原因
(一)發病原因
本病的病因至今尚不明確但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性多數病例在腸道感染後發病腸道感染多為革蘭陰性桿菌包括福志賀菌沙門菌幽門螺桿菌及耶爾森菌主要發生於福志賀菌痢疾之後Paronen報導在15萬福志賀菌感染者中有344人發生本病Noer在602例志賀菌痢疾患者中發現6例瑞特綜合徵國內一報告90%的瑞特綜合徵患者發病前有痢疾或腹瀉史大便培養獲陽性者均為福志賀痢疾桿菌作者發現一例系在傷寒病後也有人提出螺旋體淋球菌支原體沙眼衣原體等感染性病因瑞特綜合徵患者有家族發病趨向如有報導兄弟均患本病者以及患者親屬中骶髂關節炎強直性脊柱炎和銀屑病發病數增加均提示該病有遺傳傾向患者HLA-B27陽性率高達75%以上更支持遺傳因素參與發病本病多見於男性年長兒男女之比為10∶1～20∶1
(二)發病機制
本症發病機制仍不甚清楚患者血沉增快C反應蛋白陽性血清球蛋白增高提示免疫因素可能起一定作用表現及如何診斷
90%患者在前驅感染後3～30天(多數在2周內)發病首發症狀以尿道炎居多其次為結膜炎和關節炎80%的患者有中～高度發熱每天1～2個高峰多不受退熱藥影響通常持續10～40天自行緩解熱退後多伴有關節炎消退1.泌尿生殖系表現該系統症狀的發生率達90%以上最常見為尿道炎可有漿液性或漿液膿性分泌物排尿時有燒灼感或劇痛尿道口紅腫可並發膀胱炎也可見龜頭炎發生率為23%～50%表現為無痛性淺表糜爛周圍為環狀紅斑起病時可僅為小皰破裂後形成淺表糜爛包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及有時龜頭炎可先於其他症狀出現或僅有龜頭炎而無尿道炎女性患者尿道炎較少見
2.關節症狀關節症狀在三聯征中最為突出發生率達90%以上有劇烈疼痛及燒灼感進而腫脹關節炎多在病程第2周出現從單關節受累發展至多關節好發於負重的下肢關節如膝關節及踝關節也見於手指足趾腕髖脊柱關節套用鎮痛劑後數天內即可緩解一般預後良好據報導有5%殘留足關節的永久畸形關節滲出液培養無菌生長
3.肌肉骨骼病變除關節炎外瑞特綜合徵還表現有三種典型的肌肉骨骼病變：
(1)臘腸指(趾)(sausagedigittoes)：整個手指或足趾的瀰漫腫脹稱臘腸指(趾)(sausagedigittoes)
(2)骨膜炎：尤其在跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛跟骨底面和足底筋膜炎常引起“痛性足跟綜合徵”
(3)骶髂關節炎：下背痛多系骶髂關節炎所致常為非對稱性經常並發韌帶骨贅
4.眼部症狀2/3的病例有眼部症狀眼結合膜炎是本病三聯征之一一般先從下眼瞼開始呈均勻平坦光滑略帶紫色輕度者可無症狀中度結膜炎患者眼內有沙礫感並有稀薄漿液性分泌物在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎症局部充血可擴展至球結合膜部重症病例有眼痛畏光等症狀及球結膜水腫病變多為兩側性80%患者的結膜炎在1～4周內自行緩解此外尚可見到角膜炎鞏膜炎虹膜炎虹膜睫狀體炎角膜潰瘍等角膜炎的發生率為3%～8%眼症狀可在數天或數周內消失
5.其他症狀皮膚黏膜病變常見皮疹初起為淡黃色水皰繼而破潰後形成潰瘍多發生於生殖器掌跖上齶咽部皮疹常結痂和上皮角化口腔病變也可見於舌頰唇和軟齶的黏膜在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛約10%患者可有心臟異常如心肌炎或心包炎心電圖呈各個部位的傳導阻滯約1%患者有神經系統異常常見者為多發性周圍神經炎暫時性偏癱和腦膜腦炎呼吸道病變占8%可表現為肺部浸潤病灶及胸膜炎尚見腹瀉腮腺腫大等表現
本病的診斷要點包括：尿道炎關節炎結膜炎三聯症同時或在短期內先後出現;皮膚及黏膜的特徵性損害;發熱白細胞增多血沉增快血清免疫球蛋白增高C反應蛋白陽性;尿道分泌物結膜分泌物滑膜液及大便病原菌檢查陽性;X線特徵性表現;除外類風濕性關節炎強直性脊柱炎白塞病等
應該做哪些檢查
1.血液檢查外周血白細胞數正常或輕度增高有輕度貧血血沉增快類風濕因子抗核抗體呈陰性2/3患者循環免疫複合物可為陽性2.滑膜液檢查滑膜液渾濁一些病例呈明顯膿性白細胞計數常為(2～5)×109/L偶可高達10×109/L早期大部分為多核白細胞炎症消退時可以淋巴細胞為主
3.免疫螢光檢查滑膜組織免疫螢光檢查可見免疫球蛋白沉積血管周圍和間質中見IgM及C3沉積HLA-B27檢查陽性有重要參考價值
4.尿液和尿道分泌物檢查尿道分泌物含有大量白細胞多為多核白細胞常出現膿尿也可見血尿
X線檢查在早期及輕型病例往往正常其後常見關節附近骨質疏鬆關節腔變窄和侵蝕性改變受累關節附近骨膜炎骨膜骨質增生是特徵性的X線表現
