病因
本病的基本病變在竇房結，但可同時累及心房、房室交界區、房室束及室內傳導系統，如伴房室交界區病變，則稱為“雙結病變”。小兒病態竇房結綜合徵有許多發病因素，包括心肌炎、心肌病、先天性心臟畸形、先天性心臟病手術損傷、先天性竇房結病、先天性Q-T間期延長綜合徵等。也存在特發性，原因不明。
臨床表現
由於心動過緩或竇性靜止，可引起心、腦、腎、胃腸等器官供血不足的症狀，輕者有疲乏、頭暈、胸悶、心悸、納差、記憶力減退，重者可發生阿-斯綜合徵，甚至猝死。由於小兒交界性逸搏心律的頻率較快，故症狀較輕，不易被發現。少數病例因快速性異位心律影響心功能，而發生休克、充血性心力衰竭或栓塞現象。
檢查
1.實驗室檢查應常規作心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph值和免疫功能等檢查。2.其他輔助檢查（1）體表心電圖（包括holter心電圖）①明顯而持久的竇性心動過緩，無其他原因解釋。心率劃分為1歲以下＜90次/分，1～6歲＜70次/分，7歲以上＜50次/分。②竇性心動過緩伴有竇房阻滯、竇性停搏或逸搏。③竇性心動過緩與異位心動過速交替出現，又稱快慢綜合徵。④持久緩慢的逸搏心律。⑤p波低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內傳導阻滯。（2）異丙腎上腺素試驗以0.25mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0.05～2µg/（kg•min）的速度靜脈滴注，於注射前和注射完畢後即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描記一段心電圖以測量心率，並分析其他心電圖變化。注射後出現以下情況之一即為陽性：①心率增快未達到90～100次/分。②出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。③出現室上性或室性快速心率。此試驗易引起室性異位心律，不及阿托品安全，但較少發生假陽性或假陰性。（3）心電生理檢查套用右心房內起搏或經食管心房起搏測定竇房結功能，方法可靠，竇房結功能測定：竇房結恢復時間≥1200ms[正常值：（913±139.7）ms]，糾正竇房結功能恢復時間≥350ms[正常值：（247.7±51.3）ms]，竇房傳導時間≥140ms[正常值：（102.5±18.6）ms]，提示竇房結功能不良。（4）阿托品試驗阿托品0.02mg/kg，溶於生理鹽水2ml迅速靜脈注射，於注射前和注射完畢後即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描記一段心電圖以測量心率，並分析其他心電圖變化。注射後出現以下情況之一即為陽性：①心率增快未達到90～100次/分。②出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。③出現室上性或室性快速心率。在病態竇房結綜合徵中，阿托品試驗可呈假陰性，阿托品用量0.01mg/kg，則假陰性更高。應結合臨床表現和其他試驗的結果加以判斷。（5）運動試驗運動試驗比較簡便、穩妥、安全。採用次極量運動，作平板運動試驗2分，運動前後描記一段心電圖，陽性結果判斷標準同阿托品試驗。（6）24小時動態心電圖觀察心室率緩慢的程度及是否並發室性期前收縮、室性心動過速等嚴重心律失常。 （7）超聲心動圖先天性完全性房室傳導阻滯進行胎兒超聲心動圖檢查，觀察房室收縮的關係，可於出生前確診。超聲心動圖檢查可以評價心臟結構，心臟功能等。
診斷
心電圖改變以緩慢心率為主，常見竇性心動過緩、長短不等的竇性靜止、二度Ⅰ型或Ⅱ型竇房阻滯。在緩慢心律的基礎上發生交界性逸搏，交界性心律，房室分離。因房室交界區常受累故逸搏延遲出現，可達1.2秒以上。此類緩慢心律在短期內可轉變為快速性異位心律，如室上性心動過速、心房撲動、心房顫動等，稱快-慢綜合徵。房性期前收縮較室性期前收縮多見。少數病例可同時有房室傳導阻滯。p波往往變低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內傳導阻滯。本病的確診除結合臨床表現及心電圖改變以外，尚應進行竇房結功能檢查。竇房結受交感、副交感神經支配，興奮迷走神經及套用β-阻滯藥均可抑制竇房結功能，引起竇性心動過緩及竇房阻滯。對這類患者進行竇房結功能激發試驗，如阿托品試驗，以區分是病理性還是迷走神經功能亢進所致。根據上述心電圖特點的前3項中的1項，結合臨床表現可考慮病態竇房結綜合徵，但確診需除外藥物和代謝功能紊亂所致者，並通過阿托品試驗或運動試驗等除外迷走神經功能亢進，有條件者應測定竇房結功能恢復時間。
鑑別診斷
病態竇房結綜合徵需與迷走神經功能亢進引起的竇性心動過緩區別，後者一般情況正常，阿托品試驗和運動試驗陰性。
併發症
可並發心絞痛、暈厥、抽搐、阿-斯綜合徵、運動耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。
治療
治療能查出病因者應針對病因治療。改進小兒心臟手術操作方法，手術時應避免損傷竇房結、竇房結動脈和房室交界區，以防術後發生本病。藥物治療以防治心動過緩為主，對於頻發阿-斯綜合徵、快-慢綜合徵藥物治療無效者，心力衰竭不能控制者應採用電起搏治療，根據需要安裝起搏器。
預後
預後與病因及病變嚴重程度密切相關，因病毒性心肌炎所致病態竇房結綜合徵，若治療積極及時，部分可獲痊癒。對長期不愈且竇房結病變不嚴重者，早期可無症狀，但隨年齡增長和運動量增加，將發生心功能不全。病變嚴重者可發生心臟停搏或猝死。近年，小兒起搏器安置取得重大發展，可明顯改善小兒病態竇房結綜合徵的預後。
預防
積極預防先心病；積極防治各種心肌炎、心肌病和心肌損害，積極改進手術方法，避免損傷竇房結及其周圍組織，同時加強術後處理，防止發生病態竇房結綜合徵。
