多腺體缺陷綜合症概念
自身免疫多腺體綜合徵；多內分泌缺陷綜合徵)數個內分泌腺同時發生功能低下.
病因學和發病機制
內分泌缺陷可以由感染,梗塞或腫瘤導致全部或大部分腺體破壞引起.然而,最通常內分泌腺功能衰竭是由於自身免疫反應產生炎症,淋巴細胞浸潤和部分或完全破壞的結果.影響一個腺體自身免疫病常常跟隨著損害另一個腺體導致多內分泌腺衰竭.已對兩個主要類型衰竭加以描述.
Ⅰ型,發病常在兒童或35歲前.甲狀旁腺功能減退最多見(79%),其次是腎上腺皮質衰竭(72%).青春期後性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性黏膜念珠菌病常見,糖尿病很少發生.此型可以伴有HLAA3,A28或21號染色體上一個位點,通常是常染色體隱性遺傳.
Ⅱ型腺體衰竭一般見於成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見於甲狀腺(施米特綜合徵)和胰島,產生胰島素依賴型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細胞色素腎上腺皮質酶.然而,損害腺體作用不清.有些病人開始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢症狀和體徵.腺體破壞主要是細胞介導自體免疫或者是由於抑制了抑制T細胞功能,或者是某些其他T細胞介導損害.此外,減少系統性T細胞介導免疫常見,表現為對標準抗原皮試反應低下,如念珠菌素(來自念珠菌),髮癬菌素(來自髮癬菌)和結核菌素.抑制反應亦見於約30%有正常內分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特徵伴有對某些誘導破壞反應病毒易感性.
另一組,Ⅲ型,發生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述症狀中的兩個：甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風,斑脫.因為Ⅲ型不同的表現是無腎上腺功能不足,可能僅是複合疾病的一個"廢紙簍",如出現腎上腺衰竭,即轉變成Ⅱ型.
症狀,體徵和診斷
多腺體缺陷綜合徵病人臨床表現就是個別腺體缺陷表現總合.個別腺體破壞出現無特殊順序.測定抗內分泌腺體循環抗體水平及其組成似乎沒有幫助,因為這些抗體可以持續數年而無內分泌腺衰竭.然而,探測抗體對某些情況有幫助,如自身免疫性與結核性腎上腺功能減退的鑑別和決定甲減的原因.多內分泌腺缺陷可提示下丘腦-垂體衰竭.幾乎所有病例垂體促激素血漿水平提高證明是周圍性缺陷,罕見情況有下丘腦-垂體功能不足同樣作為Ⅱ型綜合組成成分.
治療
不同單腺體缺陷的治療在手冊中會有討論.然而多發性缺陷(如腎上腺皮質不足合併糖尿病相互作用可使治療變得複雜.一個內分泌功能減退的病人應觀察其以後數年中另一個腺體缺陷出現.性腺衰竭用促性腺激素治療無效,並且慢性黏膜皮膚念珠球菌病通常對治療不敏感.內分泌衰竭早期,免疫抑制劑量環孢黴素(cyclosporin)可能有益於某些病人.
