手術名稱
先天性冠狀動脈瘺手術
分類
心血管外科
ICD編碼
36.9901
概述
先天性冠狀動脈瘺 系指冠狀動脈或其分支與心腔或大血管之間存在著非毛細血管床性的異常交通。在胎兒原始心臟的血流由心肌中許多內皮細胞組成寬大含有血液的小梁竇狀間隙所供應，並與心外膜血管相連。在胎心發育過程中心肌竇狀間隙逐漸退化變細形成Thebesion靜脈。若部分竇狀間隙不退化而持續存在，便形成冠狀動脈與心腔、肺動脈、冠狀靜脈竇之間的異常交通。
冠狀動脈瘺的來源和部位：據文獻報導來源於右冠狀動脈及其分支的瘺占50%～55%；來自左冠狀動脈的瘺占35%；來自雙側冠狀動脈者僅占5%。瘺的部位以右心繫統占多數，瘺入右心室占40%；右心房占25%；肺動脈占15%～20%；冠狀靜脈瘺占7%；上腔靜脈占1%，瘺入左心繫統僅占8%；以左心房居多。瘺口通常為單個，大小約為2～5mm，少數病例可有多個瘺孔。瘺支冠狀動脈常有增粗、紆曲，甚至呈瘤樣擴張，但自發性破裂者甚為少見。瘺支冠狀動脈管壁常呈不規則增厚，彈力纖維斷裂，心內膜下層硬化及脂肪沉積，此種病理改變與冠狀動脈瘺所產生的剪下力（shear stress）導致的血管內皮細胞損傷有關。
本病可合併房、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等心、內外畸形。冠狀動脈瘺對血流動力學的影響取決於瘺的口徑、位置、異常冠狀血管的阻力及其與心腔、血管之間的壓力階差。瘺入低壓的右心繫統包括右心室、右心房、肺動脈、腔靜脈及冠狀靜脈竇者可產生左向右分流，引起右房、右室血流量增多，負荷加重，使左心室容量過度負荷。瘺入左心室者為動脈-動脈分流，其血流動力學效應類似主動脈瓣關閉不全，僅在舒張期有血液進入左心室。由於冠狀動脈的血液經瘺口分流，使瘺口遠端冠狀動脈血流量銳減，造成冠狀動脈竊血現象，可導致心肌供血不足。
臨床表現：半數以上病人可無明顯症狀，僅在體檢時發現心臟雜音。部分病人在體力活動後有心悸、氣短，易患上呼吸道感染，嚴重者可出現心絞痛及心衰等症狀。瘺入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫。在患者心前區可聽到連續性或收縮期和舒張期雙期雜音。本病可並發心肌梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈瘺遠端栓塞、冠狀動脈瘤甚至破裂等併發症。
冠狀動脈瘺由於其血流動力學效應類似動脈導管未閉、主-肺動脈間隔缺損及主動脈竇瘤破裂等病，而易誤診，超聲心動圖檢查可顯示擴張的瘺支冠狀動脈，並有可能查到瘺的位置。但確診有賴於選擇性冠狀動脈造影。1953年Davis首先成功的閉合了一例冠狀動脈-冠狀靜脈瘺。冠狀動脈瘺的手術方式有：①冠狀動脈瘺支結紮術；②冠狀動脈下瘺口切線縫合術；③有下列情況者應在體外循環下修復瘺孔：瘺支冠狀動脈明顯擴張或呈動脈瘤狀，行冠狀動脈下瘺口切線縫合術有可能損傷血管壁引起大出血者；難於顯露的瘺口，如位於左側房室間溝、心臟後壁、右心室流入道、左冠狀動脈迴旋支等部位的瘺；冠狀動脈有明顯病變須同期行主動脈-冠狀動脈旁路移植者；合併心內畸形須同期手術矯正者；多發性瘺須經心腔、肺動脈或冠狀動脈徑路修補瘺口者。
適應症
冠狀動脈瘺有明顯症狀者應手術治療。無明顯症狀者是否需要手術治療仍有爭議。不主張手術者認為無症狀病人經長期隨訪，血流動力學情況穩定，可享正常壽命。主張手術者認為隨著心血管外科的發展，手術安全性提高，手術病死率明顯降低。又鑒於瘺的自發閉合率極低，且症狀的出現與年齡有關，年輕時可無症狀，年齡增長後可並發心肌缺血、細菌性心內膜炎、冠狀動脈瘤樣擴張甚至破裂等嚴重併發症。因此，當前多數學者認為冠狀動脈瘺的診斷一旦確立，均應手術治療。
麻醉和體位
全麻氣管內插管，維持呼吸。仰臥位。
手術步驟
1.冠狀動脈瘺支結紮術
這類術式目前已很少套用，僅限用於冠狀動脈分支瘺或冠狀動脈主幹終末支的瘺。
（1）胸部正中切口，可良好的顯露心臟各個部位。
（2）縱向切開心包顯露心臟，可看到心臟表面擴張的冠狀動脈，震顫最明顯處即為冠狀動脈與心腔或血管間交通的瘺口，並須仔細確定瘺支冠狀動脈的來源，如系冠狀動脈分支瘺或主幹終末端瘺可行直接結紮術。
（3）靠近瘺口處細心游離瘺支冠狀動脈，瘺支血管完全游離後，緊靠瘺口處套入絲線，做阻閉試驗，暫時阻閉瘺支冠狀動脈15min，觀察心肌色澤及心電圖，若無變化，可予結紮。但術後仍有可能發生延遲性的心肌缺血甚至心肌梗死。
2.冠狀動脈下瘺口切線縫合術
本法不需套用體外循環，手術操作簡單安全，且保持了瘺口遠端冠狀動脈的血流，適用於心室前壁瘺。
（1）胸部正中切口。
（2）縱行切開心包，心外探查可見到擴張的冠狀動脈，在心室前壁捫及細震顫最明顯處即為瘺口的位置。
（3）在瘺口部位的冠狀動脈下，做2或3個經心肌貫穿瘺口的帶墊片褥式縫線，以免結紮時割裂心肌。縫線結紮後心室前壁的細震顫立即消失。
3.體外循環下冠狀動脈瘺修復術
（1）胸部正中切口。
（2）縱行切開心包，心外探查確定瘺的來源及部位。
（3）經升主動脈插入動脈導管，經右心耳及右心房分別插入上、下腔靜脈導管。上、下腔靜脈分別繞以阻閉帶，開始迂迴心肺灌注，鉗閉升主動脈，經主動脈根部灌注心臟停搏液和局部心臟降溫。
（4）瘺支冠狀動脈一般呈現明顯擴張，可經擴張的冠狀動脈徑路修補瘺口。在細震顫明顯部位切開冠狀動脈，即可顯露位在血管後壁的瘺口，可做間斷或連續縫合瘺口，然後用6-0聚丙烯線縫合血管壁切口。瘺入右心室亦可經右室切口修補瘺，瘺大者可用補片修補。
（5）瘺支冠狀動脈若有明顯病變或呈瘤樣擴張者，應切除病變冠狀動脈同時行冠狀動脈旁路移植術。
（6）瘺入右房、肺動脈者可在震顫明顯處切開右房或肺動脈，自右房內或肺動脈腔內尋找瘺口，予以修復。介紹了經右房修複方法。尋找瘺口時，可經主動脈根部冷灌管注入少量心臟停搏液，循液體溢出處即可查見瘺口。修復後應經冷灌管再注入心臟停搏液，觀察瘺口是否修補完善或有無多發性瘺。
術中注意要點
1.切開心包後應仔細做心外探查，確定瘺的部位及來源。瘺支冠狀動脈常有明顯增粗、紆曲，瘺口處常可捫到強烈的細震顫，指壓瘺口近側端冠狀動脈，若震顫消失，即可確定瘺的部位及來源。
2.冠狀動脈瘤的處理 若冠狀動脈瘤位在瘺口處，可切除擴張的動脈瘤前壁，縫合血管切口後形成正常的血管腔；若動脈瘤位在血管的終末端，則可切除，縫合殘端；若動脈瘤範圍廣，涉及冠狀動脈主要分支者，則可切除有病變的冠狀動脈並行冠狀動脈旁路移植術。
術後處理
術後應行心電圖監護，嚴密觀察心律、心肌有無缺血甚至梗死等變化，臨床上有無心絞痛症狀，若出現心肌供血不足等徵象時，應及早給予硝酸甘油類藥物治療，出現室性心律紊亂應及早套用利多卡因類抗心律失常藥物。
併發症
1.心肌缺血及心肌梗死 發生率約為3%。發生原因與直接結紮瘺支冠狀動脈，或伴冠狀動脈瘤樣擴張，血管腔內血栓脫落堵塞遠端血管等因素有關。近年來由於外科技術的進展，直接結紮法已很少套用，故此類併發症甚少。對冠狀動脈瘤樣擴張者術中應注意防止血栓脫落。
2.殘餘瘺 發生率約為4%。多由於術中瘺口閉合不完善，常見於冠狀動脈下切線縫合者，或有多發瘺存在。若殘餘瘺口小，分流量小，無明顯症狀對心功能無不良影響者可予以觀察。否則需再次手術閉合殘餘瘺。
