病症體徵
本病多見於12歲以下兒童,雖以前常患過麻疹,經6-8年後無症狀期後而起病,緩慢進展,不發熱。臨床分為:
①早期:認知和行為改變,如健忘、學習成績下降、淡漠、注意力集中、性格改變和坐立不安等;
②運動障礙期:數周或數月後出現共濟失調、肌陣攣(響聲常可誘發)、舞蹈手足徐動、肌張力障礙、失語和失用症,可有癲癇發作;
③強直期:主線肢體肌強直、腱反射亢進、Babinski征、去皮層或去大腦強直,可有角弓反張,最終死於合併感染或循環衰竭。
致病機理
現已證明本病時腦組織內有麻疹病毒抗原,從而確定是麻疹慢病毒感染。測定病毒抗原的方法有數種,其一是用原位雜交測得麻疹病毒基質蛋白的核苷酸順序。本病的發病機制與麻疹病毒合成基質蛋白有關。基質蛋白是麻疹病毒的一種多肽。SSPE病人雖然對麻疹病毒的其他多肽類有高滴度的抗體,但缺乏對基質蛋白的抗體。SSPE病人血清中的寡克隆IgG對麻疹抗原只有一部分特異性。此外,病毒的基因組也可能有異常,病人可有細胞免疫和體液免疫的異常。
臨床診斷
根據臨床特點和實驗室檢查可以診斷。①起病緩慢,先有精神、智力衰退,然後出現肌陣攣發作等運動症狀,並進行性惡化。②腦電圖異常屬於爆發抑制波形。特點是周期性出現瀰漫、同步的高幅慢波和棘波,持續0.5~2秒,經過4~8秒的低幅抑制波形的間隔,再重複出現上述高幅波形。這種腦電圖改變雖非特異,但有助於本病診斷。④腦脊液細胞數和蛋白量為正常或稍增高,在球蛋白中,IgG所占比例很大。⑤麻疹病毒特異性抗體在腦脊液和血清內的滴度都很高,且腦脊液中抗體的滴度與血清中的抗體相比有不成比例的增高。
臨床檢查
①腦電圖。
②血清α2球蛋白增高,但γ球蛋白量正常。
③腦脊液約半數γ球蛋白增高,金膠曲線呈麻痹型。
④頭顱CT可有腦萎縮或多發性軟化灶。麻疹疫苗和抗病毒藥物均無療效。大劑量激素治療對少數病例病情緩解可能有一定作用。干擾素、轉移因子也可試用。
臨床治療
SSPE目前無特效療法,以支持療法和對症治療為主,加強護理,預防合併症。病人多在1-3年死亡,約10%的病人長期穩定,偶有持續10年以上的病例。