脫屑性肺炎

脫屑性肺炎,醫學病症名稱,病因不明,是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症。

脫屑性間質性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia簡稱DIP或D.histocyticI.P)小兒較成人少見,可見於任何年齡的嬰兒及兒童。文獻上最小一例為生後1天發病者,男女均可發病。

病因

病因不明,是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症,尚不清楚。因曾查到過類風濕因子,抗核抗體及狼瘡細胞,故一度曾認為是一種結締組織病。免疫複合物的存在以及IgG和補體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病,亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報導繼發於呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之後,曾有伴發先天性風疹的報導。有報導發生於炎症性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。有時無任何明顯誘因。
臨床表現:可分原發性與繼發性二類。原發者發病較急,繼發者繼發於其他疾病之後。症狀頗似瀰漫性肺纖維化,發病多隱襲,但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發紺、乾咳、體重減輕、無力和食慾減退。發熱多不超過38℃。嚴重者發生呼吸衰竭和心力衰竭,可於吃奶後突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾,肺部體徵不明顯,有時兩下肺可聽到細濕囉音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影,可有邊緣不清之模糊三角

治療

對低氧血症患者給予氧療,套用抗生素控制感染,以及藥物糾正心力衰竭。可用較大量腎上腺皮質激素潑尼松(強的松)3~8mg或潑尼松龍(強的松龍)2mg/(kg·d),先用8周后逐漸減量,以後用維持量2年,可使臨床及X片改變好轉,約80%有效。激素無效時可試用硫唑嘌呤、環磷醯胺、苯丁酸氮芥等。必要時使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時要快速使用地高辛以控制心衰。X線陰影消失遲於臨床症狀好轉.

預後

目前尚無有效的預防方法。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們