概述
嗜酸性細胞增多的發生具有免疫反應的特徵:使用鏇毛(線)蟲初次刺激可引起一個初級的且相當低水平的反應;然而重複刺激導致一擴增的或繼發的嗜酸性細胞增多的反應。
病因學
嗜酸性細胞增多症可以是原發性也可繼發於基礎疾病。在美國,過敏性/特異反應性疾病是最常見的病因,呼吸道和皮膚疾病較為多見。嗜酸性細胞性藥物反應可能是無症狀的,或有多種症狀如間質性腎炎,血清病,膽汁淤積性黃疸,過敏性血管炎和免疫母細胞性淋巴腺病。最近,數百例的嗜酸性細胞增多---肌痛綜合徵的流行病研究,發現患者為了鎮靜或心理治療,使用過大量的L-色氨酸。複雜的症狀(嚴重的肌痛,腱鞘炎,肌肉水腫和皮疹)可持續數日到數月並見幾例死亡報告。有證據提示這些病損並非由於L-色氨酸所致,而是一種摻雜作用
幾乎任何組織的寄生蟲侵襲均可引起嗜酸性細胞增多症,然而原蟲和非侵襲性後生動物常不引發。其他非寄生蟲感染可伴發嗜酸性細胞增多。癌腫(如霍奇金病)可引起嚴重的嗜酸性細胞增多。在非霍奇金淋巴瘤,慢性粒細胞白血病和急性淋巴細胞性白血病並不常伴嗜酸性細胞增多,而實體腫瘤,卵巢癌可引起嗜酸性細胞增多。伴有循環免疫複合物增高和血管炎的結締組織疾病常並發嗜酸性細胞增多。常伴有濕疹的獲得性和先天性免疫性疾病可見嗜酸性細胞增多。嗜酸性細胞增多的肺浸潤(PIE綜合徵)這一名稱是指以外周血嗜酸性細胞增多和嗜酸性細胞肺部浸潤為特徵的多種臨床表現,然而病因常不明。
診斷
應著重詢問旅行和過敏情況以及使用藥物的病史。通過體格檢查和胸部X線檢查,心電圖,尿液,肝,腎功能檢查可能得出基礎病因診斷和對器官損害的估計。取決於臨床表現的特殊診斷試驗,包括大便蟲卵和寄生蟲的檢查,和寄生蟲病和結締組織病的血清學檢查,在大便檢查中可能未取得腸蟲生命周期中一個階段的診斷依據,因此大便檢查陰性並不能排除寄生蟲的病因(如鏇毛蟲需作肌肉活檢,內臟蚴蟲移行和絲蟲感染需作其他組織活檢),十二指腸吸引術對排除特殊寄生蟲(如類圓線屬)的病因是必要的。
血清維生素B12增高和/或白細胞鹼性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基礎疾病。骨髓塗片,活檢與細胞遺傳學可能有助於診斷,特別在外周血出現未成熟細胞時尤為如此。
臨床表現
(1)病史
(2)症狀和體徵
A、寄生蟲病:蛔蟲、鉤蟲、絛蟲、肺吸蟲等寄生蟲侵犯腸道組織時,其嗜酸細胞計數均較腸道感染時高,可達2×109/L,某此急性血吸蟲病患者可高達36×109/L。當皮膚蠕蟲蚴移行症為主時可見皮膚瘙癢、刺痛、丘疹、皰疹、風團樣皮損、皮下結節及包塊等。當以內臟蠕蟲蚴移行症為主時可見發熱、乏力、食慾減退、消瘦、肝臟腫痛、肌肉關節酸痛、陣咳、哮喘及胸膜炎等。
B、某些藥物的套用:如先鋒黴素、青黴素等均呆導致嗜酸粒細胞增高,一般呈中度。多於用藥一周至數周后發病,常表現發熱、瘙癢、皮膚瀰漫性或多形紅斑、皰疹,甚至發生剝脫性皮炎等,淋巴結與脾臟腫大,肺部浸潤,較為少見的心臟和肝、腎的毒性表現。
C、變態反應性疾病:支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經性水腫、血清病、異體蛋白過敏、枯草熱等表現嗜酸粒輕度或中度增高,一般為0.6-0.8×109/L,有時可達1.0-2.0×109/L。
D、肺浸潤嗜酸粒增多症:根據不同程度和時限不同的呼吸系症狀及肺中浸潤、血象可分為以下以下幾型:
①呂佛琉綜合徵:也稱過敏性肺炎,溫帶地區多見,症狀輕,可見低熱。輕度乾咳,乏力,亦可毫無症狀,痰中嗜酸粒增多,X線檢查肺部有遊走性的低密度片狀陰晾影。
②慢性肺浸潤嗜酸粒細胞增多症:症狀同①,但較重,無哮喘,易復發,有周期性波動,肺浸潤可遊走或固定,但無肺實質破壞或空洞形成。
③慢性哮喘性肺浸潤嗜酸性粒細胞增多症:慢性哮喘伴有肺嗜酸粒細胞浸潤,大多數病人在3個月內痊癒。
④熱帶性嗜酸性粒細胞增多症:多見於熱帶及亞熱帶地區。主要表現為咳嗽、喘息、發熱、乏力、胸痛或胸骨下不適等。咳嗽呈陣發性,可伴喘息,常在夜間發作或加劇。發作時肺部可聞及乾、濕羅音,也可有肺氣腫體徵及紫紺。發熱呈低熱或中度發熱。
⑤流行性嗜酸粒細胞增多症:亦稱傳染性嗜酸性粒細胞增多症、流行性過敏性呼吸道綜合症。發病急,呈流行性,多在人口集中的地區流行,以青少年多見。表現發熱、胸痛、哮喘、痙攣性咳嗽,夜間加重,病毒所致者可見關節痛、淋巴結腫大。
E、嗜酸性胃腸炎:常由進食某種食物引起,60%患者為男性。臨床表現為低熱、反覆發作性腹痛、腹瀉、不完全性幽門梗阻,重者可見貧血、低蛋白。既往常見有過敏性鼻炎、支氣管哮喘、蕁麻疹、濕疹等過敏性疾病病史。血中嗜酸粒可高達0.65-0.80。X線檢查有腸道有結節狀黏膜皺壁粗大,也有廣泛炎症而X線表現正常者。本病常呈良性經過,但有經長期觀察發展為何杰金病者。
F、嗜酸性淋巴肉芽腫:病變累及汪表淋巴結,青壯年多見,表現為肋部、眼部、頸部、上臂、腹部腫塊,有一組或多組淋巴結腫大,皮膚瘙癢、乾燥、局部色素沉著。白細胞總數正常或稍增加,也可正常,嗜酸粒占0.10-.077,淋巴結穿刺或活檢示大量嗜酸粒細胞浸潤。
G、瀰漫性嗜酸粒病:亦稱為瀰漫性嗜酸粒膠原病,膽本病無小血管壞死,亦無肌催及皮膚病變,故稱瀰漫性嗜酸粒細胞病較適合。本病以多臟器及多系統嗜酸粒細胞浸潤為特點,表現心肺功能不全,胃腸道症狀,神經系症狀,肝脾腫大,發熱,乏力,貧血,外周血中白細胞增多,嗜酸粒細胞增多,骨髓中嗜酸粒細胞也增多,幼稚細胞不增多。病一慢性、進行性、預後較差。
H、嗜酸粒增多綜合徵:原因不明,開始無特異症狀和體徵,僅見乏力、發熱、體重減輕,其後出現漸進性心臟症狀和體徵,如心動過速,心臟雜音,肝脾腫大,白細胞總數顯著增高,嗜酸粒細胞中度至極度增高,胞漿中常見空泡、顆粒較少,病程較長。
I、其他原因所致嗜酸粒增多:①感染:感染其嗜酸粒細胞減少,恢復期或見暫進性增高,稱感染後反跳性嗜酸粒細胞增多。某些傳染病,例猩紅熱和多形性紅斑的急性期,嗜酸粒可增高。②血液病:慢性粒細胞白血病、惡性淋巴瘤、何杰金病、多發性骨髓瘤等③惡性腫瘤:結惡性腫瘤,尤其是轉移癌或有壞死灶之腫瘤。④家族性嗜酸細胞增多症:屬染色體顯性遺傳,良性疾患,可在同一家族中出現,血中嗜酸粒細胞增多終生存在。⑤結締組織病:如類風濕性關節炎可伴嗜酸性粒細胞增高。⑥內分泌疾病:腦垂體前葉功能減退,腎上腺皮質功能減退。
實驗室檢查
(1)血象:白細胞分類中嗜酸粒>8%,嗜酸粒絕對值>0.4×109/L。
(2)骨髓象:骨髓增生活躍,粒系增生活躍,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、桿狀核、分葉核階段均可發現嗜酸粒細胞。
(3)寄生蟲病:應做糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗。
(4)肺部表現為主者:可做X線檢查,痰檢嗜粒細胞。
診斷標準
本病的參考診斷標準如下。
外用血液中嗜酸粒細胞的百分率超過正常值(7%)或絕對值超過正常數值(0.45×109/L),即可診斷為嗜酸粒細胞增多症。
根據嗜酸細胞增多的程度,臨床上可分為輕、中、重3級。
(1)輕度:嗜酸粒絕對數小於1.5×109/L,在白細胞分類中占15%以下。
(2)中度:嗜酸粒細胞絕對數為1.5-5×109/L,分類中占15%-49%。
(3)重度:嗜酸粒細胞絕對數大於5×109/L,分類中占50%-90%。
鑑別診斷
各種不同原因引起的嗜酸粒細胞增多症,其預後相差懸殊,有心要鑑別出預後不良的伴有嗜酸粒增多的疾病。
1慢性粒細胞白血病:該病起病隱襲,病程較長,以脾腫大為特徵,外周血除嗜酸粒細胞增多外,尚可見增多的嗜鹼粒細胞。骨髓中以中性中幼粒與晚幼粒細胞增高為主。
2嗜酸粒細胞白血病:可見外周血顯著增高,並有幼稚嗜酸粒細胞出現,骨髓增生極度活躍,分類以幼稚嗜酸粒細胞占大部分。臨床表現類似急性白血病過程。
治療
病因治療
驅蟲,治療感染性及過敏性疾病等.
一般原因不明又缺乏臨床表現的輕症病例
,無需特殊治療,可予隨訪.當有持續重度增高時,可選用下述藥物治療.1.卡巴胂8mg/(kg.d),分2~3次口服,10天為一療程,必要時可於10天后再服一療程.適用於治療熱帶嗜酸粒細胞增多症,有肝腎功能損害者禁用.2.海群生4~6mg/(kg.d),分2~3次口服,連服7~14天,或12~15mg/(kg.d),分3次口服,連服4~5天.適用於治療蝴蟲移行症,熱帶嗜酸粒細胞增多症,流行性暴發性嗜酸粒細胞增多症及原因不明的嗜酸粒細胞增多症等.3.潑尼松可用於重症過敏性肺炎,流行性暴發性嗜酸粒細胞增多症等,1~1.5mg/(kg.d),口服,約用2周,病情好轉後漸減量,維持4~6周.反覆發作者可延長療程.
對症治療
.若未檢出基礎病因,應對患者的併發症進行隨訪.若是反應性的而並非惡性腫瘤,給予小劑量皮質類固醇的短期試驗性治療可降低嗜酸性細胞.