類型
卵巢肌肉來源腫瘤概述卵巢肌肉來源腫瘤
主要有以下幾種類型：1、平滑肌瘤 原發性卵巢平滑肌瘤(leiomyoma of the ovary)報導較少，已報導的約50例但似乎許多病例並未報導，特別是當腫瘤較小且被偶然發現時。因此，可能實際的發生率要高得多；
2、平滑肌肉瘤 原發性卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of the ovary)十分罕見。文獻僅見10餘例報導；
3、橫紋肌肉瘤 文獻報導的病例並不都是純粹的橫紋肌肉瘤，有些是惡性中胚葉混合肉瘤、有些屬於畸胎瘤伴有顯著的橫紋肌母細胞成分故應注意區分。
流行病學
卵巢肌肉來源腫瘤1、卵巢平滑肌瘤 較少見常發生於絕經期和絕經後婦女但有時也發生於年輕婦女。年齡範圍20～65歲。
2、卵巢平滑肌肉瘤 罕見。約占所有卵巢惡性腫瘤的0.1%。常發生於絕經後婦女但也可見於年輕女性。
3、橫紋肌肉瘤 亦屬罕見病種。發病年齡25～84歲。由於病例太少難以說出好發於哪個年齡段但其他部位橫紋肌肉瘤的發生情況可作為參考，多形型常發生於老年患者，而胚胎型和葡萄簇型(腺泡型)多發生於年輕婦女。
病因
1、平滑肌瘤 可能來源於卵巢皮層或黃體間質的血管平滑肌或卵巢韌帶內與卵巢相接點的血管壁平滑肌。但上述來源的價值尚不肯定。
2、平滑肌肉瘤 可能為平滑肌來源。
3、橫紋肌肉瘤 組織來源尚不確定。可能來源於卵巢的結締組織；可能為單向發展的畸胎瘤；也可能為伴有惡性成分過度生長的成熟性囊性畸胎瘤的惡性轉化；或者為單向發展的惡性中胚葉混合瘤。
發病機制
症狀平滑肌瘤
(1) 大體：常為單側，僅見Kandalaft曾報導1例21歲婦女患雙側巨大卵巢平滑肌瘤。腫物為實性、質硬、圓形或卵圓形表面光滑。切面可見白色或灰白色實性漩渦狀結構，有時可見出血、變性及壞死。由於壞死，可形成囊腔，也可出現鈣化。
(2) 鏡下：腫瘤具有典型平滑肌瘤的外觀，與子宮平滑肌瘤相同腫瘤由不均一的梭狀或長條狀平滑肌瘤細胞組成，內含長形、兩端較鈍的核，又稱雪茄狀核(cigarshaped nuclei)。核可呈柵欄狀排列，且有時較突出。無核分裂象或極少。細胞和核的異型性不具特徵性。腫瘤細胞成束中間穿插纖維組織間隔可以很寬，並呈明顯玻璃樣變其他在子宮平滑肌瘤中見到的變性亦可存在。特殊染色和免疫組化染色可確定腫瘤屬平滑肌瘤。Mira曾報導1例63歲婦女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤腫瘤幾乎占據整個卵巢，脂肪組織取代並分割腫瘤內的平滑肌。無子宮平滑肌瘤。
平滑肌肉瘤
(1) 大體：腫物通常較大，灰黃色軟肌性常見出血、壞死。
(2) 鏡下：與平滑肌瘤不同，可見核分裂象、細胞和核異型性。分化好的平滑肌肉瘤與多細胞性平滑肌瘤的鑑別，惟一靠核分裂象現多認為在鑑別良、惡性方面，核分裂象較細胞和核的異型性重要得多。
Nogales等提出了一種十分罕見的特殊類型，即卵巢黏液樣平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他們報導的3例腫瘤均較大，呈膠凍樣，伴囊性變、壞死和出血。但子宮韌帶及對側附屬檔案均正常鏡下腫瘤顯示突出的拉長細胞網狀結構周圍有豐富的嗜鹼性物質包繞。抗平滑肌肌動蛋白單克隆抗體染色，可證實為平滑肌來源。
橫紋肌肉瘤
(1) 大體：腫瘤單側，但亦可見腫物轉移而累及對側卵巢，應與雙側受累鑑別。腫瘤通常較大直徑超過10cm，實性，軟，魚肉樣暗粉色至黃褐色，部分區域出血、壞死，也可出血、壞死十分顯著。
(2) 鏡下：腫瘤整個由橫紋肌母細胞構成，分為胚胎型、葡萄簇型和多形型。前兩型多見於兒童和年輕婦女，而多形型多見於老年婦女。診斷多形型橫紋肌肉瘤並不十分困難，因為較易找到呈現出橫紋的典型橫紋肌母細胞。而胚胎型橫紋肌肉瘤的診斷要難得多，因為細胞分化較差，使橫紋肌母細胞的鑑別十分困難。此外，有必要認識特徵性的腺泡或葡萄簇型，這也並不容易。胚胎型橫紋肌肉瘤由處於各種分化階段的橫紋肌母細胞構成，且至少可見部分小圓細胞聚集，胞質少，形成窄緣，分化差。因此與分化差的小細胞癌、惡性淋巴瘤、神經母細胞瘤和白血病鑑別困難在小圓細胞中，偶爾可見分化較好的細胞伴有明顯的嗜伊紅胞質和偏心核偶爾還可見大的、較典型的橫紋肌母細胞。橫紋是否存在不是診斷所必需的，但構成腫瘤的細胞可分化較好，並顯示出橫紋。已經證實電鏡下見到Z帶或其前體有助於診斷。免疫細胞化學證實，肌紅蛋白(myoglobin)和結蛋白(desmin)也有助於診斷。腫瘤常受水腫、出血、壞死的影響，在此情況下診斷更困難。因此，徹底檢查和取材對正確診斷極其重要腫瘤可能並不像人們所相信的那樣少只不過由於分化差有可能被分入未分化卵巢腫瘤，或被診為其他腫瘤。因此，當遇到年輕婦女患未分化、小圓細胞卵巢腫瘤時，應考慮是否為胚胎型橫紋肌肉瘤。當下這一診斷時，也應除外存在其他腫瘤成分。
臨床表現
卵巢肌肉來源腫瘤1、平滑肌瘤 臨床常無症狀，多為意外發現。出現症狀時，常與存在於附屬檔案的腫物有關，表現為腹部腫大和腹痛。可由於扭轉造成急腹痛。有學者報導1例68歲卵巢平滑肌瘤患者，因絕經15年後反覆少量陰道出血1年而就診。盆腔檢查常可發現卵巢實性腫物。腹水罕見，尚未見胸腔積液的報導。常合併有子宮肌瘤。
2、平滑肌肉瘤 症狀和體徵與腹、盆腔腫物相關。
3、橫紋肌肉瘤 出現症狀時常由於腫瘤較大而引起，通常生長較快。可發現腹部腫物。
併發症
1、平滑肌瘤 常合併有子宮肌瘤。
2、平滑肌肉瘤 常見出血、壞死
3、橫紋肌肉瘤 常伴有血性腹水。轉移常見。
診斷
根據臨床表現、症狀及以上相關檢查可以做出診斷。
鑑別診斷
卵巢肌肉來源腫瘤平滑肌瘤
漿膜下子宮肌瘤有時可自行脫落。不再與子宮相連，而與卵巢相連以獲得血供，形成所謂寄生性(parasitic)平滑肌瘤。應與原發於卵巢的平滑肌瘤鑑別。某些病例應與卵泡膜細胞瘤鑑別，後者的瘤細胞通常更纖細，細胞排列疏密不均，在發生黃素化時細胞呈圓形或多邊形，胞質豐富，可見空泡。本病還應與卵巢纖維瘤鑑別，Van Gieson染色膠原纖維呈紅色，而肌原纖維呈黃色；Masson染色膠原纖維呈綠色，肌原纖維呈紅色。
平滑肌肉瘤
原發性卵巢平滑肌肉瘤應與下列疾病鑑別：
(1) 含有明顯平滑肌肉瘤成分的惡性中胚葉混合瘤。
(2) 含有明顯平滑肌瘤樣組織成分的未成熟畸胎瘤
(3) 子宮或其他部位原發的平滑肌肉瘤轉移至卵巢。
(4) 原發或轉移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。
(5) 黏液樣平滑肌肉瘤還應與其他卵巢黏液樣腫瘤鑑別，如卵巢水腫、黏液瘤、內胚竇瘤、癌肉瘤等。
橫紋肌肉瘤
應與胚胎型橫紋肌肉瘤、小細胞癌、惡性淋巴瘤、神經母細胞瘤白血病等相鑑別。
檢查
實驗室檢查：
腫瘤標誌物檢查、免疫組化檢查。
其它輔助檢查：
組織病理學檢查、腹腔鏡檢查。
治療
手術治療1、平滑肌瘤 腫瘤屬良性，手術切除即可治癒可根據年齡選擇手術範圍。有學者曾報導1例合併妊娠者，妊娠2個月時手術切除患側附屬檔案，隨訪7個月，順娩一男嬰，術後4年母子健康。
2、平滑肌肉瘤 原發性卵巢平滑肌肉瘤主要經血行轉移儘管術後聯合化療可改善預後但預後通常不佳。曾報導1例41歲患者，術後2個月死亡。由於黏液樣平滑肌肉瘤的細胞密度較低核分裂象計數亦較低，故有無包膜破裂及其臨床分期似為更好的預後指標Nogales的報導，2例Ⅲ期患者分別於診斷後13和24個月死亡；1例32歲的Ⅰ期患者無瘤存活3年。
3、橫紋肌肉瘤 推薦聯合化療包括放線菌素D(dactinomycin)、長春新鹼(vincristine)和環磷醯胺。此外加用甲氨蝶呤(methotrexate)，並用亞葉酸(四氫葉酸，folinic acid)解救和多柔比星(阿黴素)，也是有效的有報導1例23歲患者左卵巢多形型橫紋肌肉瘤，術中取活檢，冰凍病理檢查為良性，僅行左附屬檔案切除術，術後予放療，隨訪4個月仍無瘤存活。
預後
1、平滑肌瘤 預後良好。
2、平滑肌肉瘤 預後通常不佳。
3、橫紋肌肉瘤 過去認為橫紋肌肉瘤的預後差，而且已報導病例中的絕大多數病人在診斷1年內死於廣泛轉移。Talerman曾報導2例胚胎型橫紋肌肉瘤患者，其中1人已有轉移，經手術、化療和放療後生存良好。
預防
早期發現、早期治療、密切隨訪。
