概述
尖端扭轉型室性心動過速(torsadesdepointes，TDP)簡稱尖端扭轉型室速，是一種特殊類型的多形態快速性室性心律失常，臨床分兩種情況：一為尖端扭轉型室速並Q-T間期延長，其中少部分尖端扭轉型室速形態可不典型;二為尖端扭轉型室速不並Q-T間期延長。因其發病機制和治療等有較大差異，多數學者將前者稱為“尖端扭轉型室速”
病因
(一)發病原因
尖端扭轉型室速分為先天性和獲得性兩種。
1.先天性Q-T間期綜合徵並尖端扭轉型室速多為腎上腺素依賴性，LQTS三基因所致者為長間歇依賴性，多有家族史，為常染色體顯性遺傳，亦可呈特發性，由情緒緊張，應激，運動或β受體興奮劑誘發，以兒童和少年多見，亦見於新生兒，Hofbeck發現9例胎兒期心動過緩，生後即為長Q-T間期綜合徵，並發尖端扭轉型室速，暈厥。
2.獲得性Q-T間期延長並尖端扭轉型室速此型多見，多為長間歇依賴性，病因包括低血鉀，低血鈣，低血鎂等電解質紊亂，抗心律失常藥及洋地黃中毒，心動過緩，中樞神經系統疾病，器質性心臟病等。
(二)發病機制
特發性長QT綜合徵(LQTS)由於遺傳因素髮病，近年的分子遺傳學研究證實LQTS與編碼心肌細胞離子通道蛋白的基因突變有關，迄今已證實至少有3個致病基因存在，即第3，7，11號染色體上SCN5A，HERG及KVLQT1基因的突變，此外，可能還有另2個疾病基因，SCN5A編碼合成心肌的鈉通道蛋白，該基因的突變使編碼的通道蛋白功能增強，使鈉通道失活門不穩定，形成了動作電位時限中反覆的通道開放，鈉離子內流，使動作電位時限延長(QT延長)，並出現快速心律失常，HERG司管鉀通道蛋白的合成，突變後的HERG使編碼的鉀通道蛋白功能降低，即通道阻滯，使復極延遲，動作電位時限延長，從而誘發折返或觸發活動，KVLQT1編碼蛋白的生理功能尚未明確，反互補DNA預測的胺基酸序列提示，該蛋白是新鉀通道族中的成員，雖然，SCN5A和HERG突變的分子生物學基礎相異，但它們在細胞和功能上的後果相同，即心肌復極延遲，細胞電穩定性降低，目前上述LQTS分子生物學上的突破已套用於臨床研究，並取得了有意義的成果，LQTS的心肌復極的異常延長，導致後電位的形成，可觸發室性心動過速，另外，經動物實驗和臨床觀察，患者多由情緒負荷或體力負荷時發生室性心律失常導致猝死，採用β阻滯藥或左側心臟交感神經節切除術有一定療效，多年來認為交感神經不平衡為本病發病機制之一。
治療
(一)治療
TDP是介於室速和室顫之間的一種室性心律失常，也是Q-T間期延長伴發的一種特殊類型的心律失常。可由不同的病因引起，發作時因心室率極快，心排出量銳減可致暈厥、抽搐及猝死，其預後惡劣。臨床工作中必須即刻進行最有效的處理，終止尖端扭轉型室速的發作。TDP的臨床治療較單形性室速更為複雜，治療原則為終止TDP的發作，祛除誘因和治療病因。
目前有著顯著的飛躍與發展。其治療措施包括藥物、起搏器、射頻導管消融(RFCA)及埋藏式心臟復律除顫器(ICD)等治療。而藥物治療一直是基本選擇，即使按裝了ICD，仍需抗心律失常藥物的有效控制。故根據個體化原則，依不同病因，選擇不同治療對策。
因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉型室速的發病機制有不同，治療也存在差別，分別敘述如下。
1、獲得性長Q-T間期綜合徵並尖端扭轉型室速
(1)糾正或解除病因。
(2)提高基礎心率：
①異丙腎上腺素：目前認為是治療本病的首選藥，機制是其能提高基本心搏的頻率，使心室復極一致，縮短Q-T間期。一般採用靜脈滴注，以0、06～0、1μg/(kg?min)(2～8μg/min)持續靜脈滴注，先小劑量後大劑量，使心室率在90～110次/min。
②阿托品：阿托品可提高心室率，一般採用靜脈注射每次0、03mg/kg，每半小時1次，對高度房室結傳導阻滯誘發的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發TDP者可使心房率增快並加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起TDP而與房室傳導阻滯無關的長Q-T間期綜合徵患者，其療效不一，許多病例無效。
(3)補鉀治療：體內鉀鎂離子與心肌復極密切相關，低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長，U波明顯，此為誘發TDP的基礎。由於鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起TDP，所以TDP發作時，不論有無低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注0、3%氯化鉀，甚至可達0、5%，總量75～100mg/(kg?d)。
(4)補鎂治療：硫酸鎂治療TDP近年報導漸增多，認為是一種簡單、有效而安全的方法，Tzivoni報導3例扭轉型室性心動過速，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，TDP得到有效控制，廣東醫學院兒科1例TDP用異丙腎上腺素控制不完全，後與25%硫酸鎂0、2ml/kg靜脈滴注合用，逐漸控制TDP發作。用法：25%硫酸鎂，0、2ml/kg，濃度鈣離子天然拮抗藥，可能對早期後除極有抑制作用。
②補充體內鎂的缺乏。現已知，鎂是人體細胞內僅次於鉀離子即處於第2位的陽離子，與體內300多種酶活性有關，機體缺乏鎂時，可導致這些鎂，尤其是與ATP有關酶的功能不足。體內的鎂離子僅有1%存在於血液中，即使鎂缺乏，血鎂濃度仍可在正常水平。但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內，鈉離子不能釋放出細胞外，從而誘發TDP的發生。
③鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律有作用。成人一般以25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射後，再用0、5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈滴注，維持5～7天。
④靜脈滴注鎂劑可引起血壓降低，故在使用前應評估心功能和血壓狀況。
(5)利多卡因：利多卡因是室性心動過速的首選藥，但對TDP的療效評價不一，張乾忠報導用利多卡因靜脈滴注(5%葡萄糖液利多卡因200mg，8～10滴/min)，治療2例長Q-T間期伴TDP有效。段氏報導3例利多卡因治療有效，並認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返，故可用於TDP。但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合徵以及基礎心率緩慢者不宜使用。
(6)維拉帕米：TDP發作在使用其他藥物治療無效時，可使用維拉帕米，但不宜作第一線藥物。Grenadier對4例多種治療無效的TDP患者使用維拉帕米3例終止，且未反覆。維拉帕米治療TDP機制不清，可能包括兩方面：
①抑制心肌細胞膜鈣離子內流而抑制早期後除極的發生;
②非競爭性地降低交感神經和增加迷走神經張力的作用，使用劑量0、1～0、2mg/kg，稀釋後緩慢靜脈注射，一次量不超過5mg。
(7)直流電擊復律：直流電擊復律用於TDP尚有爭議。一種認為電復律會損傷心肌使病情惡化;另一種認為低能量的直流電電擊對心肌並無明顯損傷，故應適時採用直流電復律術，以免轉為心室顫動後導致更為嚴重的心肌損傷改變。國內段氏報導8例TDP，用100～300J電復律26次，17次取得成功，9次失敗(2例電擊後心臟驟停，1例轉為室顫而死亡，6次電擊後仍為TDP)。但需要注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2、先天性長Q-T間期綜合徵並尖端扭轉型室速
(1)避免劇烈運動。
(2)交感神經類藥物和腎上腺素類藥物：避免使用交感神經類藥物和腎上腺素類藥物，但有作者認為先天性者同時存在心動過緩依賴和腎上腺素依賴，並有報導套用異丙腎上腺素有效，但需慎用。
(3)β受體阻滯藥：為首選藥物，普萘洛爾0、05～0、15mg/kg，稀釋後緩慢靜脈注射，一次量不超過3mg。
(4)苯妥英鈉：使Q-T間期縮短，對控制尖端扭轉型室速可能有效。
(5)起搏器或手術：對頑固性發作者，安裝起搏器或手術治療。對於藥物治療無效可作左側交感神經節切除。反覆發作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動復律除顫器。經確診為LQTS即便無症狀也應長期服用普萘洛爾(心得安)，2mg/(kg?d)，分3次，必要時可增大至3～4mg/kg，可減少暈厥發作及心臟性猝死，平時避免情緒激動，體力勞動，以防引發暈厥，導致心臟性猝死。禁忌用兒茶酚胺類及IA、IC及Ⅲ類抗心律失常藥。
(二)預後
TDP不會連續發作，發作若干次後，可停止，隔一斷時間又發作。未經治療的有症狀患者，首次暈厥發作後第1年的病死率大於20%，10年內病死率高達50%。近年，以β受體阻滯藥藥物為主，輔以心臟起搏及左側心交感神經節切除術治療，已使5年病死率降至3%～4%。LQTS是由於離子通道不同、遺傳基因異常所致。以分子遺傳學手段了解LQTS產生的不同機制，從而為建立完善治療策略開闢新的途徑。基因治療無疑對LQTS治療展示良好的發展前景。此外，根據目前對LQTS亞型的研究，有助於考慮新的治療對策。但LQTS的根治，將有賴於基因治療。
