概述
嗜酸性粒細胞性胃腸炎(EG)是一種極少見的疾病,典型的EG以胃腸道的嗜酸粒細胞浸潤、胃腸道水腫增厚為特點。本病通常累及胃竇和近端空腸,若一旦累及結腸,則以盲腸及升結腸較多見。此外,EG還可累及食管、肝臟和膽道系統,引起嗜酸粒細胞性食管炎、肝炎和膽囊炎,也有僅累及直腸的報導。
本病的病因不清楚,少數病人有哮喘、食物過敏或有變應性疾病的家族史,但大部分病人並無過敏性病史。內窺鏡檢查可見嗜酸粒細胞在胃腸道浸潤甚廣,可從咽部至直腸,其中以胃和小腸最多見。
臨床表現
本病缺乏臨床特異性表現,是一種自限性變態反應性疾病,雖可多次反覆發作,但預後良好,按浸潤範圍可分為局限型和瀰漫型。
(一)瀰漫型:多見於30-50歲,男性略多於女性。病程可長達數十年。80%病人有胃腸道症狀,主要表現為上腹部痙攣性疼痛,伴惡性、嘔吐、發熱,發作無明顯規律性,可能與某些食物有關,用抗酸解痙劑不能緩解,但可自行緩解。
1、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以黏膜為主者多出現上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血症、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有哮喘或過敏性鼻炎,濕疹或蕁麻疹。糞便潛血試驗陽性,可有夏科雷登結晶。80%患者外周血嗜酸粒細胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量試驗異常。X線胃腸鋇餐檢查正常或顯示黏膜水腫征。內鏡檢查可見黏膜充血、水腫或糜爛。活檢有嗜酸粒細胞浸潤。
2、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以肌層為主引起胃、小腸壁顯著增厚、僵硬。患者往往出現幽門梗阻或小腸不完全性梗阻的症狀及體徵。X線胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄,蠕動減少或胃竇多個息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細胞浸潤到黏膜下,並通過肌層向漿膜層延伸。
3、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以漿膜下層為主者常可發生腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒細胞。剖腹探查常見小腸漿膜增厚及嗜酸性粒細胞浸潤。胃漿膜病變也可見到類似改變。
(二)局限型多見於40~60歲,男女發病率無明顯差別。主要症狀為上腹部痙攣性疼痛、噁心、嘔吐,起病較急,病程較短。患者過敏史不明顯,外周血象僅少數有嗜酸粒細胞增多。X線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄,可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損,類似腫瘤。內鏡檢查見有息肉樣腫塊,黏膜充血、水腫,易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細胞浸潤。
診斷標準
主要根據臨床表現、血象、放射學和內鏡加病理檢查結果進行嗜酸性粒細胞性胃腸炎診斷。
(一)Talley標準
(1)存在胃腸道症狀。
(2)活檢病理顯示從食管到結腸的胃腸道有1個或1個以上部位的嗜酸性粒細胞浸潤,或有放射學結腸異常伴周圍嗜酸性粒細胞增多。
(3)除外寄生蟲感染和胃腸道以外嗜酸性粒細胞增多的疾病,如結締組織病、嗜酸性粒細胞增多症、克羅恩病、淋巴瘤、原發性澱粉樣變性Menetrieri病等。
(二)Leinbach標準
(1)進食特殊食物後出現胃腸道症狀和體徵。
(2)外周血嗜酸性粒細胞增多。
(3)組織學證明胃腸道有嗜酸性粒細胞增多或浸潤。
鑑別診斷
1、消化不良,嗜酸性粒細胞性胃腸炎病人可有腹痛、噁心、嘔吐、腹脹等消化反流性食管炎影像不良症狀,但常缺乏特異性,對於以消化不良為表現的病人要與消化性潰瘍、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鑑別。
2、腸梗阻,肌層型常可發生腸梗阻,要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。
3、腹水,多見於漿膜型嗜酸粒細胞性胃腸炎。腹水常規和生化檢查,腹水CEA檢測,腹水病理檢查有助於疾病的診斷。
4、嗜酸性粒細胞增多症,是一種病因未明的全身性疾病,它也可累及胃腸道。60%累及肝臟、14%累及胃腸道,瀰漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎除胃腸道外,常有50%累及胃腸道外的器官。
5、腸道寄生蟲感染,可引起各種非特異性消化道系統症狀,同時出現外周血嗜酸性粒細胞增多。反覆檢查糞便蟲卵可以鑑別。
6、變態反應性疾病,支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹,除可有外周血嗜酸性粒細胞增高外,各有其臨床表現。
7、嗜酸性肉芽腫,主要發生在胃、大小腸,呈局限性包塊,外周血嗜酸性粒細胞一般不升高,病理學特點為嗜酸性肉芽腫混於結締組織基質中。
8、風濕性疾病,各種血管炎,如變態反應性肉芽腫病(Churg-Strauss綜合徵)和結節性多動脈炎,其他結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎可累及胃腸道,出現腹痛、消化不良等症狀,可出現不同程度的外周血嗜酸性粒細胞增多。小腸黏膜活檢有助於鑑別診斷。
輔助檢查
(一)實驗室檢查
1、血液檢查,80%的病人有外周血嗜酸性粒細胞增多,黏膜和黏膜下層病變實驗室檢查和肌層病變為主的病人(1~2)×109/L,漿細胞病變為主時,可達8×109/L。還可有缺鐵性貧血,血清白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。
2、糞便檢查,酸細胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道寄生蟲感染,有的可見到夏科-雷登(Charcot-Leyden)結晶,便常規檢查潛血呈陽性,有些病人有輕中度脂肪瀉。Cr標記白蛋白增加,α-抗胰蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收試驗異常。
(二)其他輔助檢查
1、X線檢查,嗜酸細胞性胃腸炎缺乏特異性,X線鋇餐可見黏膜水腫,皺襞增寬,呈結節樣充盈缺損,胃腸壁增厚,腔狹窄及梗阻。
2、CT檢查,可發現胃腸壁增厚,腸系膜淋巴結腫大或腹水。
3、內鏡及活檢,適用於黏膜和黏膜下層病變為主的嗜酸細胞性胃腸炎。鏡下可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結節,活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細胞浸潤,對確診有價值。但活檢組織對於肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大,有時需經手術病理證實。
4、腹腔穿刺,腹水病人必須行診斷性腹腔穿刺,腹水為滲出性,內含大量嗜酸性粒細胞,必須做腹水塗片染色,以區別嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。
5、腹腔鏡檢查,腹腔鏡下缺乏特異性表現,輕者僅有腹膜充血,重者可類似於腹膜轉移癌。腹腔鏡檢查的意義在於進行腹腔黏膜組織活檢,得到病理診斷。
6、手術探察,對於懷疑嗜酸細胞性胃腸炎一般不行剖腹探查術來證實,但當有腸梗阻或幽門梗阻或懷疑腫瘤時才進行手術。
治療
本病的西醫治療原則是去除過敏原,抑制變態反應和穩定肥大細胞,達到緩解症狀,清除病變。主要採用糖皮質激素類藥物和手術清除病變組織,對病人的傷害性較大。
古方中醫疑難病研究所的醫生認為,嗜酸性粒細胞性腸胃炎病在腸胃,病性屬熱、毒、濕邪共同作用,阻滯中焦所致,所以臨床上多以清陽下泄,濁陰上越的嘔吐、腹瀉、腹痛、易飢餓為特點,治療以解毒消熱,理氣化濕等方法入手。