臨床表現
1.多見於青年人,生長緩慢。
2.邊界不清,質地柔軟,常鬆弛下垂,不可壓縮。
3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。
4.皮膚可有咖啡色素斑。
5.常致顏面部畸形或器官功能障礙,可伴有顱骨缺損。
6.可有家族史。
鑑別診斷
應與結節性硬化、脊髓空洞症、骨纖維結構不良綜合徵、局部軟組織蔓狀血管瘤鑑別。
併發症
成年病情發展較快及皮損較大者,可致惡性變。
治療
手術治療,病變小者力爭一次切除乾淨,範圍大者分次切除或部分切除。
神經纖維瘤由於邊界不清,瘤體血運豐富,術中出血較多,故術前應作好充分的備血及採用低溫麻醉,對於較小而局限的腫瘤應儘早手術,以免腫瘤增大後造成較嚴重的畸形及功能障礙並導致手術難以切盡,手術危險性增加,並難以達到理想的手術整容效果。