疾病描述
原發性十二指腸惡性淋巴瘤原發性十二指腸惡性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原發於十二指腸腸壁淋巴組織的惡性腫瘤，這有別於全身惡性淋巴瘤侵及腸道的繼發性病變。Dawson 提出原性小腸惡性淋巴瘤的5 項診斷標準：①未發現體表淋巴結腫大；②白細胞計數及分類正常；③X 線胸片無縱隔淋巴結腫大；④手術時未發現受累小腸及腸系膜區域淋巴結以外的病灶；⑤肝、脾無侵犯。
流行病學
原發性小腸惡性淋巴瘤發病率的地區差異很大，中東國家的發生率甚高，但美國僅占小腸惡性腫瘤的1%，而我國的小腸惡性淋巴瘤占小腸惡性腫瘤的20%～30%。據國內1389例小腸惡性淋巴瘤統計，發生於十二指腸者有218 例，占15.7%，國外908 例中有102 例，占11.2%。雖然惡性淋巴瘤占全部小腸惡性腫瘤的一半以上，但其主要發生於迴腸，約占47%，其次為空腸，十二指腸少見。原發性十二指腸惡性淋巴瘤好發於40 歲左右，較其他惡性腫瘤發病年齡輕，男女發病之比為1∶1～3∶1。
症狀體徵
原發性十二指腸惡性淋巴瘤1.症狀與體徵 該病的臨床表現無特異性，可因腫瘤的類型和部位而異。
(1)腹痛：腹痛為該病最常見的症狀，約65%的患者表現有腹痛。腹痛大多由於腸梗阻、腫瘤的膨脹和牽拉、腸管蠕動失調、腫瘤壞死繼發的感染、腸壁潰瘍和穿孔等因素所致。腹痛一般出現較早，輕重不一，隱匿無規律，呈慢性過程。初起為隱痛或鈍痛，隨病情的發展逐漸轉為陣發性攣性絞痛。晚期疼痛呈持續性，藥物不能緩解。腹痛多數位於中腹部、臍周及下腹部，有時可出現在左上腹或劍突下。一旦腫瘤穿孔而引起急性腹膜炎時，可出現全腹劇痛。
(2)腸梗阻：腫瘤阻塞腸腔或腸壁浸潤狹窄均可引起腸梗阻。惡性淋巴瘤引起的腸梗阻多出現較早，主要表現為慢性、部分性腸梗阻症狀。患者多有反覆發作的噁心、嘔吐，進餐後加重，腹脹不明顯。梗阻發生在乳頭部以下者，嘔吐物可含大量膽汁。
(3)腹部腫塊：國內資料統計約25.5%的患者腹部可捫及包塊，部分患者為就診的主要原因。60%～70%的腫塊直徑超過5cm，大者有10cm 以上。
(4)黃疸：因惡性腫瘤侵犯或阻塞膽總管開口部或因轉移淋巴結壓迫膽總管而引起梗阻性黃疸。黃疸發生率遠遠低於腺癌。大約為2%左右。
(5)其他：十二指腸惡性淋巴瘤尚可出現上消化道出血、消瘦、貧血、腹瀉、乏力、食慾下降、發熱等一些非特異性臨床表現。
2.臨床分期 Noqvi(1969)提出的臨床分標準：Ⅰ期，病灶局限，未侵犯淋巴結；Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴結；Ⅲ期，鄰近器官組織受累；Ⅳ期，有遠處轉移。
病理生理
原發性十二指腸惡性淋巴瘤起源於十二指腸黏膜下淋巴組織，可向黏膜層和肌層侵犯，表現為息肉狀、黏膜下腫塊或在小腸管縱軸黏膜下瀰漫性浸潤，常伴有潰瘍。腫瘤常為單發，少有多發。①按組織學形態可分為：淋巴細胞型、淋巴母細胞型、網織細胞型、巨濾泡型以及Hodgkin 病。②按大體病理形態可分為：腫塊型或息肉型；潰瘍型；浸潤型；結節型。③按組織學類型可分為：霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤2 大類，以後者最多見。轉移途徑可經淋巴道、血運以及直接蔓延，淋巴結轉移較腺癌為早。
診斷檢查
診斷：該病的早期診斷十分困難，誤診率可高達70%～90%。其原因有：①本病缺乏特異性臨床表現；②醫師對該病的認識不足，甚至缺乏這方面的知識，故警惕性不高；③該病往往以急症就診，常被急腹症的臨床表現所掩蓋；④該病的診斷方法，尤其在基層醫院常常沒有有效的診斷手段。出現未能查明原因的發熱、噁心、嘔吐、食慾下降、消瘦、貧血、腸道出血、上腹部疼痛、慢性腸梗阻等臨床表現時，應警惕有該病的可能性。而進行各項檢查。
實驗室檢查：
1.組織學檢查 在十二指腸鏡下刷檢脫落細胞或鉗取腸壁組織進行細胞學可獲病理確診。
2.血常規 可有紅細胞計數和血紅蛋白量下降。
3.大便隱血試驗陽性。後2 項缺乏診斷的特異性。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 X 線平片可能顯示十二指腸梗阻的X 線表現，或軟組織塊影。胃腸道鋇餐雙重對比造影對十二指腸腫瘤的診斷準確率達42%～75%，其影像表現有：①十二指腸黏膜皺襞變形、破壞、消失，腸壁僵硬；②腸壁充盈缺損、龕影或環狀狹窄；③腸管可有局限性囊樣擴張，呈動脈瘤樣改變；④腸壁增厚，腸管變小，呈多發性結節狀狹窄。十二指腸低張造影，更有利於觀察黏膜皺襞的細微改變，使其診斷準確率提高到93%左右。
2.內鏡檢查 本病可經十二指腸鏡直接觀察病灶的大小、部位、範圍、形態等，同時可進行攝像、照相、刷檢脫落細胞和活檢以獲病理確診。
3.其他 B型超聲、CT和動脈造影(DSA)等對該病的診斷有一定作用。
鑑別診斷
本病常被誤診為胃十二指腸炎、消化性潰瘍、慢性胰腺炎、膽道疾病等，臨床應注意鑑別。
治療方案
該病應以手術治療為主，手術有診斷與治療的雙重作用。國內報告原發性十二指腸惡性腫瘤的手術率約為60%。手術方案根據該腫瘤所在部位、病變的範圍而決定。可以考慮局部切除，但應行胰十二指腸根治性切除為妥。
該病對化療和放療有不同程度的敏感性。故術前和術後可以配合進行。療效優於單純手術治療。一般放療的劑量為40Gy(4000rad)左右為宜。化療一般採用環磷醯胺(CTX)、長春新鹼(VCR)、ADM、甲氨蝶呤(MTX)、PCB 及潑尼松等藥組成的各種聯合化療方案。
併發症
腸穿孔是本病的主要併發症，有15%～20%的十二指腸惡性淋巴瘤患者會發生腸穿孔，比其他惡性腫瘤發生率高。此多為腫瘤侵犯腸壁發生潰瘍、腸壞死，或腫瘤繼發感染而引致。急性穿孔可引起瀰漫性腹膜炎，慢性穿孔可以引起炎性包塊、膿腫、腸瘺等表現。
