阿-舒二氏綜合徵

阿-舒二氏綜合徵是指動眼神經所支配的眼內、外肌有規律地出現麻痹或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。關於本症的病因及損害部位，至今尚未完全闡明。

概述

阿-舒二氏綜合徵是指動眼神經所支配的眼內、外肌有規律地出現麻痹或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。

病因

關於本症的病因及損害部位，至今尚未完全闡明。因此眾說不一，Salus推測先天性異常與動眼神經核和周期性運動中樞之間有聯繫，如同呼吸的或血管的運動性中樞一樣，但未被屍檢所證實。Axenfeld-Schurenberg認為是動眼神經核周期性的血管痙攣。Kubik認為周期性運動是後天性的現象，是由於殘餘的神經核出血和先天性動眼神經麻痹的結果。Duke-elder認為核性動眼神經眼肌麻痹和周期性痙攣之間的聯繫在於某些神經節細胞仍有興奮性，大部分動眼神經核可能是發育障礙或變性(退化)，而那些幫助肌肉參加周期性痙攣現象的神經節細胞保持異常興奮性。Duke-Elder又認為痙攣的原因似乎是從視交叉(視神經根)到括約肌之間交感神經抑制纖維的不完全障礙。所以，除了部分神經核損害以外有錐體外系症狀，證明在基底神經節平面的地方還有核上的損害。Lowenstein和Givner用瞳孔計查明，瞳孔括約肌沒有麻痹，雖然兩相均無對光反應，而縮瞳及古柯鹼試驗時，兩相均有作用。

發病機制

隨著肌電圖及電子顯微鏡技術的套用，對周期性動眼神經麻痹的發病機制有了新的認識。Loewenfeld和Thompson認為是由於患兒早期的外傷或感染性疾病，影響了顱內的第Ⅲ對腦神經纖維，引起動眼神經元的退行性病變所致。周期性痙攣是由閾下刺激的疊加過程，產生規律性放電所致。Burian和Van-Allen則推測是間腦對動眼神經核的部分變性的神經節細胞的規律性作用所致。Kommerell等用肌電圖和電子顯微鏡觀察了該病的提上臉肌，結果顯示，由於動眼神經周圍神經軸突的損傷而致正常核上突觸與運動神經元脫離，出現有自動節律的異常突觸間聯繫的神經元網。這種周期性痙攣現象在先天性或嬰兒性的動眼神經麻痹中發病率較高原因，可能是由於腦發育期突觸間連線有較大的可塑性。Niedman等的檢驗結果則提示該病是由於蛛網膜下腔的動眼神經的周圍性脫髓鞘變化，痙攣現象是在出生前或嬰兒早期的一種後天性脫髓鞘損害。Bateman和Saunders推測蝶骨上的動脈瘤引起的動眼神經末梢的病灶可能是周期性動眼神經麻痹的病因。