嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵

硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵(eosinophilia- myalgia syndrome,EMS)病人表現為硬皮病樣皮膚改變,同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。致病因子被懷疑為L-色氨酸。經治療可緩解,除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵病人可遺有周圍神經病變外,一般預後較好。

基本信息


流行病學

1989年有人報導一組病人表現為硬皮病樣皮膚改變,同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。這些病人中的絕大多數曾攝入日本一家公司生產的L-色氨酸。各年齡均可發病,但肯定有攝入L-色氨酸藥物史。

病因

研究發現L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用,目前還不清楚。1990年L-色氨酸產品被取消銷售。

臨床表現

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的發病可以是突然的,或隱襲的女性多見。早期表現為低熱、乏力、呼吸困難咳嗽關節痛關節炎皮膚可出現紅色斑疹,但消失很快,病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣肺內可出現浸潤性病變。2~3個月後出現硬皮病樣皮膚改變,但無雷諾現象。病人可有心肌炎和心律不齊少數病人可出現肺動脈高壓約1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現特點。有的病人出現持續性周圍神經萎縮上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。病人可有認識、識別能力下降,表現為記憶力減退,不能集中注意力等。
停用L-色氨酸後,嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的臨床症狀不能馬上消失,需經過一個慢性過程對病人隨訪2年,發現除識別能力下降外多數症狀和體徵均可改善或消失。但有1/3病人病情加重,周圍神經病變無改善。
併發症:
病人可有心肌炎和心律不齊少數病人可出現肺動脈高壓。還有病人出現持續性周圍神經萎縮,上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。

診斷

根據皮損的臨床表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理所見可診斷本病。
鑑別診斷:
1.成人硬腫病本病有時需與成人硬腫症相鑑別,後者常起病於頸項部隨後波及面、軀幹,最後累及上、下肢;皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹發硬;發病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化,其間隙充滿酸性黏多糖基質。
2.皮肌炎皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌酶,如CKALT和AST以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。
3.系統性硬皮病系統性硬皮病與本病鑑別並不困難後者無雷諾現象,內臟受累(尤其胃腸道)少見,無毛細血管擴張,無抗Scl-70抗體及抗著絲點抗體出現。另外無血中嗜酸粒細胞升高組織病理表現不同。

檢查

實驗室檢查:
病人早期有嗜酸性粒細胞增高。血沉可增快血肌酸磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒細胞明顯增高。嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變
其它輔助檢查:
病人有心肌炎和心律不齊,少數病人出現肺動脈高壓時,心電圖、X線可有明顯的變化。

治療

1.糖皮質激素對早期病例有一定療效常用潑尼松每天30~60mg,並根據臨床症狀血沉和嗜酸粒細胞計數改善情況逐漸減少用藥劑量多數經治療後,自第1、2周開始有不同程度改善。待臨床及實驗室檢查基本正常,可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3~6個月。
2.丹參注射液16~20ml(2ml合生藥4g)加入低分子右鏇醣酐500ml靜脈點滴,1次/d,10次為1個療程,連續3~6個療程,常有較好療效。
3.非甾體類抗炎藥對緩解關節、肌肉酸痛有輔助作用。
4.結締組織形成抑制藥可酌情採用秋水仙鹼每天1~1.5mg,分2~3次口服,10天1個療程,共3~6個療程。青黴胺每天0.25~1.0g或中藥亞細亞皂苷(積雪甙)等。
5.物理療法對有關節活動受限的患者,應囑加強體療並輔以物理治療。

預後預防

預後:
本病經治療可緩解,除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵病人可遺有周圍神經病變外,一般預後較好。
預防:
在使用保健品時需要謹慎採用L-色氨酸藥物

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