概述
脫屑性間質性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia簡稱DIP或D.histocyticI.P)小兒較成人少見，可見於任何年齡的嬰兒及兒童。文獻上最小一例為生後1天發病者男女均可發病。流行病學：我國尚無確切的患病率。脫屑性間質性肺炎在1965年Liebow等首先報導1例成人患者鶒，病因不明，但其病理變化具有特點，即在肺泡腔內能見到增生和脫落的Ⅰ型上皮細胞。此病在小兒時期少見，文獻報導小兒發病年齡以1～2個月齡者較多近年鶒，由於研究方法的改進，電視胸腔鏡(VATS)/開胸肺活檢的開展，在國外近年來本病已成為呼吸病理研究的熱點。國內相關報導也日益增多
病因
病因不明是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病鶒。免疫複合物的存在以及IgG和補體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病，亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報導繼發於呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之後曾有伴發先天性風疹的報導。有報導發生於炎症性腸病用Sulfesalazine治療的小兒健康搜尋。有時無任何明顯誘因。
發病機制
本病病理主要表現為肺泡腔內積聚有大量脫落的圓形、卵圓形或健康搜尋不規則形狀的Ⅱ型上皮細胞，在蘇木精伊紅染色切片中胞漿呈明顯酸性染色，不少上皮細胞的胞漿內有大小不等的空泡肺泡壁增厚，毛細血管擴張、充血和水腫並有單核細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞等浸潤。
實驗室檢查：一般實驗室檢查無特殊發現1.血常規檢查血白細胞一般不超過15000/mm3嗜酸性細胞可增多。2.血生化檢查血清蛋白質多無變化類風濕因子抗核因子或狼瘡細胞可為陽性免疫球蛋白水平異常。3.血氣分析有低氧血症。4.肺活檢脫屑性間質性肺炎，為特發性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的症狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同。可有廣泛瘢痕形成。
其它輔助檢查：1.影像學特點(1)胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4健康搜尋的患者可見片狀模糊陰影或瀰漫性陰影中下肺野出現瀰漫的毛玻璃樣改變，後期也可出現線狀、網狀、結節狀間質影像。(2)CT：約1/4患者高分辨力CT掃描顯示，在中下肺野瀰漫的毛玻璃樣改變，後期出現線狀網狀結節狀間質影像2.肺功能檢查為限制性通氣障礙，伴有彌散功能降低和低氧血症。>抗核抗體>狼瘡細胞>類風濕因子>血氣分析臨床表現：可分原發性與繼發性二類。原發者發病較急，繼發者繼發於其他疾病之後。症狀頗似瀰漫性肺纖維化，發病多隱襲但也可突然起病。主要表現為呼吸加快進行性呼吸困難、心率增速、發紺、乾咳、體重減輕、無力和食慾減退發熱多不超過38℃。嚴重者發生呼吸衰竭和心力衰竭，可於吃奶後突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾肺部體徵不明顯，有時兩下肺可聽到細濕囉音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合併症。遠期可並發肺心病末梢血嗜酸細胞可見增高健康搜尋。併發症：形成肺泡腔內完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。大部分患者因肺纖維化導致肺動脈高壓、肺源性心臟病和右心衰竭
診斷
經支氣管鏡或胸腔鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下：1.肺泡內可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集。2.肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生。3.間質內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤並有輕度間質纖維化。鑑別診斷：1.與其他間質性肺炎鑑別臨床表現與其他性質的間質性肺炎不易區別。確診主要依靠肺穿刺活檢。2.呼吸道異物小兒脫屑性間質性肺炎以乾咳進行性呼吸困難為主要症狀，體檢時肺內可聞乾囉音及水泡音或呼吸音減弱，易與呼吸道異物混淆其主要鑑別點：(1)呼吸道有明確的異物吸入史而脫屑性間質性肺炎可由“感冒”誘發、進展迅速。(2)胸部X片：呼吸道異物表現為受累肺葉、肺段萎縮、變形和密度改變，可有縱隔移位、縱隔矛盾運動；而脫屑性間質性肺炎表現為雙肺間質改變，呈彌散性，可迅速出現進行性、浸潤性病灶並出現毛玻璃狀改變或網狀陰影，抗生素治療無效，難以用感染、過敏或結締組織病解釋。(3)肺泡液組織活檢：小兒脫屑性間質性肺炎有特徵性病理表現。
編輯本段胸片表現
CT表現：斑片狀的磨玻璃影為本病的基本徵象，磨玻璃陰影中可見小氣囊;肺基底部亦可見不規格線影或網狀影;肺小葉結構中度破壞，可見細支氣管擴張;病灶多成對稱性瀰漫分布，肺基底部多見，也可位於肺外圍區和胸膜下區;肺容積正常或輕度減小。[1]
治療
對低氧血症患者給予氧療，套用抗生素控制感染以及藥物糾正心力衰竭。可用較大量腎上腺皮質激素潑尼松(強的松)3～8mg或潑尼松龍(強的松龍)2mg/(kg·d)，先用8周后逐漸減量以後用維持量2年，可使臨床及X片改變好轉，約80%有效。激素無效時可試用硫唑嘌呤、環磷醯胺、苯丁酸氮芥等。必要時使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時要快速使用地高辛以控制心衰X線陰影消失遲於臨床症狀好轉，且停激素後可復出現症狀。亦有人報告用氯喹治療有效。國外近來有試用肺移植治療的報導，但效果尚難肯定。
預後
嬰兒患者預後不良。約20%病人可不治自愈纖維化者預後差。過去多數在2、3周或數月內死於心力衰竭成人的病死率為16%。套用腎上腺皮質激素治療此病後預後好轉，早期使用，能挽救生命。有報導用潑尼松治療嚴重型脫屑性間質性肺炎1例，3周后明顯好轉10年後隨訪，未發現肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化後，激素治療效果不佳。
預防
目前尚無有效的預防方法健康搜尋。
