簡介
周期性動眼神經病(cyclicoculomotorparalysis)是指動眼神經所支配的眼內、外肌有規律地出現麻痹或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。症狀
1.周期性改變本病是動眼神經支配的眼內外肌以麻痹期和痙攣期交替出現的一組綜合徵，麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有，少數在動眼神經麻痹數年後才出現痙攣，此現象出現後終生不變。可以表現為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。臨床表現可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4min發生1個麻痹和痙攣周期，發作時間日以繼夜，睡熟後亦不停止。(1)麻痹期：或稱麻痹相，患側動眼神經支配的肌肉完全麻痹，包括上瞼下垂，眼球內、上、下轉均受限，外轉正常或過強，眼球呈外斜狀態，瞳孔散大，對光反應消失，調節輻輳運動消失或減弱。本期可持續0.5～3min。麻痹期常較痙攣期為長，尤其周期長的病例，麻痹期可較痙攣期長12倍以上，周期短者兩期長短相近，肌電圖檢查在麻痹期內直肌、提上瞼肌和上、下直肌均無自發電位產生。
(2)痙攣期：或稱痙攣相，繼麻痹期後，下垂的上瞼先有抽動顫搐，然後眼瞼逐漸上提，甚至病側上瞼高於健側，且當患眼企圖向下注視時，上瞼仍保持後縮位(即假性Graefe現象)。眼位恢復至正位或斜位，瞳孔縮小甚至小於健側。套用阿托品或後馬托品點眼可使受累的瞳孔擴大到極大，用毒扁豆鹼及毛果芸香鹼點眼使瞳孔縮至極小時，瞳孔的周期性變化消失。古柯鹼雖可使瞳孔擴大，但周期性變化仍存在，對腎上腺素無反應。肌電圖檢查，在痙攣期可見內直肌有較強的動作電位。痙攣相持續10～30s，然後又回到麻痹相，如此循環不已。
2.視功能改變大部分患者患眼視力低下，伴有不同程度的弱視，此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關。
周期性動眼神經麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期，診斷並不困難，對完全或部分動眼神經麻痹的患者，至少觀察5min，看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現象。
