基本簡介
平山病肌肉萎縮概述
肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失。神經肌肉疾肥大。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經系統有密切關係。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。肌肉萎縮分類
按發病機理分類（1）由全身營養障礙，廢用，
病理細胞
內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。
（2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。
根據肌肉萎縮分布分類
（1）全身瀰漫性肌肉萎縮；（2）頭面部肌肉萎縮；
（3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；（4）上下肢遠端肌肉萎縮；
（5）限局性肌肉萎縮
根據導致肌肉萎縮的原發病變分類
（1）神經原性肌肉萎縮（2）肌原性肌肉萎縮（3）廢用性肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬於原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關聯，而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮，有人將其列為繼發性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵於全身消耗性疾病。
臨床表現
典型的平山病表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現為不對稱雙側損害。多數病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中無力症狀明顯加重；束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生；患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病後數年內一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，但絕大多數患者在以後5年內病情可自然中止，預後與運動神經元病明顯不同。發病機制
平山病的發病機制不是很明確，普遍認為的發病機制為：
（1）動力學因素：Hiarayama等認為發病機制為反覆的屈頸動作或長期的維持屈頸姿勢導致已前置易位的硬脊膜從後方推壓頸脊髓，從而造成循環障礙，下頸髓前角運動細胞慢性缺血壞死。由此臨床試用頸圈治療本病有效，支持了一機制的可能。
（3）無彈性、限制性的硬脊膜壓迫：Konno等認為平山病是異常的硬脊膜牽拉限制作用，不僅在直立位時影響，而且在屈頸時加重脊髓的損傷。頸脊膜的松解成形手術明顯的近期和遠期效果也證實了這一觀點。
（4）運動神經元病學說：目前有學者認為平山病為運動神經元病，是介於肌萎縮側索硬化症脊肌萎縮症中的一種特殊類型，此觀點目前受到越來越多的人的質疑。
（5）種族遺傳因素：本病在日本的發生率逐漸增高，所以不排除人種因素影響，有學者檢查了兩個有肌萎縮側索硬化（ALS）家族史的平山病兄弟的基因。試圖說明家性平山病發生與基因突變有關，尤其是超氧化物歧化酶（SOD）基因變異會導致天門冬氨酸取代丙氨酸（D9OA），但目前無定論。
（6）免疫學機制:有學者發現平山病患者有過敏現象，他們均有過敏或變態反應異常的家族史，提示免疫機制異常可能在平山病的發病機制中有一定影響，並認為變態反應學說解釋平山病的一些現象可能合理，因病例數較少，目前沒有定論。
分類
平山病（1）由全身營養障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。
（2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。
2．根據肌肉萎縮分布分類：
（1）全身瀰漫性肌肉萎縮；
（2）頭面部肌肉萎縮；
（3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；
（4）上下肢遠端肌肉萎縮；
（5）限局性肌肉萎縮
3．根據導致肌肉萎縮的原發病變分類
（1）神經原性肌肉萎縮（2）肌原性肌肉萎縮（3）廢用性肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬於原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮，有人將其列為繼發性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵於全身消耗性疾病。
保健措施
肌肉萎縮1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。
2、合理調配飲食結構。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，並積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。3、勞逸結合。忌強行性功能鍛鍊，因為強行性功能鍛鍊會因骨骼肌疲勞，而不利於骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。
4、嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由於自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易並發肺部感染，如不及時防治，預後不良，甚至危及患者生命。
5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。
肌肉萎縮的中醫治療
現代醫學的多發性神經炎、脊髓空洞症、肌萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養不良症、癔病性癱瘓和表現為軟癱的中樞神經系統感染後遺症等，均屬於“痿證”的範圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。
由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。
治療
平山病的病程自限，預後是良好的。目前有以下的治療方法：（1）頸托治療：早期診斷早期帶頸托治療，能縮短病程，緩解臨床表現。建議必須儘可能長時間帶頸托治療。（2）手術治療：研究表明做硬脊膜成形術加脊髓松解術，能改善近期和遠期效果。
現代醫學的多發性神經炎、脊髓空洞症、肌萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養不良症、癔病性癱瘓和表現為軟癱的中樞神經系統感染後遺症等，均屬於“痿證”的範圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。 痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。 由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。
調護
痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可採用主動練功和被動練功兩種，從內容上可有傳統體育訓練、生活作業訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動無
力，不能步履，臥床階段可採用臥位被動練功，隨時變換姿勢，防止“畸型”發生。 繼則採取主動練功訓練，如坐位，立位和步行練功。根據病情，可選用相應的導引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統體育鍛鍊方法。生活作業方法更為實用易學。若上肢活動障礙者，採用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動受限者，採用踏三輪車、縫紉等作業訓練方法。自我調治十分重要。
①平山的發展跟屈頸有密切的聯繫，儘量減少低頭的頻率，最好佩個頸托，有效防止病情的進一步發展。（重點注意）
②保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使病情發展。
③合理調配飲食結構。高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，少食辛辣食物，戒除煙、酒。
④勞逸結合。忌強行性功能鍛鍊，因為強行性功能鍛鍊會因骨骼肌疲勞，而不利於骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復
⑤預防感冒、胃腸炎。由於自身免疫機能低下，一旦感冒，病情加會就重，病程延長。
