是由什麼原因引起的
(一)發病原因
源於先天性心包發育異常
(二)發病機制
多數作者認為本病的發生和左側Cuvier管有關在正常胚胎髮育過程中左Cuvier管逐漸萎縮構成左上肋間靜脈的一部分若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應不良使心包發育不全產生大小不一的缺損
有哪些表現及如何診斷
1.男女均可發病男多於女(3∶1)報導的病人年齡為11～79歲
2.大多數心包缺損病人通常無症狀少數可出現某些非特異性症狀其中最常見的症狀為胸部不適偶可出現呼吸困難頭暈和暈厥左側心包部分缺損可因在缺損處發生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命右側部分心包缺損異常罕見可伴有吸氣時右胸痛是由於右房或右室疝或肺疝進入心包腔
3.胸骨左緣可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音此雜音可能與易變的心臟產生湍流有關左側心包完全缺損時心尖搏動可向左移位
4.1/3的病例尚可合併其他先天性畸形如動脈導管未閉房間隔缺損先天性二尖瓣狹窄法洛四聯症等
本病無特徵性症狀和體徵診斷依據超聲心動圖證實左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落放射性核素楔入可明確診斷1995年Connolly等總結了10例患者的超聲心動圖特徵為不正常的超聲窗(10/10)心臟高變動性(9/10)異常的室間隔運動(8/10)和心臟搖擺運動(7/10)心導管造影檢查僅在合併其他需行外科手術治療的先天性心血管畸形時實施肺動脈造影時若出現左房渾濁化或左心耳輪廓超出心臟左緣提示發生左房或左心耳疝
容易與哪些疾病混淆
胸痛者需與心絞痛鑑別胸片示左心緣上部突出需與肺動脈擴張左心耳動脈瘤二尖瓣疾病房間隔缺損及左肺門淋巴結增大等鑑別天性心包缺如或缺損應該如何預防？
1.加強宣傳教育提倡優生優育;加強孕期保健指導合理妊娠避免胎兒先天畸形的發生
2.合理安排運動應控制運動量禁忌突然用力運動防止發生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命
應該如何治療
心包小缺損或完全性缺損一般不需要外科手術治療部分心包缺損者出現症狀和有猝死的可能性伴有左房耳通過缺損處絞窄的證據時需施行外科手術治療手術方式有左心耳切除粘連松解心包整形或擴大缺損。
