病症特點
鐮狀細胞腎病在伴有鐮狀細胞疾病的老年者中常見.可產生充血和血流淤滯,局部出血或壞死區,間質炎症和纖維化,小管萎縮和乳頭梗塞.
腎小球濾過率和腎血流量在年輕病人中增高,明顯地主要由血管舒張劑前列腺素介導,因為非類固醇抗炎藥可逆轉這些改變.腎小球一氧化氮合成也可能有關.到發病20年時,腎小球濾過率已降至正常,在超過30年的病人中可降至正常以下.
髓質直血管功能的喪失有不同的臨床表現(如濃縮能力損害).在那些有鐮狀細胞病或鐮狀細胞特徵的病人中,因乳頭梗塞而致的無痛性鏡下或肉眼血尿常見.腎出血典型的為輕度,單側的和自限性.
髓質血管灌注損傷可導致尿濃縮能力損害和輕度多尿和夜尿.但在有鐮狀細胞特徵和血紅蛋白S-C病的患者中損害是相似的但不嚴重.
鐮狀細胞腎病的進行性惡化可導致ESRD.腎病常伴有蛋白尿(約4%在腎病範圍內)和活檢中的局灶節段性腎小球硬化.2/3伴腎病範圍蛋白尿的病人進展至ESRD.相似的腎小球病變可出現於鐮狀細胞特徵中,但發病率較低,進行性腎衰隨後出現.
治療
有症狀的病人治療可通過水化(降低髓質滲透壓),給以碳酸氫鈉(鹼化阻礙鐮狀化)和輸血(降低血紅蛋白S的濃度)以減少髓質鐮狀化.在難治的病例中,尿素400mg口服每日4次已成功.尿素可能通過抑制脫氧鐮狀血紅蛋白的膠凝化而發揮作用.在＜10歲的病人中,尿濃縮功能的損害可通過輸血暫時糾正,但在較大病人中是不可逆.沒有特殊治療可預防鐮狀細胞病的腎小球損害.腎臟透析和移植能治療ES-RD.用ACE抑制劑蛋白尿的減少超過50%.ACE抑制劑是否降低腎小球內壓或通透性和減慢腎衰的進展還未試驗過.
