病因及常見疾病
1.系統性硬化病
臘腸指(趾)是系統性硬化病的特徵性臨床表現之一,目前硬皮病的發病機制尚不清楚,它的發病過程有多種因素的參與,這些都與臘腸指(趾)的形成有密切聯繫。
2.小兒賴特綜合徵(Reiterssyndrome,RS)
又稱為尿道、眼、關節綜合徵,可引發膀胱炎、龜頭炎、虹膜睫狀體炎、周圍神經炎等併發症。主要症狀有關節疼痛、背痛、眼痛、尿道分泌黏液、角膜炎、角膜潰瘍、臘腸趾、畏光、骨膜炎、傳導阻滯等。
3.尿路真菌感染
發燒、寒戰、臘腸趾、尿急、尿頻、尿液混濁等。
檢查
1.視診
“圓指墊征”,手指失去了正常的凹凸多峰的輪廓。而從側面看呈圓的半球狀。末節指骨墊消失,營養性潰瘍和壞疽常常發生在手指尖和指節,可出現疼痛,或後期轉為感覺遲鈍。雖然在足和足趾也有類似的變化發生,但遠沒有手部症狀嚴重。
2.實驗室檢查
①類風濕因子陽性,有抗Scl-70抗體、抗著絲點抗體等自身抗體;②血沉快,γ球蛋白上升;③指骨末端骨質吸收或軟組織鈣沉著。
鑑別診斷
l.雷諾病
系統性硬化病早期時的雷諾現象應與雷諾病鑑別,雷諾病少有皮膚硬化或骨變化。但部分雷諾病例可能代表硬皮病的最輕型,需隨訪觀察。
2.成人硬腫病
以皮膚深層、筋膜和肌肉的木質樣變為特點。自頸部開始發病,手足很少受累,無雷諾現象及系統病變。有自愈傾向。
3.博來黴素的皮膚毒性症狀
臨床呈硬皮病樣變化,且組織變化與硬皮病相似。主要是手部的浸潤斑與帶狀發硬,但有用藥史,且為可逆性變化。
4.肢端骨質溶解症(氯化乙烯病)
本病發生在聚氯乙烯製造業中接觸氯化乙烯單體者,具有三聯臨床症狀:雷諾現象、硬皮病樣皮損和骨的溶解性損害(最常見於末節指骨)。脫離接觸後,部分患者皮膚硬皮病樣損害可逐漸消退,溶解性骨損害亦可自然痊癒,但手指變短呈杵狀。手部x線片顯示手遠側指(趾)骨中心溶解性損害。
5.皮肌炎、混合結締組織病、苯酮尿症、類癌綜合徵
亦可呈硬皮病樣表現,但它們有各自臨床、病理、生化等方面的特點,
6.慢性移植物抗宿主病
皮膚雖有硬皮病樣改變,但有接受骨髓移植病史。
治療原則
針對原發病治療。早發現早診斷早治療,消除、減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。