流行病學
本病缺乏性別傾向，發病年齡比較廣泛，有出生後即發生者但多見於成年人。文獻報導由於靜脈曲張引起的特發性視力喪失者為5%～15%。
病因
此種病變雖然多在青年時期發病，但多認為是先天性因素所致眼眶靜脈曲張分為兩種類型，一為原發性，無任何前驅因素所致的血管畸形擴張充血；二為繼發性，靜脈內壓力增加驅使血管擴張如頸動脈-海綿竇瘺引起的眶靜脈曲張屬於此類。
發病機制
原發性靜脈曲張須有幾個條件才能發生：①有先天存在的靜脈床，未與眶內血循環溝通時不顯現症狀和體徵，臨床和影像也無法檢查或預告出來；②某種因素使這些無血液的血管床與眶內體循環溝通，一般是與眼靜脈溝通，靜脈血可流入空置的血管床內，占據閉鎖的血管管道並使之擴張，驅使眼球向前突出；③畸形靜脈擴張，占據一定體積，致使眼眶內壓力加大久之可致使眶上裂及眶腔擴大；眶脂肪受壓迫而吸收直立或端坐時致使眼球內陷原發性靜脈曲張是先天的還有一個佐證，即有些患者出生後即發生體位性眼球突出。至於究竟是什麼原因使靜脈床與血管溝通尚不清楚，有患者過力或格鬥後發生，可能與突然的眼眶靜脈壓增高有關，高靜脈壓迫使閉鎖的靜脈床開放，形成典型的原發性眼眶靜脈曲張。
臨床表現
眼眶內靜脈曲張本病雖為先天性血管異常，一般在青少年時期才出現症狀，缺乏性別傾向，多侵犯一側眼眶，左、右側相等偶有發生於兩側眶者。
1.體位性眼球突出 低頭、彎腰、咳嗽憋氣(Valsalva’s maneuver)等造成頸內靜脈壓增高的原因均可引起患側眼眶突出。如導入血管粗大，數秒鐘內引起明顯眼球突出，直立時眼球突出消除也較快。交通血管不暢者，低頭之後數分鐘才能出現體徵，消失也較慢。體位性眼球突出差值一般在3～14mm，嚴重者眼球可脫出於瞼裂之外眼球突出的方向根據異常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌錐內臨床上多為軸性突出。眼球突出後伴有眶內壓增高症狀，如眶區脹痛噁心嘔吐、視力減退、復視、眼球運動障礙和眼瞼遮蓋眼球等。這些症狀於直立後消失。
2.眼球內陷 長期眶內畸形靜脈充血，壓迫脂肪組織，使之吸收，體積減少，直立時眼球內陷，嚴重者兩眼突出度差值可達6mm或以上，眼球及其周圍之眼瞼均內陷眶緣顯露。
3.眼球搏動 嬰幼兒時患病，擴張的血管壓迫眶上裂，使該裂擴大，腦搏動通過眶上裂傳遞至眼眶引起眼球搏動。這種搏動在眼球內陷時更為明顯與動靜脈瘺、腦膨出的眼球搏動不同，後兩種情況均伴有直立時眼球突出。
4.反覆眶內出血 曲張的血管管腔大，管壁薄任何原因的頸內靜脈壓力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然發生眼球突出。出血彌散至結膜下或皮下吸收少數病例，甚至眶內出血是第一臨床體徵，數年後才出現體位性眼球突出。
5.視力喪失和視神經萎縮 在眼眶靜脈曲張，多數病例視力正常Rosenblum等稱其中15%病例視力自發喪失國內因靜脈曲張自發黑矇占3%～6%。視力喪失原因：①眶尖部出血；②大範圍血栓形成，眶壓增高影響視神經供血；③高度眼球突出，視神經過度拉長。無論何種原因，均對視神經構成損害，最終引起視神經萎縮個別病例因栓塞阻斷了與體循環的聯繫，體位性眼球突出可自行緩解。
6.結膜、眼瞼和其他部位的靜脈異常 結膜血管團多見於下穹隆部或內側，這是眶內靜脈異常血管向前的延續。眼瞼、額部可見粗大靜脈呈紫藍色網狀或條狀，直立時凹陷，低頭時充血擴張，延長至髮髻內與顱內異常血管溝通可捫及骨孔。硬齶頰黏膜以及頜面部也可見紫藍色血管性腫物，這些多發性腫物是先天發育異常的佐證。
併發症：
眼眶靜脈曲張一般不影響視力，如局限於眶尖部出血，可致眶壓增高，影響視神經供血，引起永久性視力喪失。部分病例合併顱內血管畸形。
診斷
90%間歇性眼球突出和95%體徵性眼球突出由本病引起，病變可能在結膜、眼瞼和眼眶。同時結合影像學表現尤其是眶靜脈造影結果可以確定診斷。
鑑別診斷：
靜脈曲張有典型的體位性眼球突出，一般容易診斷，但在超聲上和靜脈血管瘤等病變類似。神經纖維瘤病伴有大範圍骨缺失也有類似的體位性眼球突出，但突出的速度較慢，且有其他體徵可供鑑別。
檢查
眼眶內靜脈曲張實驗室檢查：
病理學檢查：眼眶靜脈曲張的病理改變與下肢、陰道和食管內的靜脈擴張有所不同，這些血管不經常受到壓力靜脈壁薄而帶有較大的彈性，而且有眶內脂肪的阻力很少延長到眼眶以外。就其形態而言可有：①囊狀血管擴張，位於眶脂肪內，一端連於導血管，另一側是盲端，狀如紫葡萄樣，隨著腔內壓力加大而囊腫擴大管壁很薄利用血管鉗分離周圍脂肪即可破裂，破裂的管壁即收縮變小，如同膀胱一樣有很大的彈性；②1條或數條血管擴張纏繞成塊狀，內有大的血竇，血管壁也易破裂；③畸形靜脈血管高度擴張致使肌錐內脂肪全部或大部吸收，血管壁很薄，貼附在眶壁、視神經、眼外肌和神經血管等功能結構表面，肌肉圓錐成一個潛在的腔隙充血時腔內充滿血液使功能結構伸直在手術時腔內屬於貧血狀態，向前牽拉眼球，可見肌錐內缺乏脂肪視神經、運動和感覺神經、眼動脈和靜脈均呈孤立的懸掛狀態，類似眼眶後部脫脂肪的眼眶標本。還有一類位於肌錐之外貧血時是一大範圍潛在間隙，可自眶上部經外側至下部，或占據眶內側，向前至結膜下，人體直立時僅表現眼球內陷，壓迫頸內靜脈(相當於低頭體位)，則潛在間隙充血擴張。如管腔內壓力加大，甚至可見結膜下有成片的血管湖；④另有一種形式的靜脈曲張主要表現為許多大蜂窩狀管腔，腔壁有內皮細胞及纖維束支持充血時腔隙擴張雖然不是一或數條血管擴張，在臨床上也表現為體位性眼球突出，病理醫師有時將此類診斷為靜脈性或海綿狀血管瘤。總之，眶內有囊狀、條狀、塊狀、蜂窩狀靜脈腔，並具有體位性眼球突出者，臨床均視為原發性靜脈曲張。
靜脈曲張的組織學改變是血管腔大而壁甚薄，血管內皮細胞和平滑肌纖維疏鬆，較大血管有彈力纖維存在呈間斷性，以適應血管擴張。老化的畸形血管壁可增厚，玻璃樣變。管腔內多有血栓形成，這種血流緩慢的畸形血管容易形成血栓。血栓機化沉著鈣質，最終形成靜脈石(phleboliths)血管之間存在不等量的纖維組織，內有慢性炎性細胞浸潤。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 多數正常，約1/4發現靜脈石，幼年開始患病者眶腔擴大及眶上裂擴大。
2.超音波檢查 靜脈曲張在超聲上有典型的表現首先當頸部未加壓或患者直立時眼球往往不突出甚至內陷畸形靜脈不充血，超聲表現為正常眼眶圖像，或顯示球後脂肪較少，也可顯示較小範圍的病變。當頸部加壓後，A超顯示多個或單個低反射占位病變。隨著頸部壓力(壓迫頸靜脈)放鬆或患者直立，靜脈血回流眶內畸形血管逐漸排空，A超又恢復正常眼眶圖像。這種動態改變對診斷靜脈曲張非常有價值。B超可見球後脂肪隨之變大，正常球後脂肪內出現一個或多個低回聲占位呈圓形橢圓形或不規則形。眼眶靜脈曲張的病變內常有靜脈石出現，B超顯示為強回聲光斑，這對診斷非常有幫助。B超不僅發現病變的範圍、形狀還要注意病變與眶內正常結構的關係。偶爾靜脈性血管瘤，尤其是兒童時期發病病變本身也有一定的體位性，即頸部加壓後病變稍有擴大。由於頸部加壓後，患者出現眼球突出，眶壓增高等症狀且較痛苦，所以檢查時間宜短。
3.CDI CDI可提供血液動態圖像對發現和定位畸形病變的導血管有參考意義。由於頸部加壓後，血液向眶內充盈，可顯示眶尖或眶上裂部位出現紅色血流信號，即朝向探頭流動；當壓力消失時，血液向顱內回流，血流信號由紅色變為藍色。檢查時需要耐心操作，以發現病變的導血管。
4.CT掃描 CT平掃一般僅顯示很小體積的眶內高密度占位病變，或無明顯占位病變。頸部加壓後或增強掃描後病變體積明顯擴大，可充滿眼眶形狀與眼眶一致，多數病變內有靜脈石。
如病變血管與顱內溝通或自幼長期病變，CT可顯示眶上裂擴大，眶頂骨缺失部分可能合併顱內血管畸形。
5.MRI 靜脈曲張和一般眼眶腫瘤有類似的MRI信號，但靜脈曲張的血栓形成在MRI信號上根據血栓的時間和血紅蛋白中鐵的性質而不同。擴張的眼眶靜脈內缺乏血流引起的無信號區提示血栓形成，並出現異質信號強度。T1WI中低信號和T2WI明顯低信號與存在脫氧血紅蛋白有關，信號增強是因正鐵血紅蛋白所致。眼眶靜脈曲張可因某種原因導致血栓形成出現血腫的信號。
治療
眼眶內靜脈曲張眶內靜脈曲張的治療存在不同意見。因病變進展緩慢，除自發出血和血栓形成可引起視力喪失之外，無其他嚴重後果；而手術切除出血較多難度較大易引起併發症術後可復發，一般不主張手術，治療方法多採用保守性措施避免低頭、過力以及各種引起頸內靜脈壓升高和眼球突出的誘因。睡眠枕高位，噴嚏、咳嗽時患者用手壓迫患眼。必須低頭勞動時，改用蹲位操作，婦女分娩前加單眼繃帶等如採取以上措施仍影響正常工作和生活嚴重損害美容，則需要手術治療。
1.術前準備
(1)向患者解釋手術的目的方法及後果，有可能意外視力喪失，不能存在僥倖心理，儘量使患者接受保守性措施。
(2)查清畸形血管的位置、範圍、結構以及導血管的準確位置：對於眶前部及周圍手術間隙比較局限的靜脈曲張，CT定位或在超聲引導下試用硬化劑或前路開眶予以切除。肌肉圓錐內或眶後部病變則需外側開眶、內側開眶或經顱手術單純囊性畸形血管手術較易，多血管或扭曲成團、範圍較大的靜脈曲張因間雜有正常結構，切除甚為困難。
確定病變的位置和範圍採用CT或MRI檢查，檢查時採用俯臥頭低位或頸部纏繞止血帶，加壓後眼球突出；壓力高低以不影響腦血循環、患者能忍受為度。圖像可充分顯示充血擴張的畸形血管的位置和範圍。
眶內畸形靜脈主要與海綿竇溝通，一般通過眼上或眼下靜脈，與海綿竇溝通的靜脈可視為導血管在術前確定這一血管的位置也甚重要有時CT和MRI可顯示導血管，更重要的是利用B型和D型超聲來發現這一血管。患者頸部繞氣囊止血帶或血壓表臂帶，仰臥，B型超聲探查多為正常所見。氣囊緩慢充氣，在眼球突出出現同時眶尖部顯示無回聲區，認清最早出現無回聲區的位置，如在視神經下方表示導血管為眼下靜脈；眼上靜脈作為導血管，則無回聲區首先出現在視神經的外上方。也可利用D型超聲尋找這一血管，在頸部加壓時先見一紅色血柱而後向前擴展為片狀紅色血流；去除頸部壓力後，並用探頭輕壓眼球，則在片狀藍色血流的後方有一條藍色血柱。這一紅色和藍色血柱表示與海綿竇溝通的導血管。導血管是手術處理主要對象，將這一血管栓塞、破壞，便可防止體位性眼球突出。
(3)準備輸血及套用控制性低血壓麻醉。
2.手術方法 為了減少術中出血，頸部預置充氣止血帶，以不影響血液回流為度。術時抬高頭位，靜脈輸入止血藥物必要時控制性低血壓麻醉。開眶後先使頸部加壓，眶內血管充血，辨認畸形靜脈，為鮮紅或深紅色囊樣腫物。解除頸部壓力後鈍性分離畸形血管與脂肪，直至導血管處，以鎢絲線團栓塞導血管，切除曲張靜脈並輕輕按摩，使線團沿導血管至海綿竇前端。以鎢絲線團為核心形成血栓，使停止出血並可防止術後體位性眼球突出。如發現靜脈竇占據肌肉圓錐大部或全部，用拉鉤(腦壓板)向前牽引，則可見眼外肌、視神經和運動、感覺神經呈懸吊狀，眶尖部出血如注以栓塞物填入出血的導血管儘量切除畸形血管壁。在少數情況畸形血管在周圍手術間隙，呈蜂窩狀，導血管與眶壁內血竇相通則切除畸形血管，骨蠟填塞骨內導血管。術後置引流條以免眶內積血，影響視力。
對於特殊類型的靜脈曲張，如眶上裂擴大或眼球內陷明顯者，應特殊處理。眶上裂擴大表示自幼即已發病與海綿竇溝通的導血管粗大除填塞鎢絲線團之外，還可填入自體肌肉塊，以免過多的異物影響海綿竇內結構。對於眼球內陷明顯，且患者要求整容者可在骨膜外適量填補自體軟骨、羥基磷灰石或矽膠條片可矯正部分內陷，據稱填入1ml的填置物可使眼球向前突出0.8mm。
預後
靜脈曲張為純靜脈性血管畸形，除因自發出血引起視力喪失，眼球內陷影響外觀和眼球突出時出現眶壓增高症狀之外無嚴重後果。如生活和工作中加以注意，避免畸形靜脈擴張可防止低頭時眼球突出和直立時眼球內陷的進展。只有少數病例曲張血管擴展至鼻旁竇可引起大出血，及時填塞鼻部可止血。對於自發出血引起視力喪失者，如及時手術尚能恢復功能。靜脈曲張的預後良好。
