簡介
細胞性筋膜炎(EF)是一種硬皮病樣病變,其特點是臂,腿的對稱性疼痛性炎症,腫脹以及硬化,而硬皮病則最常累及肢端區域. 病因不明,好發於中年男性,但也可發生於婦女和兒童. 症狀和體徵 平素過著案牘生活的人,突然從事過度體力活動常出現症狀.初起表現為皮膚疼痛,腫脹及發炎,繼之發生硬化,使局部呈現出特有的橘皮樣外觀,四肢前面損害最顯著.面部及軀幹也同樣可以受累,表現類似硬皮病.還可以發生腕管綜合徵.雷諾現象並非特徵性表現.
特性
症狀一般隱匿出現,臂,腿活動逐漸受限.筋膜受累是特徵性的,但這一病變同樣可影響肌腱滑膜和肌肉.通常肢體攣縮繼發於筋膜硬化和肥厚.常見疲乏與體重下降.雖然肌力並無減弱,但可出現肌痛和關節炎.Sjogren綜合徵和心臟功能異常已有報導,偶爾可見再生障礙性貧血和血小板減少.沒有雷諾現象,毛細血管擴張和食管運動功能障礙等內臟受累現象(如食管運動遲緩),有助於與硬皮病鑑別.
診斷
在早期活動性疾病中,實驗室檢查所見有嗜酸性粒細胞增多,血沉加快及多克隆IgG的高丙種球蛋白血症.而嚴重的血源性疾病,特別是淋巴增殖性過程則很少出現.抗核抗體和類風濕因子陰性.沒有發現EF與HLAⅠ類或Ⅱ類抗原相關.可有非特異性的肌電圖改變. 對病變皮膚與筋膜進行活組織檢查可確診,取材要深到包括鄰近的肌纖維.但是顯著的筋膜炎症也可見於其他瀰漫性結締組織疾病.鏡下見真皮內細胞浸潤；皮下筋膜極度增厚,伴有膠原增生；筋膜內,肌外膜,肌束膜,肌內膜及肌肉內有細胞浸潤,包括組織細胞,漿細胞,淋巴細胞,部分病例含有嗜酸性粒細胞.MRI顯示筋膜增厚,與炎症有關的淺表肌纖維信號密度增強.
