Avllis氏綜合徵

概述

又稱,脊髓丘腦束—疑核征綜合;疑核—脊髓丘腦束麻痹綜合徵。
病因病理病機
血管性、炎症性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經及副神經以及脊髓丘腦束。病變位於延髓或近頸靜脈孔處。

臨床表現

表現同側軟齶與聲帶麻痹,喉部感覺喪失,舌後1/3味覺障礙。對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙,本體感覺正常。尚有交感神經障礙,出現Horner氏征。

鑑別診斷

(一)椎—基底動脈供血不足(vertebrobasilar ischemia)椎—基底動脈系統的短暫腦缺血發作時有時僅表現頭昏、眼花、走路不穩等含糊症狀而難以診斷。若有局灶性症狀如眩暈、復視、構音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側肢體癱瘓和感覺障礙、共濟失調等則診斷較為明確,其發作特點為起病突然,歷時短暫,一般無意識障礙,可反覆發作。伴有Avellis綜合徵的短暫腦缺血發作提示延髓受累。
(二)椎—基底動脈血栓形成(vertebrobasilar thrombosis)發病前常有短暫、反覆發作的椎—基底動脈供血不足史,一旦產生持久的局灶性神經症狀,則提示椎—基底動脈血栓形成,表現為眩暈、眼球震顫、復視、同向偏盲、皮層性失明、眼肌麻痹、發音不清、吞咽困難、肢體共濟失調、交叉性癱瘓或感覺障礙、四肢癱瘓。常伴有後枕部疼痛和程度不等的意識障礙,有時呈睜眼昏迷或不動性緘默狀態。
(三)上升性脊髓炎(ascending myelitis)多數在脊髓症狀出現前1~2周內有發熱、“傷風”等上呼吸道感染的症狀,可有或無背痛、腹痛、束帶感等神經根刺激症狀,然後突然出現四肢無力、感覺麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開始迅速發展到完全截癱,並逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉,伴有感覺水平逐漸上升,有吞咽困難,言語困難和呼吸困難。
(四)急性感染性多發性神經炎(acute infective polyneuritis)又稱上升性麻痹,具有一般周圍神經炎的特點,常有四肢癱瘓,但膀胱、直腸功能障礙不明顯,一旦出現言語、吞咽和呼吸困難,提示顱神經受累,病情兇險。腦脊液蛋白—細胞分離為其特徵。
(五)延髓腫瘤(medullaoblongata tumor)延髓腫瘤的最早症狀常為嘔吐,易被誤診為神經性嘔吐。可有不同程度的頭痛、頭暈,較早出現後組顱神經麻痹症狀,常在病程早期即有呼吸不規則,隨著腫瘤的發展可突然發生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等症狀。

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