骨神經纖維瘤

神經纖維瘤（neurofibroma）是生長在神經乾處的以纖維細胞為主的良性腫瘤，是皮膚、深部軟組織、神經和骨的一種複雜性腫瘤。

基本信息

病因
發病原因是生長在神經乾處的以纖維細胞為主的良性腫瘤。發病機制大體所見：神經纖維瘤並不都與大神經乾相連繫，亦可起於很小的無髓纖維。有疏鬆透亮薄包膜，其外無或有輕反應區。在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織，鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連於主要神經幹上，常侵及神經組織，在囊外分離時，可見神經纖維進入及穿出腫瘤，而不像神經鞘瘤，不侵及神經纖維，不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。鏡下形態：主要表現是疏鬆的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質，呈起伏的波浪狀，有規律性，有吞噬細胞，含有脂質及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節等，稱為混合型神經纖維瘤。
症狀
患者多為成年人，男女發病幾率相等。可以單發也可多發，鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡。其引起的骨骼畸形如脊柱側凸，先天性脛腓假關節及肢體過度肥大。多發性神經纖維瘤病有很多皮膚結節。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢，由於不對稱或壓迫神經而被發現。生長於腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂，很少疼痛，但轉變為纖維肉瘤者並不少見。神經纖維瘤可有3個良性分期，即遲發性、活躍性和侵襲性;但也可轉變為肉瘤。根據病史、臨床表現、X線檢查、核素掃描及動脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。
檢查
骨內的神經纖維瘤在X線片上可顯現長的條紋形態，但X線檢查經常無陽性發現。良性神經纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變，核素掃描無吸收增加，如壓迫骨則有中等增加。動脈造影可見輕的新生血管反應，在晚靜脈期可見腫瘤內有無血管區。大血管移位表示腫瘤起源於血管神經束部位壓迫所致。CT無大幫助。
預防治療
囊內整塊切除不像神經鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復發，囊外邊緣切除則復發率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低。在未長在大神經幹上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經幹上者，如此切除，將損傷神經帶來病廢，對此情況仍做囊內切除，雖可出現復發並累及神經，且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經。有部分神經纖維瘤最後可轉變為肉瘤。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們