病因
同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風疹等病毒感染，營養不良，子宮受到某些物理、化學的影響和遺傳因素等，使胚胎時期心肌局部區域發育停止，竇狀隙持久存在，使冠狀動脈與心腔直接交通，形成了冠狀動脈瘺。
臨床表現
多數病人無明顯症狀，僅在體檢時發現心前區有連續性雜音，響度一般為Ⅱ～Ⅲ級，有時可捫及震顫。部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等症狀。瘺入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫。本病可並發心肌梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈遠端阻塞、冠狀動脈瘤甚至破裂等。
檢查
1.X線胸片、心電圖檢查
瘺口小者無特異表現。瘺口大者右心瘺可出現肺動脈高壓征；心電圖顯示電軸左偏，左心室或右心室肥大。
2.超聲心動圖檢查、二維超聲、聲學造影及彩色都卜勒檢查
可做出比較明確的診斷。後者有時可發現瘺口部位。
3.右心導管檢查
可確定分流水平和分流量、肺動脈高壓的程度及肺、體循環血量之比。
4.升主動脈或選擇性冠狀動脈造影
可顯示瘺的位置及受累的心腔，對確診有決定性意義。瘺孔道常為單個，少數為多個。瘺支冠狀動脈常有迂曲、增粗，甚至呈瘤樣擴張。
鑑別診斷
本病應與動脈導管未閉、主-肺動脈間隔缺損、主動脈竇動脈瘤破裂以及室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全等相鑑別。主要鑑別方法應依靠左心血管造影檢查。
治療
要根據患者的年齡、症狀、瘺口的大小及心臟血流動力學的改變，以決定是否手術或經心導管的介入治療。只要有血流動力學改變的冠狀動脈瘺、診斷明確，均應手術治療。單一交通支的小瘺，可游離出來後直接縫扎，不需體外循環。較大、彎曲或多個開口的瘺管，則多需在體外循環下進行手術，切開冠狀動脈做瘺口直接縫合或補片關閉交通口。若縫閉瘺口後不能保持冠狀動脈通暢，可取自體大隱靜脈行升主動脈——冠狀動脈旁路術。
1. 冠狀動脈瘺支結紮術
不需體外循環，僅限用於冠狀動脈分支瘺或冠狀動脈終末支的瘺。在結紮前應先做阻斷試驗15分鐘，觀察心肌色澤及心電圖，若無變化可予結紮。但術後仍有可能發生延遲性的心肌缺血甚至心肌梗死。
2. 冠狀動脈下切線縫合術
不需體外循環。先捫得震顫最明顯的瘺口部位，在瘺口處的冠狀動脈下緣做2～3個切線褥式縫合。手術效果應以結紮褥式縫線後心腔處震顫立即消失為準。
3. 冠狀動脈瘺修補術
在體外循環下切開冠狀動脈，顯露血管後壁的瘺口，間斷或連續縫合瘺口。瘺口大者可用補片修補。瘺支冠狀動脈若呈瘤樣擴張應將其切除，同時行冠狀動脈旁路移植術。
預後
本病外科治療已取得良好療效，手術死亡率已降至0.2%。手術死亡原因多與合併先天性心內畸形或後天性心臟病有關。術後長期隨訪，病人症狀消失，心功能改善，無瘺復發。應注意有明顯冠狀動脈擴張的患者，術後有可能發生心肌梗死，應注意術後的抗凝治療。
