骺變小，骺線增寬，關節間隙增寬，與頸部相連區域有不規則骨質疏鬆或囊性變。隨後出現骨骺密度不均勻增高，同時可有“新月征”即軟骨下骨折（股骨頭前外側軟骨下出現一個界限清楚的條形密度減低區）。骨骺出現碎塊或顆粒狀影，股骨頭變扁平和股骨頸變寬短，且進行性加重。最後，疏鬆區重新鈣化、碎塊融合，再現正常骨小梁結構，但股骨頭多呈扁平、寬大、半脫位和股骨頸呈寬而短畸形。晚期出現骨性關節炎改變。
疾病治療
治療原則
1.治療的目的是避免壓迫壞死的股骨頭，改善股骨頭的血循環，防止發生畸形或減輕畸形的程度，儘快恢復髖關節的功能。方法有三種：(1)避免負重。(2)增加髖臼對股骨頭的覆蓋作用，並改變其承重點。(3)增加壞死股骨頭的血運。
2.長期臥床不負重，下地時套用坐骨負重支架。
3.髖部疼痛伴屈曲畸形者宜臥床牽引，待疼痛消失恢復活動時，改用保護性支架。用外展及稍內旋的支架或石膏，使整個股骨頭骨骺納入髖臼。
4.持續進行患肢功能鍛鍊。
5.輔以活血去瘀等中藥：如傷泰安膠囊、傷科接骨片或三七片等。
6.手術療法：(1)年齡稍大的患兒，或股骨頭全部受累，畸形較重而髖臼不能覆蓋股骨頭時，可根據情況採用股骨粗隆下旋轉內翻截骨術、骨盆截骨術或股骨頭血管束植入術，使股骨頭得到覆蓋及改善股骨頭的血運。(2)股骨頭骨骺已明顯壞死或已出現碎裂，但變形尚不嚴重者。可作髖關節滑膜或關節囊大部切除，亦可行滑膜部分切除加血管植入術。但不適用於股骨頭頸部嚴重變形的晚期患者。
用藥原則
1.非手術療法的病人一般不需藥物治療或可用中藥治療。
2.若需手術治療者，術後需靜脈用抗生素和支持，對症治療。出血多或體質差者，需輸血或人體白蛋白等。
