概述
嬰幼兒在發育過程中，如家長發現患兒對外界音響反應不正常、學習說話延遲等，應作聽力檢查，檢查耳部結構有無畸形，注意有無頜面骨發育不良、半面小耳畸形、顱面骨發育不良（Crouzon）、尖頭並指畸形（Apert）、耳頸肩綜合徵、耳骨骼綜合徵、染色體異常（Trisomy13-15，Trisomy18綜合徵）、外耳閉鎖或中耳炎等。
小兒聽力障礙由於兒童的年齡小，不會表述，對於其聽力障礙的早期症狀，成年人很不容易發現。但是，如果聽力真的出現了問題，也會表現出一些特殊的耳聾信號，家長或教師如細心觀察是不難發現的。這些早期聽力障礙的信號表現是：
一、與孩子交談時，孩子經常會問“什麼”或“你再說一遍”，或者表現出沒有聽清的狀態。
二、孩子與人交談時，有眼睛緊盯著講話人的嘴的習慣，這是耳聾之人特有的一種“讀唇”的表現。
三、在呼喚孩子時，孩子無反應或反應遲鈍，而且孩子對聲源的位置判別能力很差。如果在孩子的右方喊他時，他不能準確地把頭或身子轉向呼喚人的位置，而是轉向相反的或者其他的什麼方向。
四、發音不準確，講話不清楚，韻母音很重，家長常誤認為孩子是在發音器官上出了什麼問題。孩子的發音不準確，講話不清楚，實際上是感覺神經性耳聾的一種特有的表現。
五、上課時注意力不集中，對教師提出的問題常常所答非所問。
六、看電視或聽收音機時，離電視或收音機的距離很近，或喜歡將電視機和收音機的聲音開得很大。
凡出現上述現象，即可認為是聽力障礙的信號。
病因
聽力喪失可發生在任何年齡。約1/800~1/1000的新生兒在出生時有嚴重和極度的聽力喪失，另有2~3倍於此的新生兒有程度略低的聽力喪失，包括輕至中度的，雙側性或單側性聽力喪失。在兒童期，另有2/1000~3/1000的兒童，有後天性的中度到重度的進行性或永久性聽力喪失，許多青少年因為過度暴露於噪音或頭部損傷，而有發生感覺神經性聽力喪失的危險。
小兒聽力障礙對有感覺神經性聽力喪失的兒童，傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑑別能力。聽力喪失對另有感覺，語言和認知缺陷兒童的影響，比其他健全兒童更嚴重。
以下原因是常見的原因：
1.遺傳性聾感音神經性聾伴或不伴有其他畸形，內耳發育不良，可呈顯性或隱性遺傳。
2.非遺傳性聾產前妊娠期曾患風疹、巨細胞病毒感染、弓形體病、耳毒性藥物；圍產期窒息、呼吸窘迫、呼吸暫停及產傷等。
3.後天性傳導性聾見於咽鼓管閉塞、各類型中耳炎及後遺症等。
4.突發或波動性聾突發性聾、病毒性感染、顱骨外傷、噪聲、藥物中毒、美尼爾氏病等。
發病機制
傳導性聽力喪失 大多數聽力缺陷是後天傳導性的聽力喪失，與中耳炎和它的後遺症有關。幾乎所有的兒童都經歷過由中耳炎引起的輕至中度的，間歇性或持續性的聽力喪失。反覆發作或嚴重感染可導致永久性缺陷。最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如齶裂)，免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血症)和暴露於環境危險因素(如吸咽，日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
小兒聽力障礙膽脂瘤是一種良性腫瘤，常發生於未經治療的中耳炎患者，也可是先天性的。後天性膽脂瘤典型地發生在頭側背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發生在頭側腹部。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合，也可導致聽骨的結構破壞；砧骨的長期病變過程是最常見影響因素，可導致顯著的傳導性聽力喪失。
感覺神經性聽力喪失 當感覺性(聽毛細胞)和神經性(脊髓神經節細胞)的喪失發生在產前，則名為先天性感覺神經性聽力喪失；如果聽力喪失發生在生後第1或第2年，則名為兒童早發性進展性感覺神經性聽力喪失。先天性感覺神經性聽力喪失可由於外因和內因所導致。
後天性感覺神經性聽力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性藥物如氨基糖苷類，順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的)；細菌性腦膜炎；先天性和後天性病毒感染，如先天性風疹，巨細胞病毒，腮腺炎；細菌性內毒素和外毒素；聽力損傷，這是由於暴露與過響的音樂，火器，發動機噪音或聲音過響的玩具；暫時性骨振盪或骨折所導致的聽力損害(骨折對由中耳創傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導性成分)。
不同的病理情況可影響內耳，最常見的是耳蝸聽毛細胞的喪失，常包括前庭系統。耳蝸神經細胞---脊髓神經節細胞---常被保護一段時間，但最終因為缺乏營養因子而退化，如大腦產生的來源於聽毛細胞的神經營養因子。另外，可發生脊髓神經節細胞喪失，不伴或伴少量聽毛細胞喪失。
骨迷路畸形也可導致感覺神經性聽力喪失，這些情況通過CT診斷。與迷路畸形有關的聽力喪失的程度不同是從無直至全部，並且可以是穩定的，不同的和進行性的。這種聽力喪失可含有傳導性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害，患兒表現為先天性傳導性聽力喪失。外科切開卵圓窗可導致大量的腦脊液喪失，常伴該耳聽力的持久性損害。
淋巴管周圍瘺可導致進行性感覺神經性聽力喪失，並常與迷路畸形有關。創傷性淋巴管周圍瘺發現在頭部創傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發生雙側性瘺，引起快速進行性感覺神經性聽力喪失。這一情況必須立即診斷，因為外科干預可防止進一步的聽力喪失和可能發生的腦膜炎。
聽神經(Ⅷ)原發性疾病在兒科少見。最常見的是多發性神經纖維瘤Ⅱ型病人中的神經鞘瘤，其他罕見的原因有腦膜瘤和轉移性瘤。偶爾嚴重的核黃疸患兒發生感覺神經性聽力喪失和其他腦幹損傷的體徵，如運動功能的損害。
單側性聽力喪失可發生於以上任何一種情況，流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側性聽力喪失的結果常被低估；這種兒童由於在中度吵鬧的環境中有聽清講話的困難，因而可發展為顯著的語言障礙。
診斷
小兒聽力障礙所有嬰兒和兒童應作聽力喪失的篩查。聽力損害的診斷必須儘早，才能使適宜的語言輸入，並導致最佳的語言發育。早期診斷的最大障礙是延誤轉診至專家，儘管已經意識到或懷疑說話和語言的發育遲緩是由於聽力喪失所引起。如果一個兒童說話發育不正常，應考慮耳聾，智力發育落後，失語症和孤獨症的鑑別診斷。
許多感覺神經性聽力喪失的兒童有前庭功能障礙，表現為運動發育的延遲或退化。另外，兒童和幼兒患中耳炎可有表現為運動障礙的前庭損害。運動發育異常有時與更多的總體發育落後不一致，如智慧型發育落後，這導致不適宜的照顧。
治療
目的是支持最佳的語言發育。所有聽力喪失兒童應作語言功能的評價，並通過適宜的治療糾正語言障礙。生後第1年是語言發育的關鍵時期，因為小兒必須從聆聽語言直至自發地學說。耳聾小兒只有通過特殊訓練才有語言的發育,最理想地是一旦診斷為聽力喪失時就開始。必須為耳聾嬰兒提供一種語言輸入方式。例如，可視性符號語言，能為以後的口頭語言發育提供基礎。
小兒聽力障礙感覺神經性聽力喪失可通過各種助聽器得到幫助，在診斷後儘可能早地安裝放大助聽器(即使只有6個月的嬰兒)。對雙側性感覺神經性耳聾，可將雙耳放大器放在耳廓後或用耳內助聽器以獲得最大聽力，並使聽力定位發育。雙側性聽力極度喪失的2歲以上兒童，不能完全從安置這樣的放大助聽器中獲益，而適宜作耳蝸植入。無論耳聾是先天性或後天性，耳蝸植入在許多極度耳聾的小兒中導致聽音交流，但似乎對那些已有語言發育小兒的效果更好。腦膜炎後耳聾的小兒可發生內耳骨化，他們必須儘早植入耳蝸，以獲得最佳效果。通過植入腦幹刺激電極可幫助由於腫瘤破壞聽神經而導致耳聾的小兒。
關閉無論是先天性或是後天性的外周淋巴管瘺,可保存部分聽力並防止進一步的聽力喪失。糖皮質激素和其他免疫抑制藥物對由於自身免疫性疾病而引起內耳疾病的小兒有益。
在學校應提供給單側性耳聾的小兒一套系統,包括允許教師用話筒將信號送入裝在那隻好耳內的助聽器中,以改善在噪音環境中聽人講話的能力。
治療說明
1.對各型中耳炎應積極治療，感染控制後可行鼓室成型術，改善聽力。
2.對嬰幼兒感音神經性聾應早期發現，針對病因治療，如Acyclovir、干擾素B等可抑制病毒；對支原體感染套用抗生素、激素、維生素、高壓氧治療；對波動性聾可用皮質激素治療，其他如尿激酶及神經肽類均有裨益。
3.聽覺及語言康復，利用殘餘聽力患兒可選用適當助聽器早期開始語言訓練，在學校可採用集體助聽器，進行特殊教育，可減少聾啞。
4.人工耳蝸埋植，適用於雙耳全聾，將單導或多導微型電極埋入內耳，利用電刺激耳蝸神經，增強聲感，有助於語言訓練。
5.皮膚感受器，近有人試用多種設計，利用聲能轉變為電能信號，與皮膚接觸，以輔助語言訓練。
